Purpura fulminans

1. Purpura fulminans Service de néonatalogie – PV Hôpital des enfants - Rabat

2. Purpura fulminans Plan: • Définition. • Étiologies. • Étude clinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. • Conduite à tenir. • Prévention. • Conclusion.

3. Purpura fulminans • Définition: Urgence médicale Maladie hémorragique, se présentant sous forme de purpura vasculaire, souvent associée à un sepsis ou une infection ultérieure. Elle comprend: • Une fièvre. • Un état de choc. • Une coagulation intra vasculaire disséminée (CIVD): • Thromboses des petits vaisseaux. • Nécroses tissulaires.

4. Purpura fulminans Plan: • Définition. • Étiologies. • Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. • Conduite à tenir. • Évolution. • Prévention.

5. Etiologies

6. Purpura fulminans Plan: • Définition. • Étiologies. • Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. • Conduite à tenir. • Prévention. • Conclusion.

7. Étude clinique: • TDD: purpura fulminans méningococcèmique: Le PF peut être précédée par un épisode infectieux (rhinopharyngite) ou survenir dans l’évolution d’une méningite à méningocoque.

8. Purpura fulminans méningococcèmique: • Syndrome infectieux: • L'élévation thermique est brutale • Douleurs abdominales, nausées, vomissements. • Myalgies • Hépato-splénomégalie • Des convulsions (parfois). • Syndrome purpurique:Les lésions cutanées sont rapidement extensives et confluentes, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, évoluant vers la nécrose et prédominant au niveau des extrémités. Ces lésions ne s'effacent pas à la vitro pression. • Etat de choc:L'état de choc s'installe rapidement: • pâleur, troubles vasomoteurs. • tachycardie, tachypnée. • troubles de conscience. • chute tensionnelle.

9. Lésions cutanées

10. Purpura fulminans méningococcèmique: • Signes de gravité: -age < 1 an. -Retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h). -Purpura rapidement extensif. -Intensité de l'ischémie des extrémités. -Absence de sd méningé. -Défaillance cardiorespiratoire. -Convulsions, obnubilation, coma.

11. Purpura fulminans méningococcèmique: • Examens complémentaires: • hémocultures (répétées). • antigènes solubles sang, urines. • NFS, CRP. • Prélèvement de gorge. • Hémostase, plaquettes (CIVD). • Ionogramme sanguin (hypokaliémie possible). • Glycémie. • Lactates. • La ponction lombaire. NB: Les prélévement bactériologiques doivent être faits avant toute antibiothèrapie.

12. La conduite à tenir • Hospitalisation en USI. • Evaluer la gravité du PF. • Les traitements conventionnels. • Les traitement non conventionnels.

13. CAT • Evaluer la gravité: • Signes de gravité. • Calcul du score de PRISM (Pediatric RISk of Mortality).

14. Purpura fulminans méningococcèmique: • Signes de gravité: -age < 1 an. -Retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h). -Purpura rapidement extensif. -Intensité de l'ischémie des extrémités. -Absence de sd méningé. -Défaillance cardiorespiratoire. -Convulsions, obnubilation, coma.

16. CAT • Traitements conventionnels: • Mise en condition: • Oxygénothérapie voire intubation + ventilation si détresse respiratoire. • Sondage gastrique. • Sondage vésicale. - 2 voies veineuses périphériques. - Scope, SpO2 . - antipyrétiques paracétamol 25 mg/kg IV .

17. CAT • Traitements conventionnels: • Antibiothérapie: instaurée en urgence! • ceftriaxone 50 mg/kg ou céfotaxime 100 mg/kg IV chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g, (passer en dose méningée si Sd méningé associé)  - à défaut l'amoxicilline : 25 mg/kg à 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l'enfant, sans dépasser 1 g.

18. CAT • Traitements conventionnels: • Corticothérapie: hémisuccinate d’hydrocortisone: 100mg/m2/J en 4 prise par jour.

19. CAT • Traitements conventionnels: • Traitement de l’état de choc: • But: restaurer la perfusion et l'oxygénation tissulaire. (tableau) • Surveillance: • La pression artérielle moyenne. • L’index cardio-thoracique ( <0,40  hypovolémie, > 0,55  incompétence myocardique). • La PVC et la Sv02. • Remplissage +/- drogues vasoactives : (schema) • remplissage vasculaire par colloïdes (20 ml/kg) sous contrôle de l'auscultation pleuro pulmonaire et de la flèche hépatique. • en l'absence de réponse poursuivre le remplissage (10 ml/kg) et associer la dopamine (5 à 15 mcg/kg/min). • l'intubation est recommandée après un remplissage de plus de 40 ml/kg et avant l'arrivée du SDRA.

21. CAT • Traitements conventionnels: • Correction des troubles métaboliques: (tableau)

23. CAT • Traitements non conventionnels: (coûteux): • Antithrombine. • La protéine C. • rTPA (activateur tissulaire recombinant du plasminogène) • Iloprost (analogue synthétique de la prostacycline  VD et inhibe l’agrégation plaquettaire)

25. CAT • La fasciotomie peut être envisagée en cas de syndrome des loges.

26. Purpura fulminans Plan: • Définition. • Etiologies. • Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. • Conduite à tenir. • Evolution. • Prévention.

27. Purpura fulminans méningococcèmique: • L’évolution: • Formes graves: décès dans les 18h qui suivent l’admission. • Si survie au-delà de 24h 48h: risque de défaillance d’organes (détresse respiratoire, insuffisance rénale). • 4 à 10 j après le début de la maladie: 10 à 20%  recrudescence fièvre, rash maculopapuleux +/- arthrite +/- péricardite (non septiques) répondant bien au ttt par aspirine. • Si guérison obtenue: sans séquelles viscérales. • Lésions ischémique: amputations.

28. Purpura fulminans Plan: • Définition. • Étiologies. • Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. • Conduite à tenir. • Évolution. • Prévention. • Conclusion.

29. La prévention • Prophylaxie des sujets contacts: • Spiramycine pdt 5j: • Enfant: 7500U/kg x2/j. • Adulte: 3millions U x2/j. • La vaccination: • Contre les méningocoques A, C, Y et W135.

30. Conclusion • Le PF est une maladie grave. • Moratlité et morbidité restent élevées. • Le traitement est surtout symptomatique. • Importance de traiter les infections à méningocoque précocement. • Ceci implique une bonne formation des médecins et une meilleure information du public.