XUẤT HUYẾT NÃO MÀNG NÃO MUỘN Ở TRẺ SƠ SINH

1. XUẤT HUYẾT NÃO MÀNG NÃO MUỘN Ở TRẺ SƠ SINH

2. Trình bày yếu tố dịch tễ ảnh hưởng đến bệnh lý xuất huyết não màng nào muộn sơ sinh • Trình bày sinh lý bệnh sinh đưa đến xuất huyết não màng não do thiếu Vit K • Phân loại bệnh lý gây xuất huyết não màng não ở trẻ sơ sinh • Trình bày bệnh xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinh • Trình bày cách chẩn đoán bệnh xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinh

3. Trình bày cách điều trị bệnh xuất huyết não màng não muộn do thiếu Vit K ở sơ sinh • Trình bày di chứng và biến chứng bệnh xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinh • Trình bày cách phòng ngừa bệnh theo hướng chăm sóc sức khỏe ban đầu • Trình bày các yếu tố tiên lượng bệnh

4. LỊCH SỬ • KHÁI NIỆM VỀ CÁC THUẬT NGỮ • ĐỊNH NGHĨA XHNMNM • DỊCH TỄ HỌC • BỆNH NGUYÊN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH • PHÂN LOẠI BỆNH XUẤT HUYẾT SƠ SINH DO THIẾU VITAMIN K CÓ BIẾN CHỨNG XUẤT HUYẾT NÃO

5. LÂM SÀNG • CẬN LÂM SÀNG • DIỄN TIẾN BỆNH • CHẨN ĐÓAN • ĐIỀU TRỊ • DI CHỨNG & BIẾN CHỨNG • PHÒNG NGỪA & CHĂM SÓC SỨC KHỎE BAN ĐẦU • TIÊN LƯỢNG

6. Một chặng đường dài đã trải qua với những cột mốc thời gian • 1894: Charles Townsend lần đầu mô tả một loạt trường hợp sơ sinh(SS) và nhũ nhi bị bệnh xuất huyết(XH) • 1929: Henrik Dam phát hiện ra “Vitamin Koagulation” hay là vitamin K và tình trạng thiếu hụt vitamin K ở gà con. • 1936: Tình trạng thiếu vitamin K phối hợp với việc giảm nồng độ prothrombin/plasma

7. 1950: vaitròcủavitamin K/trongviệctổnghợpprothrombin & yếutốđôngmáu(YTĐM) phụthuộcvitamin K + hộithảobànvềviệcbổsung vitamin K choSS • 1952: Dam & CS côngbốthiếuvitamin K chủyếu/trẻSS búmẹ, trongnhữngngàyđầutiên, vàchứngminh vaitròvitamin K dựphòng(chomẹtrướcsinhhoặcchotrẻngaysausinh) cóthểngănngừađượcXH

8. 1961: AAP khuyến cáo sử dụng vitaminK/dự phòng bệnh lý XH ở trẻ SS • 1966: XH muộn SS do thiếu vitamin K được báo cáo, chủ yếu ở SS bú mẹ, không dùng vitamin K dự phòng hoặc có bệnh lý gây rối loạn tiêu hóa (RLTH)+ kém hấp thu mỡ • 1974: Tìm thấy một loại aa  Carboxyglutamic, phân lập từ protein bò.

9. 1992: Golding & CS, ĐH Bristol, kếtluận Vitamin K dựphòng (TB) cho SS làmtăngtầnsuấtungthưtrước 10 tuổinhiềunghiêncứucủaHoaKỳvàThụyĐiểnđãchỉranhữngsaisóttrongnghiêncứucủa Golding vàphủnhậnkếtluậncủanó. • 1996:Ủy ban Thai nhivà SS thuộc AAP khuyếncáovẫnphảitiếptụcsửdụng vitamin K dựphòngtheođường TB/TM & Vitamin K1 uốngcầnđượcnghiêncứuthêm.

