Xantogranuloma juvenil multiple
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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE. Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle. Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde. XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE. C.S. 8 meses Antecedentes:

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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

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Presentation Transcript


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle

Hospital de General de Niños

Pedro de Elizalde


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

C.S. 8 meses

Antecedentes:

Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas.

Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco.

Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  • Exámenes

    complementarios

  • Rutina S/P

  • Rx Cráneo S/P

  • Rx Huesos largos S/P

  • RX tórax


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Se realiza biopsia de piel.

  • DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

  • Xantogranuloma juvenil múltiple

  • Otro síndrome histiocítico


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

Estudio Histopatológico:

Protocolo 41356-

1-toma región frontal:

Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos.

2- toma mejilla derecha:

Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos.

DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  • Denominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ.

  • Etiopatogenia desconocida.

  • El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos.

  • Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos.

  • CLASE II:

  • Histiocitosis de células SMF no Langerhans:

  • Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ


MANIFESTACIONES CUTANEAS

  • El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. M/F :1

  • Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm.

  • Color rosado, rojizo, que se tornan amarillentas, anaranjadas o parduscas.

  • Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarse

  • Parte superior del cuerpo

  • Involucionan en forma espontánea

  • Lesiones residuales atróficas

  • FORMAS CLINICAS:L. únicas

    L. múltiples: micronodular

    macronodular


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

MANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS:

  • Pulmón

  • Hígado

  • Bazo

  • Testículo

  • Pericardio

  • Riñón

  • Tejidos blandos

  • Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

ASOCIACIONES:

  • Neurofibromatosis

  • Enfermedad de Nieman Pick

  • Leucemia mielógena

  • Mastocitosis

    DIAGNÓSTICO: MO

    Célula gigante de Touton

    Inmunomarcación: Histiocitos:

    CD 68+ / CD1a-


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

  • DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

  • Xantoma diseminado

  • Urticaria pigmentosa

  • HCL forma nodular

  • Histiocitoma eruptivo generalizado

  • Histiocitosis benigna cefálica *

  • Histiocitoma eruptivo generalizado *


XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

TRATAMIENTO

  • Auto resolutivo

  • Involucionan espontáneamente

  • Período variable

  • Ocular: cirugía, corticoides, radioterapia


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