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Un caso di lattante con ittero colestatico

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI NAPOLI “FEDERICO II”. Un caso di lattante con ittero colestatico. Tutor AIF Prof.Raffaele Iorio Dorothea Del Buono. CATERINA.

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Un caso di lattante con ittero colestatico

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI NAPOLI “FEDERICO II” Un caso di lattante con ittero colestatico Tutor AIF Prof.Raffaele Iorio Dorothea Del Buono

  2. CATERINA Nata il 11.07.2011, Età: 2 mesi e 20 giorni ITTERO COLESTATICO Allattamento materno esclusivo per i primi due mesi di vita. Nessun problema clinico di rilievo fino a quando la madre nota ITTERO PERSISTENTE Nata a 38 w, TC elezione PN 2.970 Kg Ittero neonatale (3° giornata BT 19 mg/dl) Fototerapia per 5 giorni Alla dimissione (7°giornata): BT 15,9 mg/dl ECOADDOME CISTI SEMPLICE DI 14 mm a CARICO DELLA GRANDE ALA DEL FEGATO

  3. CATERINA Esami di laboratorio BT 6.27 mg/dl, BD 3.35 mg/dl, AST 343 U/L, ALT 249 U/L, GGT 234 U/L Cosa PENSARE? ITTERO PERSISTENTE + CISTI EPATICA SEMPLICE + COLESTASI LABORATORISTICA + ACOLIA FECALE

  4. CATERINA Terapia con UDCA (30 mg/Kg/die) Età 2 mesi e 20 giorni Peso: 5.660 Kg (75°pc) Lunghezza: 59 cm (75°pc) P/L: 50-75° pc EO: Colorito cutaneo roseo con lieve sfumatura itterica; subittero sclerale. Addome trattabile con fegato di consistenza aumentata palpabile a livello della OT, milza di consistenza parenchimatosa palpabile alla OT.

  5. DAY ECOADDOME Fegato in sede, di dimensioni regolari con ecostruttura conservata senza evidenza di lesioni focali. Vie biliari intraepatiche non ectasiche. Colecisti in sede,contratta. A livello della via biliare principale si segnala una dilatazione del coledoco di circa 15 mm da riferire in prima istanza a CISTI DEL COLEDOCO Vena porta di calibro e decorso regolare. Pancreas in sede, nei limiti morfo-volumetrici della norma, s enza ectasia del dotto di Wirsung. Milza in sede, di dimensioni normali ad ecostruttura conservata.

  6. ECOADDOME

  7. ECOADDOME

  8. Esami di laboratorio AST 428 U/L; ALT 269 U/L γGT 392 U/L Bil T 6.09 mg/dL, Bil dir 3.82 mg/dL Funz. epatica nella norma Emocromo nella norma Ig nella norma. Jan Van derStraet, “Il laboratorio alchemico” 1560 ca. Incisione da un affresco originale in Palazzo Vecchio, Firenze • Virus epatotropi maggiori e minori: negativi • Profilo tiroideo: nella norma • Test del sudore: nella norma • Alfa 1 AT: nella norma • EAB, ammonio, ac lattico: nella norma • Esame urine: nella norma

  9. Forme “intraepatiche” Quali sono le cause di colestasi nel neonato? Forme“extraepatiche” chirurgiche mediche • Infezioni (TORCH, etc) • Mal. Metabol. (Gal, Fru) • Fibrosi Cistica • Ipoplasia duttulare (Alagille) • Colestasi progressive familiari (PFIC 1, 2, 3) • Difetti di sintesi acidi biliari • Endocrinopatie • Cromosomopatie • Nutrizione Parenterale Totale • Colestasi post-asfittica • Epatite neonatale idiopatica • Atresia vie biliari • Cisti del coledoco • Calcolosi • Perforazione spontanea dei dotti biliari

  10. ECOADDOME Fegato in sede, con il margine inferiore all’ombelicale trasversa. Diametro longitudinale sulla linea medio-epatica 91 mm A livello della via biliare principale nel suo tratto medio si segnala formazione asonica, rotondeggiante di circa15 mm. (Cisti del coledoco) All’ilo si segnalaun aumento dell’ecogenicità al davanti della vena porta con dotti epatici non visibili. Colecisti in sede di 24 x 4 mm. Alitiasica. UTILE INTEGRAZIONE CON COLANGIO RMN

