MENINGIOME CALCIFIE DE L’ANGLE PONTO-CEREBELLEUX : ASPECT EN IMAGERIE

1. S.BEN DHIA, N.SADDOUD, S.MELLITI, A.ANDOLSI, S.ESSEGHAIER, A.BACCAR, CH.CHAMMAKHI, M.H.DAGHFOUS Service de Radiologie, Hôpital Habib Thameur MENINGIOME CALCIFIE DE L’ANGLE PONTO-CEREBELLEUX : ASPECT EN IMAGERIE

2. INTRODUCTION • Le méningiome est la deuxième tumeur de l’angle ponto-cérébelleux chez l’adulte, par ordre de fréquence. • Certaines formes histologiques du méningiome peuvent se traduire par des images radiologiques inhabituelles, prêtant à confusion avec les autres tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, notamment la forme psammomateuse.

3. OBSERVATION • Patiente âgée de 53 ans. • Diabétique • Opérée il y a 10 ans en Neurochirurgie (compte rendu opératoire non disponible) • Se présente pour céphalées et flou visuel, évoluant depuis 1 an. • L’examen neurologique trouve une paralysie de la langue et du voile du palais, avec une voie rauque, en rapport avec une paralysie des nerfs mixtes gauches.

4. La patiente a bénificié d’une IRM cérébrale et d’une TDM cérébrale sans injection L’IRM a montré: • Processus expansif développé à la face postérieure du rocher gauche, à base d’implantation large, de 20* 17* 12mm

5. IRM CEREBRALE Axiale FIESTA C: processus tumoral en hyposignal franc développé à la face post du rocher gauche

6. En hyposignal T2 Hyposignal T1

7. Axiale T1 sans et avec injection de Gado: hyposignal T1 hétérogène avec prise de contraste périphérique et méningée en queue de comète

8. Elle exerce on effet de masse sur l’hémisphère cérébelleux gauche

9. IRM, axial FIESTA C: la lésion englobe les nerfs mixtes à gauche Aspect normal à droite (flèche)

10. Axial T2: la tumeur refoule en avant le paquet acoustico-facial (flèche)

11. TDM CEREBRALE • Le scanner montre qu’il s’agit d’une lésion massivement calcifiée.

12. Examen anatomopathologique • Cellules tumorales peu nombreuses formant des enroulements cellulaires en « Whorls » centrés par des calcifications concentriques nombreuses. • Ces psammomes confluent formant des masses calcifiées irrégulières , et sont associés à des lésion de métaplasie osseuse. Aspect évocateur d’un méningiome de type psammomateux.

13. DISCUSSION • Les méningiomes représentent 7 à 12% des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP), et 9.2% des méningiomes intracrâniens. • Cette faible fréquence dans la FCP s’expliquerait par la pauvreté des cellules arachnoïdiennes à ce niveau, les méningiomes étant développés à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure-mériens .

14. Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent : • à la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreux supérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries • sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) • sur le clivus (5,2 à 7,3 %) • sur la convexité (1,2 à 18,5 %) • dans le foramen magnum (4 à 9 %)

15. ClINIQUE • L’âge moyen de diagnostic d’un méningiome de l’APC est d’environ 45 à 50 ans. • Les femmes sont nettement plus touchées avec un sex ratio de 4 femmes pour 1 homme.

16. Le mode de révélation est variable selon la taille: • Les méningiomes de petite taille et sans contact avec les nerfs crâniens sont le plus souvent asymptomatiques et alors découverts fortuitement ou s’accompagnent de céphalées sans caractère spécifique. • Les méningiomes plus volumineux ou au contact des nerfs crâniens, peuvent se manifester par une symptomatologie d’emprunt. • Plusieurs types anatomopathologiques ont été décrits.

17. Classification de l’OMS 2000 Grade I: Méningiome bénin : * Méningothélial * Fibroblastique * Transitionnel * Psammomateux * Microkystique * Angiomateux * Métaplasique Grade II: Fort risque de récidive ou comportement agressif * Atypique * A cellules claires * Choroïde Grade III: Méningiome malin: * Rhabdoide * Papillaire • * Anaplasique ou Malin

18. Cette variabilité histologique peut se traduire par différents aspects à l’imagerie, notamment dans le type psammomateux , complètement calcifié, rencontré chez notre patiente .

19. Il s’agit d’une variété du méningiome transitionnel. Les corps psammomateux (ou psammomes) sont des whorls minéralisés où les sels calciques se sont déposés en lamelles concentriques dans les cellules tumorales en dégénérescence. Atlas interactif de neurooncologie : anocef.org

20. Les méningiomes de l’angle pontocérébelleux sont explorés idéalement par IRM: On réalise des séquences axiales et cornales T1, FIESTA C et T1 Gado, en coupes fines centrées sur l’angle pontocérébelleux. • La TDM est également indiquée dans l’exploration du méningiome: on réalise une TDM cérébrale sans et avec injection de PDC.

21. IMAGERIE • Typiquement, le méningiome est: • extra-axial • Avec une large base d’insertion et des angles de raccordement obtus • plus large qu’épais • Réaction osseuse de voisinage en zone d’insertion est moindre qu’en supra-tentoriel, mais elle est d’une grande valeur diagnostique lorsqu’elle existe sous forme d’érosion osseuse ou d’hyperostose

22. ASPECT EN IRM Typiquement il est • T1: Isosignal • T2: Iso ou Hypersignal • Après injection: prise de contraste intense et précoce Dans la forme psammomateuse, complètement calcifiée, il est • T1: Hyposignal • T2: Hyposignal • Après injection: réhaussé en périphérie.

23. Le méningiome psammomateux est atypique en IRM, cependant: • La prise de contraste méningée est conservée • La morphologie est évocatrice • La calcification massive du méningiome explique l’aspect en hyposignal T1 et T2 ainsi que la prise de contraste peu intense, hétérogène et prédominant à la périphérie de la lésion.

24. ASPECT TDM Typiquement le méningiome est: • Spontanément isodense ou discrètement hyperdense • Prise de contraste intense et homogène Le méningiome psammomateux est: • Spontanément hyperdense (densité calcique) • Prise de contraste difficile à évaluer (complètement calcifié)

25. En TDM également sont constantes et orientent le diagnostic: • La prise de contraste méningée adjacente • La réaction osseuse en regard

26. Le diagnostic différentiel se pose avec: • Les autres tumeurs de l’angle pontocérebelleux, le schwannome et les tumeurs épidermoïdes: ne comportent habituellement pas de calcifications • Les métastases méningées • Les tumeurs ou lésions naissant du rocher ou du clivus: notamment le chondrome ou le chondrosarcome, dont la matrice est calcifiée au scanner, et « chondroïde » en IRM • Ostéome de la table interne

27. CONCLUSION Le méningiome est une lésion fréquente, mais la forme calcifiée est rare présentant des caractéristiques particulières notamment en imagerie. Ces différents aspect doivent être reconnus afin de poser correctement le diagnostic et guider la thérapeutique.