10. Xuất Huyết Não Màng Não (XHNMN) • Định nghĩa: XH trong chất não, não thùy hay trong một hoặc nhiều màng bao não. Các tác giả Âu - Mỹ gọi chung là XH quanh não thất (NT) và trong NT hoặc XH nội sọ

11. Nguyên nhân • Chấn thương, ngạt, thông khí áp lực dương, vỡ phế nang, tràn khí màng phổi, tăng CO2 máu và toan huyết. • RLXH tiên phát/bất thường mạch máu bẩm sinh(hiếm) • Chuyển dạ kéo dài, ngôi mông, giục sinh, sang chấn sản khoa, DIC , giảm TC tự miễn. • Thiếu Vitamin K ở trẻ sơ sinh là nguyên nhân thường gặp nhất

12. Cơ chế gây XH: theo Hambleton và Wigglesworth • Vùng Germinal matrix là vùng có phân bố mạch máu cao • Thành nâng đỡ của hệ mạch vùng này cực kỳ mong manh. • Dao động áp suất động mạch và lưu lượng máu đến giường mạch máu của vùng mô đệm sinh sản dưới nội mạc tuỷ  XH quanh và trong não thất • Tất cả các yếu tố nguy cơ trên đã dẫn đến rối loạn lưu lượng máu đến não

13. NGẠT,  O2 MÁU,  CO2 MÁU HẠ HUYẾT ÁP ĐỘNG MẠCH TĂNG HUYẾT ÁP ĐỘNG MẠCH RỐI LOẠN LƯU LƯỢNG MÁU ĐẾN NÃO TỔN THƯƠNG HỆ MAO MẠH DO THIẾU MÁU CỤC BỘ VỠ HỆ MAO MẠCH XHNMN XUẤT HUYẾT QUANH NÃO THẤT-TRONG NÃO THẤT

14. Hậuquảcủasựthiếuhụtnặngcác YTĐM vàcácprotein C, S, Z, M phụthuộcVitamin KtìnhtrạngXH kéodài, từnhẹnặng ở cácvịtrí: đườngtiêuhóa, mũi, rốn, saucắtbaoquyđầu, da, phổi, chỗtiêmchích ... • PHÂN NHÓM • XH sớmSS • XH cổđiểnSS • XH muộnSS (80% cácloạiXH xảyratronggiaiđọanSS ) • XH thứphátSS

15. Thống nhất thuật ngữ trong bài : (theo cách gọi hiện nay tại Việt Nam • Xuất huyết não màng não= Bệnh xuất huyết sơ sinh do thiếu Vitamine K • Bệnh xuất huyết não màng não muộn (XHNMNM)= Bệnh xuất huyết muộn sơ sinhdo thiếu Vitamine K

16. (Theo Parttraporn B. Isarangkura, ThaiLand, 9/1991) • XHNMNM (1966) là một rối loạn có XH xảy ra từ 2 tuần đến 6 tháng tuổi, với đỉnh điểm là từ 2 tuần đến 2 tháng xuất huyết nội sọ trong hầu hết các trường hợp tỷ lệ tử vong và tần suất mắc di chứng vĩnh viễn rất cao • XHNMNM xảy ra ở trẻ đủ tháng khỏe mạnh, không tiền căn bệnh về máu, không có tiền căn sản khoa nguy hiểm, bú mẹ hoàn toàn và không chích dự phòng vitamin K lúc sinh.

17. Tần suất cao/các nước chưa cho sử dụng vitamin K phòng ngừa cho trẻ ngay sau sinh; 1/4500 trẻ SS (Nhật, 1982), 1/1200 (Thái Lan, 1987) giảm hẳn khi vitamin K được dùng phòng ngừa thường quy • Chế độ DD: Bú mẹ hoàn toàn & không được dùng vitamin K phòng ngừa lúc sinh (96,9%, Tp.HCM - BVNĐI, 1993-1996) • Tuổi : Thường/từ 2 tuần6 tháng, đỉnh điểm: 2 tuần2 tháng. (> 94,33% /Việt Nam, Tp.HCM, 1993-1996); 90% /Thái Lan, 1991). • Mùa mắc bệnh : mùa hè tăng 50% so với mùa đông.