  11. DAY COLANGIO RMN Fegato di volume lievemente aumentato, dismorfico per lieve ipertrofia della piccola ala, a margini regolari e di intensità di segnale disomogenea senza apprezzabili lesioni focali. Aspetto esile e sfumato delle vie biliari intraepatiche. VBP non dilatata con evidenza di formazione cistica (13x11 mm) nello spessore del legamento epatoduodenale, anteriormente alla vena porta, da riferire a cisti del coledoco (tipo II sec Todani). Colecisti in sede, poco distesa, con verosimile inserzione alta, in prossimità del carrefour. Tronco portale pervio e di calibro regolare. Milza morfo-volumetricamente nei limti con omogeneo segnale parenchimale. Pancreas morfo-volumetricamente nei limiti con conservata architettura acino lobulare e fisiologica iperintensità in T1 del segnale parenchimale. Liberi i piani adiposi peri-pancreatici; Dotto di Wirsung non dilatato.

  12. CHE FARESTE A QUESTO PUNTO?

  13. ERCP Si visualizza il Wirsung Non si visualizza la via biliare principale

  14. COLANGIO INTRAOPERATORIA ATRESIA DELLE VIE BILIARI

  15. ATRESIA DELLE VIE BILIARI All’età di 3 mesi e 15 giorni e è stata sottoposta a intervento di portoenteroanastomosisec. KASAI con temporaneo parziale ripristino del flusso biliare. Attualmente la paziente è in attesa di epatotrapianto.

  16. Colestasi neonatale Cosa aspettarsi dalla diagnostica per immagini?

  17. Colestasi neonataleEcografia raccomandata con livello di evidenza AJPGN 2004;39:115-128 quello che l’ecografia ci può dire… CISTI DEL COLEDOCO

  18. CISTI DEL COLEDOCO • Dilatazione sacculare o fusiforme dell’albero biliare principale. • F > M • Nei bambini più grandi e negli adolescenti può presentarsi con la tipica triade: febbre, ittero, dolore addominaleo massa palpabile in ipocondrio dx ( 52%Bambini versus 23% Adulti)

  19. Classificazione sec. Todani

  20. L’US è l’indagine di scelta, le lesioni si presentano come strutture fusiformi o sacculari anecogene. Sensibilità dal 71% al 97%

  21. Cisti del coledoco

  22. Cisti del coledoco La scintigrafia con acido iminodiacetico marcato con TC 99 dimostra la continuità con l’albero biliare. La TC e soprattutto la colangio-RMN forniscono informazioni sull’anatomia della lesione con accuratezza sovrapponibile a ERCP e PTC

  23. Colestasi neonatale:quello che l’eco ci può dire… TRIANGULAR CORD IN AVB Radiology 2007;244:845-51

  24. Atresia delle vie biliari Triangular Cord Sokol RJ, et al. J.PediatrGastrNutr 2003

  25. LIMITI DELL’ECOGRAFIA • L’assenza della colecisti è spesso suggestiva di AVB, ma nel 20% delle AVB la colecisti è visualizzabile. Inoltre, la colecisti può non essere visualizzata anche in alcuni casi di colestasi intraepatica severa • “Triangularcord”, formazione iperecogena triangolare a livello della biforcazione portale tipico di AVB- segno specifico (94%) ma poco sensibile (84%) di AVB • Il coledoco dei neonati molto piccolo (0.74±0.4 mm); un reperto di coledoco normale può essere non attendibile (o il coledoco è dilatato, o il radiologo ha visto l'arteria epatica!) JPGN 2003;37:4-21 Radiology 2007;244:845-51

  26. Anatomicaltypesofbiliary atresia • Type 1 (3%): Atresia limitedto common bile duct • Type 2 (6%): Cyst in the liverhilumcommunicatingwith "hairy" intrahepatic bile ducts • Type 3 (19%): Gallbladder, cysticduct and common bile ductpatent • Type 4 (72%): Complete extrahepaticbiliary atresia

