Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban

1. Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban Dr. Bartos T., Dr. Domán J., Dr. Kaszás I., Dr. Harsányi J., Dr. Várkonyi M., Prof.Dr.Domján Gy. Szt. Rókus Kórház I. Belgyógyászat Szt. Margit Kórház Pathológiai

2. AKUT INTERSTITIALIS NEPHRITIS Különböző gyógyszerek, infectiók, immunológiai betegségek által kiváltott, dominálóan az interstitiumot érintő betegség, mely az akut veseelégtelenség 10-20%-áért felelős.

3. OKAI: • Gyógyszerek • Infectiók: vírus, bactérium, egyéb • Immuniológiai eredet: SLE, Sjögren, Amiloidosis, Sarcoidosis, Hyperthyreosis, Transzplantátum kilökődés • Idiopathias

4. A sarcoidosis Ismeretlen etiológiájú a szervezetben elszórtan elhelyezkedő, el nem sajtosodó granulomatosus elváltozások kialakulásával járó rendszerbetegség. Vese manifesztáció: -Nephrocalcinosis -Glomeruláris betegség -Interstitialis nephritis -Fibrosis

5. Bilateralis hilaris lymphadenomegalia

6. Sarcoidosis hisztológiai képe

7. Esetismertetés 63 éves férfibeteg Anamnézis: 13 éve ismert hypertonia bifascicularis block jobb oldali carotis hyperaesthesia

8. Orvoshoz fordulás oka: • Magas tensióértékek • Hányinger, polydipsia, polyuria • subfebrilitas • Av-i gyengeség, fájdalom, izomrángás • AV-i oedema

9. Vizsgálatok I. • We: 38 mm/ó, CRP: normális • KN: 30 mmol/l, Kreat: 620 umol/l • Na, K normális • Se húgysav: 538 mmol/l • Se Ca: 3,22, Se P: 1,97mmol/l • Összfehérje: 76 g/l, albumin 40 g/l • Vércukor 5,1 mmol/l

10. Vizsgálatok II. • Glukóz terhelés: 120 perc 11,2 mmol/l • Haemoglobin: 12 g/l, • Vizelet üledék: 1-1 fvs, 1-1 lhs • 24 órás vizeletűrítés: 0,8-0,115 g/die • PTH: 0,09 pmol/l • Immunpanel: negatív

11. Képalkotók • Hasi UH: mko enyhén csökkent veseméret jobb: 100x45x50mm parenchyma 13 mm Bal: 102x55x50 mm parenchyma 11,5 mm Pyelontágulat, elfolyási akadály nem volt. Jobb oldalon kehelykő(natív rtg nem igazolta) • Mellkas rtg: Bilat.hilaris lymphadenomegalia • Veseszcintigraphia: mko csökkent intenzitású perfúzió, a bal vese kisebb

12. Góckutatás • Gastroscopia: GERD • Colonoscopia: negatív • Pajzsmirigy UH: negatív • Pajzsmirigy szcintigraphia: mediastinumban fokozott aktivitásfelvétel. • Mellkas CT: térfoglalás és nyirokcsomó a mediastinumban • Bronchoscopia: intrabronchialis eltérés nem volt. • Perifériás tüdőbiopsia: sarcoidosist igazolt • OMÜ RTG :negatív

13. Vesebiopszia Hisztológia: FM: -ép glomerulusok, -tubularis atrophia, lumenben PAS+ cilinderek, -interstitialisan többmagvú óriássejtekből álló tuberculoid granuloma, monocyta-, lymphocyta- plazmasejt szaporulat, oedema, --nagy mennyiségű kollagénrost, IF: -a lymphocyták T sejtek EM: -ép glomerularis filter barrier

14. Interstitialis granuloma

15. Lymphoplazmacellularis infiltratio

16. Terápia 64 mg/die methylprednisolon, majd fenntartó adagban 32 és 16 mg per os.

17. Eredmény Vesefunkciós értékek javulása után stagnáló, mérsékelten emelkedett retenciós értékek. -Normocalcaemia -Fiziológiás proteinuria -Normotonia

18. Konklúzió • A veseelégtelenség esetén részletes góckutatás szükséges • Hátterében gondolni kell sarcoidosisra • A szteroid mind sarcoidosisban, mind az interstitialis nephritisben hatásos terápia • A progressio lassítható, • A fibrózis mértéke a functiot befolyásolja

19. Köszönöm a figyelmet !