18. Giới: VN, nam/nữ # 3/1(BVNĐ1, Tp. HCM, 1993-1996); Thái Lan, nam/nữ # 2,7/1; Nhật và Đức, nam/nữ = 2/1: Androgen tăng biến dưỡng vit K (Joshijuki Hanawa-Japan) • Địa lý: Nước thuộc thế giới thứ 3, XHNMNM gần như chỉ gặp/trẻ đủ tháng, sinh thường, rất hiếm gặp/trẻ có nguy cơ cao Nông thôn> thành thị: Do chích ngừa vitamin K1 sau sinh không đầy đủ • Tỷ lệ tử vong: 30% (VN, Tp. HCM, 1993 - 1996) ; 10-50% (Thái Lan, Thụy Sĩ)

19. Vitamin K • Loại vitamin tan trong mỡ: K1(Phylloquinone),K2(Menaquinone ),K3(Menadione ) • Hấp thu từ hổng tràng, K1 K2 cần dịch mật dịch mật , dịch tụy, mỡ tăng khả năng hấp thu vitamin K • Trữ/gan dưới dạng phylloquinone(10%) và các loại menaquinone khác nhau(90%) do vi khuẩn chí đường ruột, số lượng #10 µg(1,5 µg/Kg) dự trữ vitamin K rất thấp

20. BÌNH THƯỜNG CO2 O2 YẾU TỐ ĐÔNG MÁU HOÀN CHỈNH TiỀN CHẤT Vitamin K CH2 + Glutamyl Carboxylase CH2 COOH COOH Gốc g - Carboxy Glutamyl (“gla”) Gốc Glutamyl “glu” CH2 CH2 COOH • Hoạt tính vitamin K Chất đồng vận của men glutamyl carboxylase

21. Giảm lượng hấp thu+dự trữ vitamin K kém • Mẹ con qua nhau thai rất kém, không đáng kể • SS[Vitamin K ]/máu rất thấp: 0,01ɳg/ml so với 0,26ɳg/ml/người lớn BT & dự trữ trong gan rất kém • Sữa mẹ rất ít Vitamin K(2,5 µg/L)# 1/10 hàm lượng trong sữa công nghiệp • Nhu cầu vitamin K/SS: 0,3 µg/Kg/ngày hoặc 1 µg/ngày • Lúc 2 tuần2 tháng: sữa là thức ăn chính, không cung cấp nhiều vit K

22. Thiếu vitamin K CO2 O2 TiỀN CHẤT Vitamin K CH2 CH2 GlutamylCarboxylase PIVKA COOH GốcGlutamyl (“glu”) YẾU TỐ ĐÔNG MÁU HOÀN CHỈNH YẾU TỐ ĐÔNG MÁU KHÔNG HOÀN CHỈNH, KHÔNG CÓ HOẠT TÍNH SINH HỌC.

24. Bệnh xuất huyết não màng não sớm • 24 giờ đầu sau sinh và mẹ có sử dụng những loại thuốc: coumarin, thuốc chống co giật, thuốc laoRLĐM ở con XH nhiều & dễ gây XHNMN • Vitamin K dự phòng không có giá trị • Tần suất rất thấp • Xử trí: tiêm ngay vitamine K1, liều 1 - 2 mg nếu PT vẫn kéo dài và không cải thiện: truyền huyết tương đông lạnh/máu toàn phần

25. Bệnh xuất huyết não màng não cổ điển • 2 tuần đầu sau sinhXH nhiều nơi: tiêu hoá, cuống rốn, da, khi cắt bao quy đầu • Tần suất 1/400 – 1/1200 trẻ sơ sinh, trẻ bú sữa mẹ hoàn toàn, không dùng vitamin K1 phòng ngừa • Tỷ suất XHNMN mức độ TB và nặng là 1,7% • Tử vong 1 – 2% • Phòng ngừa: đáp ứng tốt với vitamin K1 •  phân biệt : DIC, thiếu bẩm sinh các yếu tố đông máu không phụ thuộc vitamin K

26. Bệnh xuất huyết não màng não muộn • Thường gặp nhất trong nhóm bệnh XHNMNSS do thiếu vitamin K HC thiếu prothrombin mắc phải ở trẻ em(APCD) Thiếu vitamin K vô căn ở trẻ em( IVKDI) • Chủ yếu ở trẻ bú mẹ hoàn toàn, từ 2 tuần 6 tháng (cao điểm: 2 tuần – 2 tháng)XHNMN • Đặc điểm bệnh XH do thiếu vitamin K, không có bệnh lý trước đó, có triệu chứng xanh tái rõ rệt,có PIVKA(+)/máu, đáp ứng tốt với vitamin K. • TS bị XHNMN cao: 80%. TLTV: 10 – 50%. Di chứng TK: 30 – 50%.

