Psevdotumor cerebri

1. Psevdotumor cerebri Romina Ambrož Petra Kavčič Mentorica: prim.dr.Jana Frelih

2. T.Š.; 2.4.2005 • Napoten iz področne bolnice zaradi suma na hidrocefalus. • Sedanja anamneza: 25.9. povišana temperatura 37,6 st C 26.9. zaradi povišane temperature pregled v dispanzerju. Ugotovljena napeta velika fontanela; napotitev v področno bolnico. Doma je malo pokašljeval, manj zainteresiran za igro, bruhal ni.

3. Družinska anamneza: bratec in oče večja obsega glave. • Osebna anamneza: 2.nosečnost normalno potekajoča, porod v 36.t.g.; PT 2960g(10-50p). PD 50 cm (50-90p), OG 34 cm(50-90p). • Fototerapija zaradi hiperbilirubinemije. • Dojen, doslej zdrav, cepljenja 1. in 2. Di-Te-Per IPV HIB.

4. Ob sprejemu v regionalno bolnico neprizadet, febrilen 38,5 (v ušesu), brez znakov okužbe zg.dihal, napeta fontanela. • UZ glavice: širši subarahnoidni prostori in ventrikularni sistem. • Svetovan CT glave: dobil Flormidal (midazolam) sirup, analgetično svečko, Dormicum (midazolam) in Diprivan (propofol); kljub temu je bil živahen in buden.

5. Sprejem na PeK 26.9. ; starost 5,5 meseca, OG=46,5 cm (1cm>97p), tel. teža 8000g (75p), RR 86/53, pulz 108 /min, utrujen, zaspan, VF nad nivojem, pulzirajoča, tipni povečani bezgavki okcipitalno; sicer v mejah normale. Ob sprejemu afebrilen, kasneje ponovno povišana temperatura. • 27.9. še zaspan, se zbudi, febrilen, meningealni znaki negativni, VF napeta.

6. Rast obsega glavice • ob rojstvu 34 cm • 27.7. 43 cm • 26.9. 46,5 cm

7. Izvidi 27.9. • CRP <8, L 7,3 ( pal 21, seg 20, ly 44, mo 13, eo 1, pl.c. 1), E 4,35, Hb 107, MCV 72, T 215. Jonogram bp. • CT glave: Hipoplazija korpusa kalozuma, nekoliko preširoki likvorski prostori na konveksiteti supratentorialno. • LP:L1, E0, prot 0,33, glukoza 4,3. • Urin na org. kisline:

10. 28.9. afebrilen, makulopapulen izpuščaj po trupu, neprizadet. VF še napeta. Nevrološki in razvojni status primerna. • Psevdotumor cerebri Exanthema subitum.

11. PSEUDOTUMORCEREBRI

12. Definicija • Pseudotumor cerebri ( benigna intrakranialna hipertenzija ) je sindrom, za katerega so značilni simptomi in znaki povišanega intrakranialnega tlaka, pri čemer s slikovno diagnostiko ne ugotovimo ekspanzivne možganske lezije niti hidrocefalusa. Sestava likvorja je normalna.

13. Koga prizadene? • Prizadene lahko odrasle in otroke.Najpogosteje se pojavlja pri ženskah v rodni dobi, ki imajo prekomerno telesno težo. • V otroškem obdobju se enako pogosto pojavlja pri obeh spolih. • PTC pri otrocih, zlasti pri dojenčkih, se razlikuje od PTC pri odraslih po klinični sliki in profilu bolnikov.

