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Universidad San Sebastián Facultad de Ciencias de la Salud Tecnología Médica

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Universidad San Sebastián Facultad de Ciencias de la Salud Tecnología Médica. Glucogenogénesis. Prof. TM. Paulina Fernández Garcés. Glucógeno:.

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Presentation Transcript
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Universidad San Sebastián

Facultad de Ciencias de la Salud

Tecnología Médica

Glucogenogénesis

Prof. TM. Paulina Fernández Garcés.

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Glucógeno:

El glucógeno es un polisacárido de reserva energética de los animales, formado por cadenas ramificadas de glucosa; es soluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hígado y en el músculo.

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Biosíntesis de Glucógeno

  • Un destino importante de la síntesis de glucosa en los animales, es la síntesis de glucógeno, el polímero de glucosa con uniones α (1 4) muy ramificado.
  • Una de las moléculas más importantes en la síntesis de glucógeno la constituye la UDP-Glucosa o UDP-Glc, ya que corresponde a la forma de glucosa activada metabólicamente para la síntesis de glucógeno.
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1.- Biosíntesis de UDP-Glucosa.

La UDP-glucosa es el donador inmediato de un residuo glucosílo a la rama de glucógeno, que debe tener como mínimo cuatro unidades de glucosa.

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3.- Formación de Ramas

  • La síntesis de glucógenos implica tanto la polimerización de las unidades de glucosa como la ramificación mediante enlaces α (1 6)
  • En este proceso interviene la enzima ramificante o amilo-(1,4 1,6)-transglucosilasa.
  • La ramificación crea dos extremos para que continúe la acción de la glucógeno sintasa, cuando antes existía sólo uno.
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Defectos congénitos del metabolismo del glucógeno en el ser humano.

Las mutaciones en el ser humano que afectan a las enzimas del metabolismo del glucógeno pueden tener consecuencias clínicas benignas o profundas.

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Degradación del Glucógeno

  • En los animales la degradación del almidón y del glucógeno empieza en la boca, con la acción de la α – amilasa, que se secreta en la saliva, esta enzima rompe los enlaces internos α (1 4) de ambos polímeros.
  • En el intestino la digestión continúa, facilitada por la α – amilasa secretada por el páncreas. Esta enzima degrada la amilosa y maltosa y un poco de glucosa.
  • Sin embargo sólo degrada parcialmente la amilopectina y el glucógeno, ya que no es capaz de romper los enlaces α(1 6) que se encuentran en los puntos de ramificación
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Digestión secuencial de amilopectina o glucógeno por acción de

α- amilasa y la α (1 6)

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Movilización del glucógeno.

  • Principales reservas de los vertebrados: Músculo esquelético e hígado.
  • La degradación de estas reservas en energía utilizable, o movilización del glicógeno, requiere las rupturas fosforolíticas secuenciales de los enlaces α (1 4), catalizadas por la glucogeno fosforilasa.
  • Esta reacción libera glucosa-1-fosfato a partir de los extremos no reductores del polímero de glucosa
  • Al igual que la α-amilasa, las fosforilasas no son capaces de romper más allá de los puntos de ramificación α (1 6). La ruptura se detiene a los cuatro residuos de glucosa de un punto de ramificación. El proceso desramificador requiere de la acción de una segunda enzima denominada “enzima desramificante” o (α1,4 α1,4)glucantransferasa.
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Control de la actividad de la fosforilasa.

La movilización del glucógeno se controla hormonalmente por una cascada metabólica que se activa por la formación del cAMP y que comporta una serie sucesiva de fosforilaciones de proteínas enzimáticas.

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La importancia de almacenar energía de los H. de C en un polimero muy ramificado puede radicar en la necesidad del animal de generar energía de manera muy rápida, tras los estímulos adecuados.

Glucosa -1- fosfato

Glucosa -6- fosfato

Glucosa

Glucosa-6- fosfatasa

Fosfoglucomutasa

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Regulación recíproca entre la síntesis y la movilización del glucógeno

  • El control de la síntesis y la degradación del glucógeno se realiza mediante cascadas reguladoras bien definidas en las que interviene una proteína quinasa dependiente de AMP y fosforilaciones proteicas reversibles.

Cascada que controla la glucogenólisis

Activación de la glucógeno fosforilasa

Cascada que controla síntesis de glucógeno

Inhibición de la glucógeno fosforilasa

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Regulación de la Glucogenólisis

El punto de regulación es la glucógeno fosforilasa, que existe en dos estados conformacionales diferentes: Fosforilasa B (muy poco activa) y Fosforilsasa A (muy activa)

Debido al diferente papel del glucógeno muscular y el hepático, la regulación es diferente en estos dos órganos.

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Muscular

El glucógeno del músculo tiene por finalidad suministrar glucosa para que sea degradada oxidativamente y se puede obtener ATP para la actividad muscular

Hepática

El glucógeno hepático sirve como fuente de glucosa para los tejidos extrahepáticos, incluido el músculo esquelético, ante un descenso de glicemia.

REGULACIÓN.

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