27. Bệnh xuất huyết não màng não thứ phát • Trẻ có bệnh lý ở gan, tiêu chảy mãn, cắt bỏ 1 phần ruột, nghẽn ống dẫn mật, kém hấp thu, sử dụng KS kéo dài. • Mọi lứa tuổi đều có thể mắc phải. • Vitamin K phòng ngừa lúc sinh không thể ngăn chận được bệnh lý trên, phải dùng Vitamin K suốt đời

29. Đột ngột, diễn tiến rất nhanhsuy sụp toàn thân, từ vài phút đến vài ngày tùy theo mức độ XHMN. • Có những biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu trước khi có đợt XH cấp như: ọc sữa nhiều, bú kém hoặc bỏ bú, bức rức, xanh tái khóc thét, tiêu chảy. • Dù XH ở đâu, XHNMNM cũng đều có thể có 2 hội chứng chung sau • HC thiếu máu cấp • HC tăng áp lực nội sọ

30. HC thiếumáucấp:Daxanh, niêmnhợt, thiểuniệu • HC tăngáplựcnộisọ: • Hôhấp: RL nhịpthở, cơnngưngthở> 20 giây, xanhtím • Tim mạch: RL nhịptim, HA hạ, kẹp • Thầnkinh:Búkém, bỏbú, RL tri giác, khócthétkhibế, RL trươnglựccơ, co giậtthường ở thểco cứng, gồngcơ, sụpmímắt, đồngtửdãnkhôngđều2 bên, PXAS↓, thópphồng, RL điềuhòathânnhiệt, sốtcao/trườnghợptổnthươngnãonặngdo XH.

31. NẶNG HÔN • Vào hôn mê đột ngột • Bệnh nhi có tư thế mất não: co cứng liên tục, gồng cơ, bàn tay nắm chặt xoay trong, cẳng tay duỗi, gồng và duỗi toàn thân • Đồng tử phản xạ rất kém với ánh sáng hoặc không còn phản xạ.

32. Huyết học • Hct giảm, số lượng hồng cầu  • PT, PTT kéo dài • Prothrombin  • Thrombo test  • Định tính, định lượng PIVKA II/plasma: dấu chỉ điểm nhạy cảm nhưng chưa khả thi

33. Sinh hóa • Toan chuyển hóa, đường huyết  • Bilirubin gián tiếp  có thể vàng da nhân nhất là trong 15 ngày đầu tiên • PO2, PCO2 suy hô hấp

34. Chọcdòdịchnãotủy • ĐượcthaythếbởinhữngXN ítxâmlấnhơn • Dịchnãotủy/XHNMN • Màusắc:vàngnếucóXH cũ • Hồngcầu:200/mm3có xuấthuyết 500/mm3DNT đỏ • Đạm:BT/đủtháng: 90 mg/dl; thiếutháng: 115 mg/dl; Nếu> 150mg/l làbấtthường. Mỗi1000 HC/mm3sẽtăngđạm/DNT lên1,5 mg/dl DNT:đạm, nhiềuHC, glucose, lymphonhẹ

35. Chụpnãocắtlớp (CT)Xácđịnhchínhxácvịtrí XHNMN, trướccảLS; CT XH nhiềuhay ít, nãothấtcóbịdãnhay khôngvàqua đócóthểxếploạimứcđộtổnthươngcủaXHNMN • Siêuâmxuyênthóp(US) • Vôhạiđốivớitrẻsơsinh • Nhanhchóng, cótínhcơđộng • Vừacógiátrịtrongvừacòncógiátrịфtửvong, dichứng • NhưngcóthểbỏsótXHNMN khicóXH hay nhồimáutrongnhumônão

37. XHNMNM có thể diễn tiến từ nhẹđến nặng và tử vong. • Nặng: Xáo trộn/LS dữ dội do XHNMN lan rộng, đột ngột xấu đi, ảnh hưởng đến tri giác, hô hấpRL chuyển hóa nặng:từ vài phút đến vài giờ • Nhẹ: Xáo trộn/ LS ít do XHNMN không nhiều, có thể không biểu hiện TCLS: từ vài giờ đến vài ngày

