Choroby d chacej s stavy

1. Choroby dýchacej sústavy MUDr. Adriana Nogeová, CSc. Katedra pediatrie SZU

2. Osobitosti dýchacích ústrojov u malých detí Ich vývin pokracuje aj po narodení Nosová dutina a hrtan sú úzke, sliznica bohatá na cievy Nosohltan je nízky, s množstvom lymfatického tkaniva Pri zápale vzniká opuch sliznice, zníženie priechodnosti a stažené dýchanie (nádcha u dojciat, laryngitída) Užšie priedušky s mäkkou poddajnou stenou – vznik stenóz, nepriechodností a atelektáz

3. Nedostatocná ventilácia v dolnej a zadnej casti plúc, spomalená cirkulácia – u oslabených lahko vznikajú pneumónie Pre zlú spoluprácu funkcné vyšetrenie plúc až po 5. – 6. roku Vyvíjajú sa a dozrievajú aj obranné mechanizmy dýchacích ciest – väcšia zranitelnost a náchylnost na infekcie

4. Príznaky respiracných chorôb Tachypnoe: novorodenci (60min) a dojcatá (40min) – malý objem alveolov, inspiracné postavenie hrudníka Bradypnoe: poškodenie CNS hypoxiou, škodlivinami (aj periodické dýchanie) Apnoe: novorodenci s NPH (nezrelost DC, poruchy vnútorného prostredia, infekcia) Paradoxné dýchanie: novorodenci s vážnymi respiracnými chorobami Dyspnoe: subj. pocit nedostatku vzduchu – nepokoj, strach

5. Inspiracné – alárne dýchanie, vtahovanie mäkkých castí, inspiracný stridor (laryngitída, cudzie teleso) Expiracné – zúženie dolných dýchacích ciest, môžu byt piskoty ortopnoická poloha Kašel: obranný reflex najcastejšie pri zápale dráždením nervových zakoncení hrubý štekavý – laryngitídy suchý, dráždivý – cystická fibróza suchý, záchvatovitý – obštrukcia prudký záchvat kašla – cudzie teleso neuróza – kašel len cez den, v noci klud kašel pri zaspávaní a prebúdzaní - HCD

6. Cyanóza – dusenie, bronchiolitída, VVCH srdca Bolest na hrudníku – zápaly pohrudnice, trauma

7. Príciny respiracných chorôb Genetické faktory – atopia, CF, VVCH plúc Anatomické osobitosti – lahký vznik nepriechodnosti Nezrelost imunitného systému Vplyvy vonkajšieho prostredia: infekcia – respiracné vírusy (influenza, parainfluenza, rino, adeno, RS), baktérie (streptokok, pneumokok, stafylokok), plesne (candida), parazity (Pneumocystis carinii)

8. Vírusové infekcie: jesenné a zimné mesiace, kvapôcková infekcia, sliznice spojoviek a celého dýchacieho systému, pobyt v uzatvorených priestoroch (kolektív, dopravné prostriedky), zápal a poškodenie sliznice, zníženie obranyschopnosti – prienik škodlivín a alergénov hlbšie, baktériová superinfekcia Znecistené ovzdušie – chronické bronchitídy, asthma, polinóza

9. Vrodené ochorenia U novorodenca poruchy dýchania, opakované pneumónie, neprospievanie, chronický kašel, respiracná insuficiencia, deformity hrudníka, palickové prsty: Kongenitálny stridor – ochabnutost väziva hrtana, vymizne po 1. roku Bránicové hernie – presun orgánov brušnej dutiny do hrudníka, rtg, chirurgická th. Cystické plúca – alveoly nemajú dýchacie cesty, rtg, CT, chir. th

10. Kongenitálny lobárny emfyzém – rozpínanie horného laloka plúc, respiracná insuficiencia, rtg, resekcia Plúcna sekvestrácia – cievne zásobenie casti plúc z brušnej aorty, nie sú spojené s dýchacími cestami, rtg, CT, angiografia, chir.

11. Akútne ochorenia dýchacích ústrojov Najcastejšie ochorenia v detskom veku 6 – 8 za rok Ak subklinický priebeh = zvyšovanie odolnosti Ak teplota, nádcha, kašel = oslabenie, vznik chronických ochorení, porucha vývoja dietata Vyššia chorobnost u nedojcených a predcasne umiestnených do kolektívu

12. Akútny zápal stredného ucha Castý u malých detí Široká a krátka Eustachova trubica – lahký prienik vírusovej a bakteriálnej infekcie tonzíl, nosohltana a nosa do stredného ucha (za bubienkom) Klinický obraz: placlivost, nepokoj, teploty, odmietanie jedla, bolestivost pri tlaku na tragus, oslabenie sluchu Diagnóza: ORL vyšetrenie Liecba: Burrov alkohol (štráfik), ibuprofen, dekongestíva, ATB pri bakteriálnej infekcii, paracentéza Komplikácie: mastoiditída

