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Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico. Jaime Fons Moreno Servicio Pediatría Hospital Clínico Valencia. Pared capilar glomerular normal. Pared capilar glomerular. PM. Tipo de proteinuria. IgG. 156000. Glomerular no selectiva. Transferrina. 79500. Glomerular selectiva.

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Síndrome Nefrótico

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Presentation Transcript

  1. Síndrome Nefrótico Jaime Fons Moreno Servicio Pediatría Hospital Clínico Valencia

  2. Pared capilar glomerular normal

  3. Pared capilar glomerular

  4. PM Tipo de proteinuria IgG 156000 Glomerular no selectiva Transferrina 79500 Glomerular selectiva Albúmina 66500 1-microglobulina 31000 Tubular Proteina unida al retinol 21000 2-microglobulina 11600 Proteínas urinarias

  5. Síndrome Nefrótico Edema Proteinuria >40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL Hipercolesterolemia

  6. Incidencia 2-3 (7) nuevos casos /100.000 niños /año Prevalencia 16 casos /100.000 niños ó 1/ 6.000 niños • Predomina en el niño • Más frecuente en razas orientales y menos en la raza negra • El pico de edad ocurre a los 2 años y el 75% de los SN tienen 2- 6 años • En algunas familias el SN idiopático es más frecuente

  7. Etiología 90% SNIdiopáticos • 77-88 % SN Cambios Mínimos • 5-9 % Glomeruloesclerosis F y S • 2-8% GN Membranoproliferativas • 2-5 % GN Mesangioproliferativa(MPGN) • <3 % GN Membranosa (MGN) 10% SN Secundarios

  8. Mecanismos patogénicos + Fisiopatología ? Disfunción Linfos T citoquinas pérdida carga negativa MB GSFS Factor linfocitario > permeabilidad Podocitos se hinchan y fusionan los pedicelos (se despegan de la MB) Alteración Permeabilidad  IgG PROTEINURIA +.....  Infecciones HIPOALBUMINEMIA  Síntesis lipoproteinas  Lipoproteinlipasa  P. oncótica Activación RAA  ADH HIPERCOLESTEROLEMIA EDEMA Fenómenos trombóticos Hipovolemia

  9. Manifestaciones Clínicas • Niños de 2 a 12 años • Coincidiendo con proceso infeccioso inicio/recaidas • Decaimiento • Edema palpebral  piernas, palidez • Distensión y dolor abdominal, diarrea • Oliguria • Aumento de peso Exploraciones complementarias Estudios analíticos Estudios de imagen: Eco y RX

  10. Diagnóstico 1 Edema “generalizado”  ? SN ? Proteinuria 2 Proteinuria >40 mg/m2/h • Orina escasa y espumosa ? Tipo • Tiras reactivas (albúmina) • Uprot/Ucr > 2.0 mg/mg Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL 3 Hipercolesterolemia (>200 mg/dL) 4

  11. Estudios anatomopatológicos

  12. Tratamiento • “Reposo” • Dieta (pobre en sal y grasas, rica en 3, vit D3, Zn y E) • Control de líquidos • Diuréticos: Furosemida (....albúmina), espironolactona • Corticoides: Prednisona (metilprednisolona/ Deflazacort) • 60 mg/m2/día durante 6 semanas • 40 mg/m2/alt durante 6 semanas 97 % MCNS son córticosensibles

  13. Terminología Remisión: Proteinuria 3 días consecutivos+ edemas Recaida: Proteinuria nefrótica > 3 días consecutivos (90% MCNS recaen) SSNS: Remisión en respuesta a los corticoides SRNS: A: No remisión tras 4 sem corticoterapia B: A +4 sem corticoterapia días alternos C: A + 3 bolos Metilprednisolona (1g/1.73m2) SDNS: Recaída durante corticoides o en 2 sem tras la supresión FRNS: > 4 episodios al año

  14. Complicaciones • Infecciones  SN Streptococcus pneumoniae ¡¡ Vacunaciones ¡¡ Detección y tratamiento precoz SN • Tromboembolismo • Hiperlipidemia  SN • Retraso del crecimiento / Obesidad • Osteoporosis • Cataratas • Alteraciones psicológicas Córticoterapia

  15. Evolución y Pronóstico • Recaidas • Remisión/Curación • Progresión hacia IRC

  16. Pensar en otros tipos de SN • Antecedentes familiares de otros tipos de SN • Enf. Sistémicas causantes de SN • Edad <2 ó > 12 ã • Inicio insidioso • HTA • Proteinuria no selectiva • Hematuria •  FG • SDNS o SRNS

  17. Mecanismos patogénicos en SN distintos al MCNS Mutación genes proteinas podocitarias Depósito de inmunocomplejos GSFS Factor linfocitario > permeabilidad Anticuerpos AMB Podocitos se hinchan y fusionan los pedicelos, se despegan de la MB Fusión con epitelio visceral + + Proliferación mesangial Alteración de la MB Proteinuria no selectiva Hematuria  FG HTA Manifestaciones patológicas extrarrenales

  18. S N de causa genética

  19. Alteraciones genéticas de los podocitos que pueden cursar con SN

  20. SN Secundario

  21. Otras formas Anatomopatológicas de SN

  22. Tratamiento • Ciclofosfamida  Linfos T y B • Ciclosporina  Linfos T CD4 T • Micofenolato mofetil  Linfos T y B • Tacrolimus  CSA • Rituximab  Linfos B • Levamisol  Inmunoestimulador • Plasmaféresis • IECA / ARA2 • Estatinas

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