1 / 10

Scleroderma renalis crisis Trinn Csilla, Kovács Judit

Scleroderma renalis crisis Trinn Csilla, Kovács Judit. B. P. sz.:1956. 1997. polyarthralgia – nem differenciált SNSA sclerodactylia bőrelváltozások: gyöngyházszerű hypopigmentált , atrophiás maculák tipusos kapillármikroszkópos lelet IgG l könnyűlánc:1,65 g/l

genevieve
Download Presentation

Scleroderma renalis crisis Trinn Csilla, Kovács Judit

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Scleroderma renalis crisisTrinn Csilla, Kovács Judit

  2. B. P. sz.:1956 1997. polyarthralgia – nem differenciált SNSA sclerodactylia bőrelváltozások: gyöngyházszerű hypopigmentált, atrophiásmaculák tipusoskapillármikroszkópos lelet IgGlkönnyűlánc:1,65 g/l immunológiai tesztek :neg Bőrre lokalizált scleroderma • acralis bőrfekélyek szervi manifestaciók tüdőfibrosis, veseérintettség nincs a tüdő diffusiós kapacitásában alveolokapillárisblock echocardiographia:relaxatios zavar Bőrbiopszia: sclerodermás bőrelváltozások +mucin - scleromyxoedema

  3. Kezelés – kórlefolyásDEOEC Rheumatológiai, Immunológiai Tanszék Progresszió a bőrtünetekben, izületi panaszokban testplethysmographia: közepes fokú diffusiocsökkenés 1998-2002.:havonta plasmapheresis+IG prostacyclin, pentoxyphillin steroid, cyclophosphamid 2001. bőrbiopszia: scleroderma mellett mucin, lymphocytásvasculitiséroedemával 2005.: a bőrfekélyek begyógyultak 2006.: iritis, iridocyclitis 20 ft-snyi kiemelkedő livid bőrelváltozások: erythemamultiforme echocardiographia: mitralisprolapsus 2008.: vastagbélpolyp: az interglanduláris terekben kollagénrostszaporulat

  4. Kezelés - kórlefolyás Progressziv systemás sclerosis - RA overlap 2008.: metothrexat hatástalan biológiai therápia:RTX 2009.:echocardiographia: EF:58%, BKH, diastolés functiozavar emelkedett jobb kamrai nyomás pulmonalis hypertonia mellkas CT: kifejezett diffúz fibrosis 2009. 06.: se.creat.:82, GFR:82, LDH:596, tct:446, hgb:131 oedemás hyperaemiás bőrgyulladás – 1000 mg steroid 2009. 07.: Országos Kardiológiai Intézet: vérnyomáskiugrás tüdőoedema - EF:64% vesefuncióromlás:se.creat.:250 LDH:1550, tct.:137, hgb.:122, haptoglobin:1.01 Th.: ACE-gátló, Ca-csatorna blokk., aspirin, LMWH

  5. 2009.08.:DEOEC I. Belklinika Klinikai tünetek : epigastriális fájdalom fogyás , gyengeség tömött bőr, maculák acralis fekélyek RR:120/70, Gastroscopia: antralis erosiok Hasi UH: 96x50x18 10x55x20 echodús parenchyma Bőrbiopszia: fokozott kollagenisatio septalis fibrosis+ mucin könnyűlánc, amyloid:neg Csontvelő: kóros fenotipusú myelomasejt nincs Laboratóriumi leletek: CRP: 37 hgb.:99, tct.:254 urea:19 se. creat.: 229 GFR.:25 se. húgysav: 574 LDH: 743 CK:46 Paraprotein: IgG l :6,9 g/l Vizelet: fehérje:1 g/l selectiv glomerularis

  6. Vesebiopszia Fénymikroszkópia: HE kissé kollabált lumenű glomerulus obliteralt lumenű kis arteria

  7. HE PAS TK

  8. 2010.01.-05. Klinikai tünetek fokozott bőrfeszülés fekélyek a végtagokon, törzsön infectio:staphylococcus fulladás izomgyengeség hypotonia Therapia:Thalix CAPD Terv: autolog őssejttransplantáció Laboratóriumi leletek: Urea: 22.5 Se.creat.: 409 GFR: 13 Hgb: 111 LDH: 464 Vizelet: fehérje:0,5 g/L

  9. Klinikai jellegzetességek • 1997-2010 progresszivsystemás sclerosis - scleromyxoedema börfekélyek, gyulladásos folyamatok izületi panaszok • 2006 - belszervi manifesztációk: iridocyclitis kollagen szaporulat a vastagbél nyálkahártyában tüdőfibrosis pulmonalishypertonia, diastolésfunctiozavar • 2009. 07.: 1000 mg steroid után RR emelkedés tüdőoedema proteinuria vesefunctioromlás microangiopathiás eltérések

  10. Scleroderma renalis crisis • Avesebiopsziaigazolta a sclerodermarenaliscrisist diff .dg.: RA talaján amyloidosis chronicusinfectio talaján amyloidosis, immunkomplexnephritis vasculitis könnyűlánc betegség • Pathomechanismus: az elzáródott kis és középnagyarteriákésarteriolák miatt– RAAS activatio sclerodermábancrisis – fordulópont – irreversibilis 20-50 % hasonló: HUS/TTP, malignushypertonia: jelentősebbek a microangiopathiás eltérések arteriarenalisstenosis, chr. transplantatumrejectio, antiphospholipidsy. hirtelen kialakuló tüdőoedema • Praedisponáló faktorok : progressivsystemás sclerosis, steroid, cyclosporin • Figyelemfelhivó : RR, LDH, húgysav emelkedés, proteinuria, hgb., tct.csökkenés • Kezelés: azonnali ACEI, aspirin, LMWH, Ca-csatorna blokkoló, prostacyclin

More Related