38. Tiền căn mẹ-con • Lâm sàng • Cận lâm sàng

39. Tieàn caên meï-con + Laâm saøng + Caän laâm saøng

41. sớmvàθnhanh XHNMN làmộtvấnđềtốiquantrọng • 1. Chốngthiếumáu • CáctrẻcóHct < 30% • Truyềnmáutươitoànphần • Lượng10 – 20 ml/Kg. ĐolạiHct, Hbsautruyềnmáu. • Khôngthiếumáu: truyềnplasma: 10 – 20 ml/kg. • Nêntruyềnđúngcácyếutốkhiếmkhuyết. • Vitamin K1 :5 mg liềuduynhấtchomọicânnặng,TMhay TB tùyloại

42. 2. Chốngphùnão • Thôngđườngthở, thôngkhítốt, ± đặtNKQ giúpthởsớmbằngoxy. ĐoPaO2, PaCO2, pH máu, đánhgiáthôngkhíphổi. • Đầucao 300 • Giảmthiểulượngnướctrong 2 ngàyđầu (50%-75% nhucầu)  ngày3 trởvềbìnhthường, khitrẻđãổnđịnh. • Thuốcchốngphùnão: lợitiểu, manitol, corticoides

43. 3. Chống co giật • Phenobarbital, liều tấn công 20 mg/Kg, TM. Liều duy trì 5mg/Kg/lần (kết hợp với valium gây ngưng thở) • Thời gian điều trị tối đa là 1 tuần. Nếu vẫn chưa khống chế được co giật  hội ý bác sĩ Nội – Thần kinh

44. 4. Điềutrịhỗtrợ • Hạnchếxoaytrở+ chốngloét • VLTL: từngày3 (khitrẻđãổnđịnh, khôngcònXH nữa) • Dinhdưỡng: tốtnhấtvẫnlàsữamẹ. Gavage/nuôiănTM/ trong 2 ngàyđầu; Khitrẻthậtổnđịnhbútrởlại. • TO: ổnđịnh# 37  0,5 0C • Vitamin E: liều25 - 50 đơnvị/ngày, trong 2 tuần. • Điềuchỉnhcácrốiloạnbiếndưỡngđikèm: cânbằngkiềmtoan, đườnghuyết, Na huyết, Ca huyết, Bilhuyết

45. Kháng sinh: khi có ổ nhiễm khuẩn kèm theo • Theo dõi sự phát triển tâm thần vận động của trẻ sau xuất viện: Đối với trẻ được chữa khỏi bệnhtái khám định kỳ: Vào các tháng 3, 6, 9, 12 trong năm đầu tiên và mỗi 6 tháng trong năm thứ 2 theo dõi di chứng và biến chứng muộn

46. Nhũn não trắng quanh não thất • Nang não do sự phá hủy mô não cùng với XHNMN. Trong nang não có mô não hoại tử và máu đông

47. Di chứngsớm • Tuầnlễđầutiên, dichứngdãnNT rấtcaosau XHNMNMkiểmtratheodõisátđểxửtríngay. • Nãoúngthủydo: Nghẽnnãothất ở lỗMonro do tụmáu; Viêmmàngnuôicảntrởsựhấpthu DNT • Tỷlệ20% – 40% trẻXH trongnãothấtbịnãoúngthủy, dãnnãothất • Cầnphânbiệt: nãoúngthủysau XH cótăngALNS (> 5 cmH2O), dãnnãothấtsau XH khôngcótăngALNS

48. Di chứng muộn Trẻ hôn mê > 24 giờ khi bị XHNMNM thường bị di chứng TK vĩnh viễn về lâu dài: RL vận động, RL cảm giác, giảm trí thông minh

49. XHNMNM BiẾN CHỨNG • NHŨN NÃO TRẮNG • NANG NÃO DI CHỨNG DÃN NÃO THẤT RỐI LOẠN THẦN KINH RỐI LỌAN CẢM GIÁC • ĐiẾC • MÙ NÃO ÚNG THỦY RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG • GiẢM TL CƠ • CO CỨNG CƠ • LiỆT TỨ CHI • CO GiẬT • CHẬM PHÁT TRIỂN VẬN ĐỘNG • CHẬM PHÁT TRIỂN TÂM THẦN TÀN TẬT • BẠI NÃO TRÍ THÔNG MINH GiẢM