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Fibrose rétro péritonéale. G. PIERQUET Modérateur: G. ROBERT. Maladie rare, 2 cas / Million par an. 2 h pour 1 F , rare avant 20 ans et après 70 Première description en 1905 par J. Albarran Rétention rénale par périurétérite . Libération externe de l’uretère. Assoc Fr Urol

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Presentation Transcript
Fibrose r tro p riton ale

Fibrose rétro péritonéale

G. PIERQUET

Modérateur: G. ROBERT


Epidemiologie

  • Maladie rare, 2 cas / Million par an.

  • 2 h pour 1 F , rare avant 20 ans et après 70

  • Première description en 1905 par J. Albarran

    Rétention rénale par périurétérite. Libération externe de l’uretère. Assoc Fr Urol

  • Première publication anglo-saxonne en 1948 JK Ormond

    Bilateralureteral obstruction due to enveloppement and compression by an inflammatoryprocess. J Urol 1948

Epidemiologie


Etiologies

  • Une forme idiopathique : 70% des cas

  • Des formes secondaires:

    • AAA

    • Radiothérapie abdominale

    • Cancers: lymphomes, Kc colon, prostate, estomac, sein, carcinoïdes, sarcomes

    • Chirurgie abdominale

    • Médicaments: methysergide, bromocriptine, βbloquants

    • Infections: tuberculose, histoplasmose

    • autres: histiocytoses, amyloses, traumatismes,… •asbestose

Etiologies


Physiopathologie

  • Périaortite chronique

  • Maladie réactionnelle à l’athérosclérose:

    Les macrophages de la plaque élaborent des Ag, qui activent les LB et LT de la media et adventice, provoquent une réaction inflammatoire qui s’étend dans la zone péri aortique retro péritonéale.

  • Maladie inflammatoire «systémique»:

    Fréquence élevée d’une vasculite des vasa vasorum adventitiels et des petits vx retro péritonéaux péri aortiques, qui peut favoriser la survenue d ‘ un AAA et entraîner une réaction fibro-inflammatoire.

Physiopathologie


PHASE II

PHASE I

VOIE INDIRECTE

VOIE DIRECTE

(Mécanisme immunitaire

ou auto-immunitaire)

Infections aiguës ou chroniques

Traumatismes

Hématomes

Radiothérapie

Toxique

Virus

Bactéries

Agression

Protéines sériques

ANTIGENES

ANTICORPS

VOIES HEMATOGENES OU LYMPHATIQUES

(Capillaires)

EXSUDAT PLASMATIQUE

Phénomènes inflammatoires

FIBRINOLYSE INCOMPLETE OU ABSENTE

FIBRINOLYSE (Plasmine)

INDUCTION DES FIBROBLASTES

Retour à la

NORMALE

FIBROSE

Locale ou extensive


Pr sentations cliniques

  • Signes aspécifiques: Douleurs abdominales , lombaires, dorsales.

  • Signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre

  • Signes compressifs:

    • Insuffisance rénale obstructive, hydrocèle, varicocèle, ou douleurs testiculaires.

    • OMI et Thrombose veineuse profonde.

    • Claudication et ischémie intestinale.

  • Localisations atypiques associées: fibrose péri duodénale, péri pancréatique, pelvienne, péri urétérale

    +++ Fréquente pauvreté de l’examen clinique.

Présentations cliniques


  • Syndrome inflammatoire biologique: VS, CRP élevée dans 70 % des cas.

  • Insuffisance rénale avec créat > 300 mM dans 50 % des cas.

  • FR ANCA ACAN , …..

  • Association avec d’autres pathologies autoimmunesfréquentes:

    • Maladies fibrosantes: Pseudotumaire orbitaire, Thyroïdite de Riedel, Cholangite sclérosante, Fibrose pulmonaire, Pseudotumeur du pancréas

    • Maladies du collagène: Périartérite nécrosante et vascularites, Maladie de Horton, Artérite de Takayasu, Sclérodermie, Lupus érythémateux disséminé, Syndrome de Sjörgen, Spondylarthrite

    • Maladies granulomateuses, Sarcoïdose, Cirrhose biliaire primitive

    • Autres: Uvéite, Glomérulonéphrite extramembraneuse, Syndrome d’hyperéosinophilie, Drépanocytose, Syndrome de Marfan, Cryoglobulinémie


Imagerie

Imagerie



Imagerie1

TEP 18 FDG

  • Peut faire la part entre le versant hypercellulaire inflammatoire et le versant fibrose collagénique.

  • Intérêt dans le suivi

Biopsie ?

Pour éliminer une pathologie néoplasique (8%)

Chirurgicale >>> Transparietale

Imagerie


Diagnostic diff rentiel

Adénopathies rétropéritonéales

Diagnostic différentiel


Uro hématome rétropéritonéal

Métastase osseuse avec

coulée tumorale prévertébrale


Amylose rétropéritonéale

Lymphangiome kystique

rétropéritonéal


Traitement

  • Toujours empirique, aucune recommandation pour un Gold standard.

  • Traitement curatif:

    • Corticothérapie décrite comme étant l’option de premier choix

      • 1 mg/kg/j à dose décroissante.

      • Durée non évaluée, doit être adaptée à l’évolution de la maladie.

      • Action sur la composante cellulaire inflammatoire.

    • Association avec immunosuppresseurs décrites, azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine.

    • Tamoxifènepourrait avoir une action sur le versant fibrose par un feed back négatif sur les macrophages

Traitement


Traitement1

  • Traitement d’un AAA si associé et cela avant corticothérapie car risque de rupture augmenté.

  • Traitement symptomatique:

    • Dérivation urinaire à la phase aiguë en cas d’insuffisance rénale obstructive.

    • Une fois la maladie stabilisée par le traitement étiologique et si l’obstruction urinaire patente persiste:

    • Urétérolyseavec intra péritonisation des uretères et interposition colique ou épiploïque. Chirurgie complexe.

    • MEMOKATH®051.

Traitement


VS


Memokath 051

  • Etude prospective observationnelle sur 16 patients et concernant 20 stents. ( série Dr Azizi, Dr Robert )

  • Suivi moyen de 20 mois ± 11,5.

  • Durée de vie moyenne 13 mois ± 10,9.

  • Durée de vie pour étiologie bénigne >> maligne ( 14,5 vs 7,5 ).

  • 13/14 patients décrivant amélioration ou disparition des symptômes en rapport avec la sonde JJ.

MEMOKATH® 051


Urétérolyse concernant 20 rétro péritonéale


Urétérolyse concernant 20 trans péritonéale


Urétérolyse concernant 20 trans péritonéale


Interposition

Péritoine concernant 20

Épiploon

Colon

Interposition


Ur t rolyse

  • Préserver une bonne vascularisation urétérale. concernant 20

  • Isolement de l’uretère de la fibrose.

    70 % de récidive à 9 ans si urétérolyse seule.

  • Tomie vs Scopie ?

  • Si impossibilité technique de clivage uretère-fibrose, possibilité de libération au large puis urétéro-iléoplastie.

Urétérolyse


Ur t rolyse trans p riton ale
Urétérolyse concernant 20 trans péritonéale


Ur t rolyse trans p riton ale1
Urétérolyse concernant 20 trans péritonéale


Conclusion

  • Maladie très rare. concernant 20

  • 50 % d’insuffisance rénale obstructive, place de l’urologue dans la prise en charge.

  • Pas de traitement de référence, association corticothérapie et chirurgie donne les meilleurs résultats.

  • Une réelle prise en charge chirurgicale existe !

  • Progression et récidive fréquente et tardive.

Conclusion


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