Xantogranuloma juvenil multiple
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 15

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE PowerPoint PPT Presentation


  • 90 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE. Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle. Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE. C.S. 8 meses Antecedentes:

Download Presentation

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Xantogranuloma juvenil multiple

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle

Hospital de General de Niños

Pedro de Elizalde


Xantogranuloma juvenil multiple1

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

C.S. 8 meses

Antecedentes:

Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.


Xantogranuloma juvenil multiple

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas.

Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco.

Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .


Xantogranuloma juvenil multiple2

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


Xantogranuloma juvenil multiple3

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  • Exámenes

    complementarios

  • Rutina S/P

  • Rx Cráneo S/P

  • Rx Huesos largos S/P

  • RX tórax


Xantogranuloma juvenil multiple4

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Se realiza biopsia de piel.

  • DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

  • Xantogranuloma juvenil múltiple

  • Otro síndrome histiocítico


Xantogranuloma juvenil multiple5

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Estudio Histopatológico:

Protocolo 41356-

1-toma región frontal:

Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos.

2- toma mejilla derecha:

Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos.

DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente


Xantogranuloma juvenil multiple6

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


Xantogranuloma juvenil multiple7

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


Xantogranuloma juvenil multiple8

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  • Denominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ.

  • Etiopatogenia desconocida.

  • El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos.

  • Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos.

  • CLASE II:

  • Histiocitosis de células SMF no Langerhans:

  • Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ


Xantogranuloma juvenil multiple

MANIFESTACIONES CUTANEAS

  • El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. M/F :1

  • Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm.

  • Color rosado, rojizo, que se tornan amarillentas, anaranjadas o parduscas.

  • Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarse

  • Parte superior del cuerpo

  • Involucionan en forma espontánea

  • Lesiones residuales atróficas

  • FORMAS CLINICAS:L. únicas

    L. múltiples: micronodular

    macronodular


Xantogranuloma juvenil multiple9

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

MANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS:

  • Pulmón

  • Hígado

  • Bazo

  • Testículo

  • Pericardio

  • Riñón

  • Tejidos blandos

  • Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera


Xantogranuloma juvenil multiple10

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

ASOCIACIONES:

  • Neurofibromatosis

  • Enfermedad de Nieman Pick

  • Leucemia mielógena

  • Mastocitosis

    DIAGNÓSTICO: MO

    Célula gigante de Touton

    Inmunomarcación: Histiocitos:

    CD 68+ / CD1a-


Xantogranuloma juvenil multiple11

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  • DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

  • Xantoma diseminado

  • Urticaria pigmentosa

  • HCL forma nodular

  • Histiocitoma eruptivo generalizado

  • Histiocitosis benigna cefálica *

  • Histiocitoma eruptivo generalizado *


Xantogranuloma juvenil multiple12

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

TRATAMIENTO

  • Auto resolutivo

  • Involucionan espontáneamente

  • Período variable

  • Ocular: cirugía, corticoides, radioterapia


  • Login