13. Zápal nosohltana Zdurenie sliznice a zvýšená sekrécia zo žliaz spôsobené vírusovou alebo bakteriálnou infekciou Klinický obraz: stažené dýchanie cez nos, huhnavý hlas, dýchanie s otvorenými ústami, tažkosti pri saní, výtok z nosa, teploty, kašel zo zatekania hlienov Liecba: kvapky do nosa, tekutiny, vitamíny, zvlhcovanie vzduchu, antipyretiká, ATB

14. Adenoidné vegetácie Hypertrofia nosohltanového lymfatického tkaniva Klinický obraz: facies adenoidea, dýchanie otvorenými ústami, bolesti uší, chrápanie, nádcha, huhnavý hlas, kašel Diagnóza: ORL vyšetrenie Liecba: adenotómia

15. Angína Zápal lymfatického tkaniva nosohltanového oblúka (najmä krcných mandlí) Prícinou sú vírusy, baktérie (streptokoky) a plesne Klinický obraz: horúcka, bolesti v krku pri hltaní, malátnost, bolesti brucha, nechutenstvo, zväcšené podsánkové LU Liecba: ATB, antipyretiká, tekutiny, vitamíny, kloktadlá, obklad na krk

16. Nádcha - pálenie a svrbenie v nose, kýchanie, zdurená sliznica, sekrét – vodnatý, hlienový, hlienohnisavý, vážny priebeh u novorodencov a dojciat, komplikácie – otitída, bronchitída, pneumónia Sínusitída – horúcky, hnisavý výtok z nosa, opuch viecok, bolesti hlavy; chronická – sinobronchiálny syndróm Laryngitída – teplota, zastretý hlas, štekavý kašel, inspiracný stridor, dyspnoe Epiglotitída – tažší stav, stažené prehltanie Subglotická laryngitída (pseudokrup) – dieta s nádchou sa krátko po zaspaní zobudí, kašle, place, inspiracný stridor, dyspnoe – uvolnenie a spánok

17. Tracheobronchitída – nádcha, teplota, kašel –suchý, neskôr dráždivý, potom vlhký, vrzgoty a rachoty, expiracné dyspnoe – piskoty (obštrukcia), recidivujúca u detí s adenoidmi, sínusitídami, IDS, alergiou Bronchiolitída – u dojciat a batoliat, expiracné dyspnoe, cyanóza, tachypnoe, tachykardia, rtg Pneumónia – teplota, dyspnoe, kašel, facies pneumonica, rtg,

18. Chronické choroby dýchacích ústrojov Cystická fibróza je autozomálne recesívne dedicné ochorenie, vzniká mutáciou génu pre CFTR na dlhom ramienku 7. chromozómu. výsledkom je chronické poškodenie plúc, pankreasu a dalších orgánov patrí k najcastejším dedicným chorobám v Strednej Európe na Slovensku sa rocne narodí asi 15-20 detí s týmto nevyliecitelným ochorením

19. Dedicnost Aby sa narodilo dieta s cystickou fibrózou, musia byt obaja jeho rodicia prenášacmi týchto génov a zároven musí od oboch rodicov tieto gény zdedit. Ak zdedí gén len od jedného rodica, nepoškodený gén dokáže nahradit funkciu poškodeného(chybného génu). Nemusí však zdedit ani jeden gén spôsobujúci cystickú fibrózu. Na Slovensku sa predpokladá, že pocet nosicov zmutovaného génu je okolo 250 000. V každom približne 400 manželstve sa stretnú nosici génu spôsobujúceho CF.

20. Diagnostika V súcasnosti je známych vyše 1500 mutácií spôsobujúcich cystickú fibrózu. Je preto velmi obtiažne diagnostikovat toto ochorenie pred narodením dietata, ak sa v rodine toto ochorenie doteraz nediagnostikovalo. Väcšinou sa podarí diagnostikovat cystickú fibrózu až po narodení a to na základe hlavných príznakov, ktorými sú nepriberanie (neprospievanie) dietata, casté bolesti a krce v bruchu, hnacky, velmi slaný pot (až 6 krát slanší ako u bežnej populácie), casté zápaly nosných dutín, plúc a pod.

21. Diagnóza sa urcuje hlavne pomocou klinických príznakov, ktoré vzbudzujú podozrenie na cystickú fibrózu. Najjednoduchšou metódou s velmi vysokou úcinnostou je tzv. potný test. Robí sa ambulantne - pilokarpínovou iontoforézou. Ide o velmi jednoduché a bezbolestné vyšetrenie, ktoré trvá asi 3/4 hodiny. Výsledky sú dostupné ešte v ten istý den. Ak je koncentrácia chloridov v pote vyššia ako 60 mmol/l potu je takmer isté že dotycný má cystickú fibrózu. Ani pri nižšej koncentrácií však nie je možné úplne vylúcit toto závažné ochorenie. Preto sa toto rýchle a bezbolestné vyšetrenie casto robí opakovane. Zo skúseností vieme, že pri velkej skupine osôb s potvrdenou CF, sa pohybovali výsledky od cca 20-130 mmol/l.