  27. Eco e Atresia delle vie biliari Criteri ecografici: • Studio colecisti • Studio Triangular cord • Studio coledoco e segni correlati Diagnosi ecografica: • Assenza o atrofia della Colecisti • ( <1,5 cm) e • Presenza di formazione iperecogena triangolare “Triangularcord” a livello della biforcazione portale • Sensibilità 84% -Specificità 98% WH Park J PediatrSurg. 1997;32:1555-1559; K .I. Norton Radiology 2002;222:687-691 Lowe L. Seminars in RoentgenologyElsevier 2008

  28. GOLD STANDARD LAPAROTOMIA ESPLORATIVA E COLANGIOGRAFIA INTRAOPERATORIA Pediatrsurgery 2000; 35:545-9 JPGN 2003;37:4-21; JPGN 2004;39:115-128 Colestasi neonatale:ruolo della nuova diagnostica per immagini La colangiografia perendoscopica (ERCP) e la colangio-RMN non sono raccomandate di routine (Livello di evidenza C) Allora come si fa la diagnosi ??

  29. Scintigrafia con HIDA? Quello che ormai si dice: • Se le feci sono acoliche, la scintigrafia non ci fornirà ulteriori informazioni. In caso di acolia fecale non c’è mai passaggio di radioattività nell’intestino. • La sensibilità per AVB è alta (95%), ma la specificità è bassa (50-75%) • La scintigrafia con HIDA è time-consuming, costosa e non più raccomandata (Livello di evidenza A). JPGN 2003;37:4-21 JPGN 2004;39:115-128

  30. Colestasi neonatale:biopsia epatica Biopsia raccomandata con livello di evidenza A • Da praticare dopo aver escluso le cause identificabili di colestasi neonatale (infezioni, galattosemia, fruttosemia, cisti coledoco, etc) per definire l’orientamento diagnostico • L’accuratezza diagnostica varia dal 90 al 95% se il campione è adeguato • E’ raccomandata prima di eseguire procedure chirurgiche mirate alla diagnosi di AVB • E’ una metodica patologo-dipendente JPGN 2003;37:4-21; JPGN 2004;39:115-128

  31. Colestasi neonatalequello che la biopsia ci dice… COLESTASI INTRAEPATICA ATRESIA VIE BILIARI • Rigonfiamento cellulare diffuso • Trasformazione epatocitaria giganto-cellulare • Necrosi focale • Disorganizzazione lobulare • Riarrangiamento pseudo-acinare, steatosi (malattie da accumulo) • Inclusioni intracitoplasmatiche epatocitarie e nelle c. di Kupffer (m. da accumulo) • Inclusioni intra-citoplasmatiche PAS+ (d. di α1-AT) • Depositi di ferro intra-parenchimali (emocromatosi neonatale) • Inclusioni virali (m. infettive) • Inclusioni intra-nucleari (CMV, HSV) • Trombi di bile nei dotti interlobulari • Proliferazioni dei duttuli biliari • Dilatazione spazi portali • Infiammazione periduttulare • Stasi biliare (cellulare e canalicolare) • Architettura del lobulo conservata

  32. Radiology 2008; 247:912-913

  33. Incidenza: 1/12.000 nati vivi • Caratterizzata da un processo obliterativo, talvolta presente alla nascita, talvolta ad esordio più tardivo, che riguarda i dotti biliari extraepatici con possibile coinvolgimento dei dotti intraepatici. • E’ la più frequente indicazione all’epatotrapianto in età pediatrica • Il sospetto diagnostico viene posto in presenza di: • - aspetto florido del lattante (AGA, crescita buona, benessere) • - acolia persistente delle feci • - indici di colestasi > indici di necrosi epatocitaria • Elemento cruciale è la precocità della diagnosi !!! Hartleyet al. Lancet 2009;374:1704-13

  34. AVB groupat 30 days • US cystic size 15 mm • BD 3.3 mg/dl • TBA 138.1 μ mol/L • CC groupat 30 days • US cystic size 40 mm • BD 0.9 mg/dl • TBA 46.9 μ mol/L

  35. …funziona solo se si apre. La mente è come un paracadute… Uno speciale ringraziamento va alla Dott.ssa Daniela Liccardo

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