LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HEMOPHILIE

1. LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HEMOPHILIE S.HAMDI et col. Hématologie- CHU- Sétif SAHTS- mai 2012 -Tlemcen

2. INTRODUCTION ■ Hémophilie : Maladie hémorragique héréditaire de la coagulation, connue depuis les temps les plus anciens. ■ Déficit en facteur VIII ou IX . ■ Transmission récessive liée au sexe . ■ Fréquence: 1cas / 5000 naissances masculines ■ En Algérie en 2009: 1435 cas

3. ■ Déficit en facteurs coagulation → accidents Hémorragiques articulaires (hémarthroses), musculaires (hématomes) et hémorragies extériorisées. ■ Pc transformé par les traitements substitutifs et la prophylaxie. ■ Cependant la Transmission virale et les inhibiteurs entravent la vie des hémophiles.

4. PATIENTS ET METHODES

5. ■ Etude rétrospective: DH + FC+ Screening. ■ Période: 1984- 2011. ■ Nombre de patients: 105 hémophiles ■ Age: 2 à 79 ans ■ Diagnostic: ● Hgies spécifiques, enquête familiale. ● TCK allongé + % FVIII ou IX < 30%

6. Bilan des complications: ■Radiographies osseuses. ■Sérologies virales : recherche du virus de l’immunodéficience humaine (HIV), de l’hépatite B (HBV) et de l’hépatite C(HCV). ■Recherche des inhibiteurs des facteurs de la coagulation (ACC).

7. RESULTATS

8. Type d’hémophilie et degré sévérité H.S: 49% H.Mod:37% H.Min:14%

9. Répartition selon l’âge 25% 20%

10. La complication principale de l’hémophilie est l’arthropathie qui survient après plusieurs hémarthroses.

11. Localisation et fréquence des hémarthroses (%)

12. Evaluation RX des arthropathies/ Score Pettersson (n: 39) Pour un même patient: 1-2 articulations touchées

13. Prise en charge orthopédique ■ 7 patients ont bénéficié d’une synoviorthèse: 6 à l’héxatrione et 1 à l’yttrium. ■Cette synoviorthèse est pratiquée dans 89% au niveau sur les genoux et dans 11%, au niveau des coudes. ■2 fractures: réduction, contention et plaques.

14. Prophylaxie secondaire au long cours ou temporaire (poster) ■ Nombre d’hémophile: 16 HA et 3 HB ■Age : 8 < 15 ans, 7 entre 15-20ans et 4 entre 21- 29ans. ■Protocole : [FAH] 20 U/Kg 2X/ Semaine. ■Début de la prophylaxie: 2008 - 2012.

15. 2010 2009

16. Complications infectieuses

17. Sérologies virales (n: 65) ● VHC + : 7 patients ● VHB +VHC: 1 ● VHB: 1 Prise en charge infectieuse ● Charge virale (PCR) ●Traitement: ▪ Interféron pegyléα 2 a (1inj/sem) ▪ ribavirine (1cp/j pd 1an)

18. LES INHIBITEURS

19. ■Recherche des inhibiteurs chez 50 patients ■ Résultats: 2 cas d’inhibiteurs chez 2 frères hémophiles A sévères (4%). ■ Littérature: fréquence des inhibiteurs: 10-30% des HA et 3-5% des HB.

21. Insertion socioprofessionnelle

22. Profession (n:60)

23. COMMENTAIRES ■L’arthropathie hémophilique est une complication qui survient fréquemment chez les hémophiles sévères insuffisamment traités . ■Genou est l’articulation cible la plus fréquente → coude→ cheville→ poignet → épaule→ hanche… . ■ Les arthropathies deviennent invalidantes, lorsqu’elles atteignent un score de Pettersson à 11-13 → handicap moteur.

24. ■ Ces complications → mauvaise insertion socio- professionnelles (54%: chômage ou profession inadaptée). ■ Les % des infections virales et des inhibiteurs rejoignent des données Algériennes mais plus faibles / * littérature (HVC: 37% et ACC: 25% HAS) . * Donadieu J. Réseau France Coag : Données descriptives 2005. Hémophilie 174. juin 2006.

25. CONCLUSION

26. ■ Les arthropathies guettent l’hémophile → qualité de vie affaiblie → absentéisme scolaire → insertion socioprofessionnelle inadaptée. ■ La disponibilité FAH - ETP - Auto-trt – Equipe pluridisciplinaire - Prophylaxie → transition positive , des améliorations restent à faire.

27. ■ PEC des séquelles articulaires (Chirurgie). ■Mise en place de protocoles nationaux pour le traitement à la demande et la prophylaxie. ■ Amélioration PEC patients avec inhibiteurs. ■ Disponibilité permanente des produits de substitution , les recombinants. ■Elargissement de la prophylaxie. ■PEC de l’hémophile dans les structures proches du domicile.

28. MERCI