22. Preto sa pri podozrení treba okamžite obrátit na špecialistov venujúcich sa cystickej fibróze. Podozrenie sa potvrdzuje molekulárno genetickým vyšetrením. Na Slovensku na testuje 30 najcastejších mutácií co je viac ako 95% všetkých mutácií, ktoré sa u nás vyskytujú. Najcastejšou je Delta F508, ktorá má výskyt asi 71 %.

23. V rodinách kde sa už vyskytla cystická fibróza sa odporúca prenatálna preimplantacná diagnostika, co je najnovšia metóda umožnujúca narodenie zdravého dietatka, pri všetkých tažkých genetických ochoreniach. Ide vlastne o bábätko zo skúmavky. Z ludského embria tvoreného 6-8 bunkami je možné odobrat 1-2 bunky a podrobit ich molekulárno genetickému vyšetreniu. Do maternice sa vloží embrio bez génov CF alebo len s jedným génom. Tým sa vytvoria predpoklady na narodenie zdravého bábätka. Je to však velmi drahý a nárocný úkon (cca 10 000 EUR) a v súcastnosti ho vykonávajú len 2 strediská v Európe. Jedno v Belgicku a jedno v Taliansku.

24. Liecba Liecba pozostáva z viacerých krokov. Okrem dennodennej antibiotickej liecby a pravidelných antibiotických intravenóznych (vnútrožilových) preliecení aj zo špeciálnych každodenných rehabilitacných cvicení, ktorými si pacienti uvolnujú hustý hlien z plúc.

25. V plúcnych hlienoch pacientov sa usadzujú patogénne baktérie, ktoré majú negatívny vplyv. Preto si pacienti musia tieto hlieny za pomoci cvicení a mukolytík (látok slúžiacich na zriedenie hlienov) z plúc pravidelne odstranovat a súcasne užiívat antibiotickú liecbu. Problémy s trávením potravy (pankreasom) sa liecia pomocou náhrad pankreatických enzýmov.

26. Prognóza Pri vcasnej diagnostike a správnej liecbe sa dnes ludia s dožívajú dospelosti. Na Slovensku sú tri centrá pre liecbu detí s cystickou fibrózou, a to v Bratislave, Banskej Bystrici a v Košiciach. Pre dospelých je centrum v Bratislave a pripravuje sa centrum v Košiciach.

27. Asthma bronchiale je charakterizovaná chronickým alergickým zápalom dýchacích ciest na jeho vzniku a udržiavaní sa podiela celý rad buniek, vrátane mastocytov a eozinofilov priedušky u citlivých jedincov sú zvýšene dráždivé na rozlicné podnety (alergény, chlad, námaha apod.) reagujú zúžením, na ktorom sa podiela: 

28. kontrakcia hladkej svaloviny hypertrofia hladkej svaloviny a zmnoženie spojivového tkaniva zhrubnutie sliznice zápalovým edémom a infiltráciou zápalovými bunkami 4. zvýšenie množstva a/alebo zmena kvality hlienu

29. Klinický obraz epizodické záchvaty kašla, piskotov, dýchavice (podla zúženie priedušiek) a ich zhoršovanie sa v noci, resp. nadránom nádcha dlhšieho trvania opakované exacerbácie alebo záchvaty vyprovokované spúštacmi, dráždivými látkami, telesnou námahou alebo vírusovými infekciami sezónna závislost symptómov

30. Akútny astmatický záchvat: - ortopnoická poloha, mierna cyanóza, nepokoj, úzkost, dýchavicnost na zaciatku suchý neproduktívny kašel, ktorý z vývojom záchvatu ustane ale opät sa zjaví ku koncu záchvatu hrudník v inspiracnom postavení, hypersonórny poklep, bránica znížená, dýchanie vezikulárne s predlžením expíria, piskotmi a vrzgotmi, rachotmi 

31. Status asthmaticus: nepretržitá dýchavica 12 – 24 hodín alebo opakjúca sa niekolko dní silná cyanóza, vycerpanost, rýchle plytké dýchanie tachykardia, príznaky pretaženia pravého srdca, poruchy vedomia môže vyústit do zlyhania dýchania

32. Liecba záchvatu – bronchodilatanciá, kortikoidy, kyslík v bezzáchvatovom období – odstránenie alergénu, hyposenzibilizácia, antialergiká, úprava životosprávy, rehabilitácia dýchania, klimatická liecba