14. Patofiziologija Obstaja več hipotez: • Spremembe v produkciji in absorpciji likvorja ( povečana produkcija, zmanjšana absorpcija ) • Možganski edem • Motnje v vazomotorni kontroli in pretoku krvi skozi možgane • Obstrukcija venskega odtoka na nivoju venskih sinusov

15. Etiologija Vzroki so številni, včasih ostanejo nepojasnjeni. • Okužbe (exanthema subitum, akutno vnetje srednjega ušesa, kronično vnetje srednjega ušesa, mastoiditis, Guillain-Barre)

16. Etiologija • Tromboza venskih sinusov (lateralni,sagitalni) • Zastrupitve (npr. s svincem )

17. Etiologija • Zdravila ( vitamin A – hiper in hipovitaminoza A, daljša terapija kortikosteroidi ali hitra ukinitev, oralni kontraceptivi, zdravljenje z rastnim hormonom, L-tiroksin, nalidiksinska kislina, tetraciklini, nitrofurantoin, fluorokinoloni, retinojska kislina, litij)

18. Etiologija • Metabolne motnje ( galaktozemija,hiperparatiroidizem, hipokalcemija hipoparatiroidizem, psevdohipoparatiroidizem, hipofosfatazija, ponovno normalno hranjenje podhranjenega otroka-npr. pri cistični fibrozi, hipervitaminoza vit.A, pomanjkanje vit. A, Addisonova bolezen, debelost, menarha, oralni kontraceptivi, nosečnost)

19. Etiologija • Hematološke motnje (policitemija, hemolitična anemija, srpastocelična anemija, sideropenična anemija, Wiskott-Aldrichov sindrom)

20. Etiologija • Poškodba glave • Obstrukcija zgornje vene kave • Neznano

21. Klinična slika Dojenčki • Lahko so povsem neprizadeti, večkrat pa so razdražljivi,somnolentni,možna je tudi ataksija. Pri pregledu običajno najdemo izbočeno fontanelo, možen je fenomen “počenega lonca“ pri poklepu lobanje zaradi razmaknjenih lobanjskih šivov.

22. Klinična slika Malčki in večji otroci • Glavobol ( lahko tudi zjutraj, hujši leže, lahko zbudi iz spanja) • Navzea, bruhanje • Motnje vida (meglen vid, dvojni vid, fotofobija, prehodne izgube vida) • Letargija • Nespecifični simptomi ( omotičnost, pulzirajoči tinitus, motnje spanja) • Nevrološki status je praviloma normalen, lahko pa je prisotna pareza n.VI, redkeje n.III ali IV. Še redkeje najdemo parezo n.VII ali drugih možganskih živcev, motnje gibanja, nistagmus, krče. • Edem papile vidnega živca ( obojestranska, enostranska, asimetrična) • Iz somatskega pregleda lahko sklepamo na možni vzrok

23. Diagnostika • Slikovna diagnostika ( MR, CT, UZ glave pri dojenčkih ): normalna anatomija, mali do normalni likvorski prostori, lahko je razširjen subarahnoidni prostor ) • Lumbalna punkcija (zvišan likvorski tlak, normalna sestava likvorja ) • Okulist (očesno ozadje, ostrina vida, vidno polje) • Laboratorijske preiskave (za pojasnitev možnega vzroka )

24. Zdravljenje Dojenček, mali otrok • Če je neprizadet, je dovolj opazovanje • Odkriti in odpraviti vzrok • Včasih simptomi in znaki izginejo že ob enkratni lumbalni punkciji • Zdravila: acetazolamid25-100 mg/kg/dan, ne več kot 2g/dan ali furosemid0.5-1 mg/kg/dan • Previdnost pri vnosu tekočine • Potek je benigen, stanje se popravi navadno v nekaj dneh do enem tednu, posledic praviloma ni.

25. Zdravljenje Večji otroci • Spremljanje, odprava vzroka, lumbalna punkcija, zdravila (acetazolamid, furosemid), dieta z malo soli • Problem: PTC je navadno samoomejujoče stanje, vendar so možne komplikacije, zlasti atrofija optičnega živca in okvara vida, celo slepota. Potrebne so kontrole pri okulistu. Če kljub zdravljenju atrofija napreduje, je potrebno razmisliti o kirurškem zdravljenju (lumboperitonealna drenaža, fenestracija ovojnice optičnega živca).