1 / 30

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Haziran 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül. PEDİATRİ SERVİSİ OLGU SUNUMU. Ast.Dr.Neşe Ergül. 3,5 yaş erkek hasta.

burt
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Haziran 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

  2. PEDİATRİ SERVİSİ OLGU SUNUMU Ast.Dr.Neşe Ergül

  3. 3,5 yaş erkek hasta

  4. 2 hafta önce Pnömoni nedeni ile dış merkezde 1 hafta yatışı olan hasta 1 hafta Antibiyotik tedavisi almış ,taburculuk sonrası kontrole gittiğinde WBC:57.400 olması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş

  5. Hastanın aktif şikayeti yok

  6. ÖZGEÇMİŞ • Prenatal :Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü yok.Sigara,alkol yok. • Natal:Dış merkezde,miadında,NSVY 3600gr doğmuş • Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Küvez ihtiyacı olmamış.İkter,siyanoz yok. • Beslenme:Bilinmiyor • Geçirdiği hastalıklar:1 kez Pnömoni nedeni ile 1 hafta yatış öyküsü mevcut • Aşılar:Tam

  7. SOYGEÇMİŞ • Anne 32 yaşında,ev hanımı, lise mezunu,sağ-sağlıklı • Baba 38 yaşında,Memur,Üniversite mezunu,sağ-sağlıklı • Anne-baba arasında akrabalık yok • 1.çocuk:8 yaş ,kız,sağ-sağlıklı • 2.çocuk:Hastamız

  8. FİZİK MUAYENE • Ateş:36,3°C • Nabız:103/dk • TA:90/60 mm/Hg • SS:24/dk • Boy:106 cm • Kilo:20 kg

  9. Genel durum: İyi. • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. • Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde.Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta,solda. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali (+) 3cm , Splenomegali yok • Genitoüriner sistem: Haricen erkek Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

  10. Hgb:11,9 g/dl Htc:36,4 % Mcv:77,8 fl WBC: 79900uL Neu:17000 uL PLT: 318000uL Periferik yayma: % 25 nötrofil % 56 eozinofil % 16 lenfosit % 3monosit Glukoz: 70mg/dl Amaebiasis/İHA :+ Üre: 9 mg/dl Ekinokok IgM:- Kreatinin:0,58 mg/dl Toxoplazma IgM:- AST: 43U/L Myoglobin:<20 ng/mL ALT: 20U/L Troponin I:<0,011ng/mL T.Bil:0,2mg/dl Troponin T:0,011ng/mL D.Bil.: 0,1mg/dl Na:137mEq/L K: 4,12mEq/L Ca: 9mg/dl Ürik asit:5,4mg/dl T.prt:6,8 g/dl Albumin:3,65 g/dl CRP:0,04 mg/dl ESR:12 mm/h LABORATUAR

  11. ÖN TANI??

  12. KLİNİK İZLEM • Hastaya 45mg/kg’dan Metronidazol başlandı ;tedavinin 14. gününde hastanın WBC,Eos. düşmeyince stoplandı • Batın BT:Hafif hepatosplenomegali • Batın USG:Hafif hepatosplenomegali dışında patolojik görünüm izlenmedi • Göz muayenesi normal • EKO :hafif mitral yetersizlik izlendi 1 ay sonra tekrarı önerildi.

  13. Toxocara canıs çalışılması için yurt dışına serum örneği gönderildi

  14. Hipereozinofili; • Parazitik enfestasyonlar, • mikotik enfeksiyonlar, • dermatozlar, • konnektif doku hastalıkları ve • neoplazi gibi durumlarda görülebilen patolojik bir durumdur

  15. Hipereozinofilik sendrom • HES etyopatolojisi tam bir netlik kazanmamakla birlikte anormal eozinofil üretimi ve eozinofilik infiltrasyona bağlı doku hasarı oluşabilir

  16. Major basic protein • Katyonik proteinler • Peroksidaz • Nörotoksin • Sitokinaz • Preinflamatuar mediatörler

  17. Organ infiltrasyonuna bağlı hasar • Kardiyak tutuluma sekonder tromboembolik olaylar

  18. Tanı kriterleri; herhangi bir neden bulunmaksızın en az 6 ay devam eden 1500/mm3'ün üzerinde eozinofili ve organ tutulumudur

  19. Hematopoetik, kardiyovasküler ve pulmoner sistem tutulumu yaygındır Kemik iliği tüm HES olgularında etkilenmekte, ancak en önemli sorunu ölümcül seyreden kardiyovasküler sistem tutulumu oluşturmaktadır

  20. Hematolojik bozukluklar; anemi, trombositopeni, myeloid displazi şeklinde ortaya çıkabilir • Nörolojik tutulma sonucu periferik nöropati,ataksi,spastisite,hemiparazi gelişebilir

  21. HES olgularında karaciğer %50-90 sıklıkta tutulduğu, periportal eozinofilik infiltrasyon, buna bağlı hepatomegali ve karaciğer fonksiyon testlerinde anormallik ile bulgu verdiği bildirilmektedir

  22. Karaciğer tutulumu BT de düşük dansiteli lezyonlar şeklinde görülmekte • USG normal izlenebilir • Kupffer hücrelerinin fonksiyon bozuklukları sintigrafi ile gösterilebilir

  23. HES’in prognozu her hasta için çeşitlilik göstermekte, tedavi edilmeyen olgularda ya da hastalığın agresif formlarında 6 ay gibi kısa bir sürede mortal seyredebilir

  24. Tedavide oral kortikosteroidler kullanılmaktadır • Kortikosteroid tedavisine yanıt alınamayan dirençli olgularda hidroksiüre ve vinkristin gibi sitotoksik ajanlar önerilmektedir

  25. Lezyonların sayısı ve yaygınlığı periferik kandaki eozinofil miktarı ile orantılı artış göstermekte ,steroid tedavisi ile infiltrasyonlar ve eozinofiller normale dönebilmektedir

  26. Organ disfonksiyonu göstermeyen vakalar 3-6 aylık aralıklarla kontrol edilerek izlenir

  27. KAYNAKLAR 1. Kim GB, Kwon JH, Kang DS. Hypereosinophilic syndrome: imaging findings in patients with hepatic involvement. AJR 1993; 161:577-580. 2. Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, et al. Idiopatic hypereosinophilic syndrome: clinical, pathophysiologic, and therapeutic considerations. Ann Intern Med 1982; 97: 78-92. 3. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, et al. Foci of eosinophil related necrosis in the liver: imaging findings and correlation with eosinophilia.

  28. TEŞEKKÜRLER….

More Related