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ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS. Dr. Dardo Riveros Se rvicio de Hematología Departamento de Medicina Interna. Neoplasias Mieloides. Clasificación OMS 2008. LMA SMD NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS (NMP) BCR-ABL Y JAK2 POSITIVOS MASTOCITOSIS SISTEMICA EOSINOFILIAS SIN MARCADOR MOLECULAR

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ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

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  1. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS Dr. Dardo Riveros Servicio de Hematología Departamento de Medicina Interna

  2. Neoplasias Mieloides. Clasificación OMS 2008 • LMA • SMD • NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS (NMP) • BCR-ABL Y JAK2 POSITIVOS • MASTOCITOSIS SISTEMICA • EOSINOFILIAS SIN MARCADOR MOLECULAR • 4) NMP CON EOSINOFILIA Y ALTERACIONES MOLECULARES • PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 • 5) SMD/NMP

  3. Epidemiología de Neoplasias Mieloides • Datos de los Estados Unidos 2001-2004 • Programas NAACCR y SEER • SMD SMPc • Incidencia 3.3 2.1 • (100.000/año) • Sobrevida 45% 80% • (a 3 años) • Rollison DE. Blood 2008

  4. Neoplasias mieloides Patogenia: Modelos de proliferación clonal

  5. Alteraciones moleculares en EMP JAK2 V617F en EMP Ph negativas

  6. Policitemia Vera: Criterios OMS 2008 MAYORES -1. Masa globular aumentada 2. JAK2V617F o JAK2 exon 12 MENORES - 1. BMO con Panmielosis 2. EPO 3. Colonias espontáneas Diag: Mayores 1 y 2 + 1 Menor Mayor 1 + 2 Menores

  7. Trombocitemia esencial: Criterios OMS 2008 • Plaquetas > 450.000/mm3 • BMO con proliferación predominante megacariocítica • No criterios de otras neoplasias mieloides • JAK2V617F u otro marcador clonal o • ausencia de trombocitosis reactiva Diag: 1 + 2 + 3 + 4

  8. Mielofibrosis primaria: Criterios OMS 2008 • Criterios mayores: • BMO con proliferación y atipia megacariocítica con fibrosis reticulínica y/o colágena o ( en ausencia de fibrosis ) proliferación granulocítica (fase celular) • No criterios de otra neoplasia mieloide • JAK2V617F o MPLW515L/K o ausencia de fibrosis reactiva • Criterios menores: • Mieloptisis • LDH • Anemia • Esplenomegalia palpable Diag: Todos los mayores y 2 criterios menores

  9. Riesgo vascular en PV y TE

  10. Riesgo de transformación a leucemia aguda o fibrosis en PV y TE • Edad > 70 años • JAK2V617F Homocigota • Mielosupresión vs flebotomía o IFNα • HR con hidroxiurea 0.86 • con otros 5.46 (p=0.002)

  11. Riesgo cardiovascular en PV-TE Edad > 60 O Trombosis previa SI NO Otros factores de riesgo (1) NO SI Riesgo Intermedio Riesgo Alto Riesgo Bajo (1) DBT, HTA, DLP o Tabaquismo Vannucchi AM y Barbui T. EHA, 2008

  12. Los dos estudios del PVG n = 431 con PV Sangrias P32 + sangrias CBL + sangrias (1) (2) (3) Sobrevida: 1 > 2 > 3 Causa de muerte: 1 Trombosis 2 y 3 Neoplasias Mielofibrosis: 1= 2 = 3 n=54 Hidroxiurea vs sangrías Sobrevida, Leucemia, Mielofibrosis: sin diferencias Berk PD. Semin Hematol 1986 Fruchtman SM. Semin Hematol 1997

  13. Resultados del estudio ECLAP – Riesgo Tromboembólico n = 518 con PV AAS 100 Placebo RR a 2.8 años TEV/TEA 0.40 (p = 0.03) Hemorragia mayor 1.62 (p = 0.6) Mortalidad total 0.54 (p = 0.13) Mortalidad vascular 0.41 (p = 0.18) Landolfi R. NEJM 2004

  14. Resultados estudio ECLAP – Riesgo de transformación n = 1638 LMA/SMD = 22 Seguimiento desde diagnóstico (mediana) = 8,5 años Factores de riesgo = Finnazzi G. Blood 2005

  15. Estudio del grupo de Bergamo n = 114 TE Alto riesgo Hidroxiurea No Mielosupresión (+/- AAS o TIC) (+/- AAS o TIC) Trombosis Trombosis 3,6 % 24 % (p = 0.003) 27 Meses Cortelazzo S. NEJM 1995

  16. Estudio del grupo británico • n = 809 con TE alto riesgo • (1) Hidroxiurea (2) Anagrelide • + + • AAS AAS • A los 39 meses: • Trombosis arterial, hemorragia, fibrosis, suspensión: 2 > 1 • Trombosis venosa: 1 > 2 • Leucemia: 1 = 2 Harrison CN. NEJM 2005

  17. Recomendaciones terapéuticas Vannucchi AM y Barbui T. EHA, 2008

  18. Recomendaciones terapéuticas Algunas consideraciones especiales En PV: HTO 40-45 % IFN en jóvenes, embarazo, prurito refractario En TE: Plaquetas  450.000/mm3 IFN en jóvenes, embarazo Anagrelide en resistencia/intolerancia a hidroxiurea (combinación anagrelide + hidroxiurea?)

  19. Manejo de la MFP - Tratamiento de la Anemia (x) Se asocian significativamente con transformación blástica

  20. Manejo de la MFP – Tratamiento de la esplenomegalia

  21. Manejo de la MFP Trasplante allogénico de médula ósea

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