Sábado, 3 de octubre de 2009

1. Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009

2. 2 Creatina-P Creatina ADP Creatina fosfoquinasa ATP 3 2 ADP Adenilil quinasa AMP ATP Mecanismos de obtención deATP en el Músculo 1 Glucógeno muscular Fosforilasa muscular Glucosa 6-P GLUCÓLISIS ATP

3. Fibras Tipo I y II del Músculo EsqueléticoCaracterísticas

4. Fibras Tipo I y II del Músculo EsqueléticoCaracterísticas Fibras Tipo I FibrasTipo II

5. Fibras Tipo I y II del Músculo EsqueléticoCaracterísticas Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo. Corredor de velocidad Corredor de Fondo

6. M U S C U L O 2 Tipos de fibras Tipo I -Contracción lenta Tipo II -Contracción rápida OXIDATIVA GLUCOLÍTICA Fibras ROJAS Fibras BLANCAS Contenido de mioglobina y mitocondrias Mitocondrias Carecen de Mioglobina Metabolismo AERÓBICO Glucólisis ANAERÓBICA Contracciones SOSTENIDAS Contracciones de corta duración Duración PROLONGADA en atletas maratonistas en corredoresde velocidad

7. Metabolismo en el músculo de un maratonista Tejido adiposo Sangre Glucógeno TG (+) (+) Acrenalina Glucogenolisis Lipólisis AG Acidos Grasos Glucosa  Glucosa Músculo Hígado Glucosa Glucógeno Glucogenolisis AG Glucólisis Aeróbica b-oxidación Consumo a Baja Velocidad ATP

8. Metabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanos Tejido adiposo Sangre Glucosa Glucosa Gluconeogénesis Acrenalina (+) Lactato Lactato Músculo Hígado 1° 4-5 seg. Glucosa Glucógeno Creatina - P Creatina fosfoquinasa (+) ADP AMP Glucógeno fosforlilasa ATP (+) Creatina Ca2+ Glucogenolisis Glucosa ATP (+) Lactato Consumo a Alta Velocidad Glucólisis Anaeróbica FFQ1

9. Fuentes deEnergía Corredor de velocidad (100 m) Maratonista (42,2 km) Primeros 4-5 seg. Glucosa sanguínea Acidos grasos libres Creatina-P Luego Luego Glucólisis anaeróbica • Consumo de glucógeno muscular a ALTA VELOCIDAD • Utiliza fibras Tipo II • El glucógeno muscular es consumido LENTAMENTE • Utiliza fibras Tipo I

10. - - - Fatiga Muscular  Glucólisis Anaeróbica  Lactato  [H+] FFQ 1 Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico Proteínas musculares que participan en la contracción FATIGA MUSCULAR

11. Carga de soda (Soda loading) • No en Carreras cortas (100 m) • Sí en carreras de 800 m Consumo de bicarbonato de sodio para amortiguar el [H+] 2 Estimulación con sangre (Blood doping) Administración de 1 L de sangre de atletas (extraídas 5 semanas antes) justo antes de la carrera 3 Administración por vía oral a atletas para maximizar su actuación en competencias de corta duración y de alta intensidad 4 Creatina • Andrógeno natural débil •  Masa muscular y el desempeño deportivo • Prohibida en muchos deportes 5 Androstenediona ProcedimientosparacontrarrestarlaFatiga Muscular • Corredores: • Provocar una depleción de las reservas de glucógeno corriendo hasta la fatiga extrema • Los 3 días previos a la carrera, dieta hiperglucídica Carga de carbohidratos (Carbohydrate loading) 1

12. (+) (+) (+) (+) (+) Metabolismo del Músculo post-ingesta Sangre Músculo Glucosa Glucosa Glucógeno Sintasa GLUT 4 Insulina Glucógeno Piruvato Piruvato DH Acetil CoA CR F. Ox CTC ATP

13. Metabolismo del Músculo durante el ayuno Hígado Sangre Músculo Glucosa Glucosa Glucosa Ac. Grasos Acidos Grasos  Piruvato b-oxidación Gluconeogénesis Cuerpos cetónicos  C.Cetónicos Alanina Cetólisis Acetil CoA Alanina Acetil CoA CTC Glutamina ATP Proteínas Musculares Riñones Catabolismo Intestino Alanina Glutamina

14. Algunas Patologías Musculares provocadas por trastornos metabólicos Síntomas: • Dolor muscular • Calambres musculares • Debilidad muscular • Intolerancia al ejercicio • Aparición de orina color borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio • Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso Sindrome de Mc Ardle • Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa. Glucógeno Glucógeno fosforilasa Glucosa 6-P ATP Contracción Muscular

15. Algunas Patologías Musculares provocadas por trastornos metabólicos Sindrome de Mc Ardle • Diagnóstico • Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes. • Acido láctico en sangre • Mioglobina en orina • CPK • Biopsia muscular • Electromiografía • Pruebas Genéticas (Enzimas y ADN) • Tratamiento • No hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física. • Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo. • Complicaciones • El ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis. • Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.

16. Miopatía por déficit de Carnitina • Dos tipos principales: • FormaMiopática • FormaSistémica • FormaMiopática • Debilidad muscular progresiva • Acúmulos lipídicos en el músculo • Déficit de carnitina en músculo Triada característica

17. Miopatía por déficit de Carnitina • FormaMiopática: • Biopsia muscular • Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares • Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias

18. Miopatía por déficit de Carnitina CO CO Albúmina COO - CO (18 C) Sangre Proteína de transporte CO AGL CoA ATP Pi Tioquinasa PPi+AMP Carnitina palmitil CoA transferasa Acil-CoA Pirofos- forilasa Pi Acil-CoA Músculo  - oxidación Contracción Muscular ATP

19. Miopatía por déficit de Carnitina • FormaMiopática: Citosol Membrana mitocondrial externa Membrana mitocondrial interna Matriz mitocondrial

20. Miopatía por déficit de Carnitina • FormaSistémica: •  Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado • Síntomas • Vómitos • Hipoglucemia • Hiperamoniemia • Enzimas hepáticas • Tratamiento • Dieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.

21. Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009