自體免疫疾病（ Autoimmune Diseases ）

自體免疫疾病（ Autoimmune Diseases ） 醫檢師:許正吉主講 95.05.09

Historical development • 1900. Ehrilichs (horror autotoxicus) • 1900-1940. no general notion of autoimmune • dieases existed and autoantibodies • were arcane immunologic curiosities • 1950. clinical observation • 1.Antiglobulin test • 2.LE cell • 3.Rheumatoid factor

Historical development • 1970-1980. 自體免疫有關 • T-cell B-cell MHC HLA APC • 1980. Molecular biology

What is Autoimmunity What is Autoimmune disease

Etiology of autoimmunity 1.賀爾蒙:estrogens 2.遺傳:HLA class װ DR DQ DP 3.免疫缺陷 4.age:frequently women>man 5.環境因素

HLA- class װ association • RA DR1+DR4 • SLE DR3 • IDDM DR3+DR4

環境因素 • 1.感染造成autoimmune • 细菌. 病毒. 寄生蟲。 • 2.非感染造成autoimmune • uv. chemicals. medical drugs. Silicone。

自體免疫疾病分成兩大類 • (1) 器官專一性(organ-specific) : • 免疫反應直接攻擊單獨的器官或腺體的特定目標抗原。 • (2)全身性自體免疫疾病(systemic autoimmune) 全身性目標抗原

Organ specific diseas • 1.Thyroid: • Hashimotos橋本氏甲狀腺炎 • 2.Stomach: • pernicious anemia惡性貧血 • 3.Adrenal: • （Addison's disease)愛迪生疾病 • 4.Pancreas: IDDM胰島素型糖尿病

Non-organ specific diseas (systemic autoimmune) • 1.Muscle: • 皮肌炎、重症肌無力 • 2.Kidney: • SLE紅斑狼瘡 • 3.Skin: • scleroderma硬皮病 • 4.Joint: • RA風濕性關節炎

免疫疾病產生抗體 • 1 anti-Sm 紅斑性狼瘡 • 2 anti-SCL-70 硬皮病 • 3 Jo-1 多發性肌炎、皮肌炎 • 4 Ro/SSA 類風濕性修格蘭氏症疾病 • 5 La/SSB 修格蘭氏症、紅斑性狼瘡、 • 混合性結締組織疾病 6 CANCA(protinase3) 原發性腎小球腎炎血管炎 7 PANCA(MPO) 原發性腎小球腎炎多動脈炎.血管

免疫疾病產生抗體 • 8 anti-Thyroglobulin 自體免疫甲狀腺疾病 • 9 anti-Sm/RNP 混合性結締組織疾病(MCTD) • 10 anti-DsDNA 紅斑性狼 • 11 RF RA • 12.anti-Ach receptor 重症肌無力 • 13.anti-platelet ab

ANTI-ENA • 1.Anti-ENA-Ro/La Ab • 2.Anti-ENA-Sm/RNP Ab • 3.Anti-ENA-Scl-70 Ab

重症肌無力

格雷武司氏病

常見的自體免疫疾病 • 紅斑性狼瘡 • 類風濕性關節炎 • 硬皮病 • 多發性肌炎與皮肌炎 • 血管炎 • 修格蘭Sjogren症候群等

紅斑性狼瘡 • 1.age:10-50 ♀>♂＝9:1 • 2.fever • 3.skin:皮疹 • 4.臉頰蝴蝶疹 • 5.類固醇 • 6.死亡率16-35% • 7.HLA-DR3

診斷的依據十一點中的四點以上 • 1、臉頰部出現紅斑（形狀類似一雙蝴蝶）。 • 2、圓盤狀狼瘡（皮膚出現圓盤狀的皮疹）。 • 3、對陽光敏感（陽光曝曬之後，皮膚的反應強烈）。 • 4、口腔內潰瘍（時常發作，不易治癒）。 • 5、多發性關節痛或關節炎。 • 6、尿蛋白超過每天0.5克或出現圓柱體。 • 7、神經或精神異常。 • 8、肋膜炎或心包膜炎（會引起胸痛或呼叫急促）。 • 9、白血球減少或血小板減少或溶血性貧血。 • 10、血液中出現DNA或SM抗體（自體抗體），或梅毒血清反應偽陽性或紅斑狼瘡細胞(LE cell)陽性。 • 11、抗核抗體(ANA)陽性。

SLE臨床檢查意義 • ANA↑ • C3.C4↓ • ESR↑ • Proteinuria↑ • IgG↑ • Anti-dsDNA + • 三少

紅斑狼瘡之抗核抗體可依其型狀分成下列四種 • § 均質型（Homogeneous）：可能還有藥物引起之抗核抗體。 • § 斑點顆粒型（Speckle）：可能併發混合型膠原病及乾燥症。 • § 核仁型（Nucleolar）：可能併發硬皮症。 • § 中心粒型（Centromere）：可能併發硬皮症。

出現ANA陽性包括 • 1.自體免疫疾病如硬皮症、皮肌炎等 • 2.感染性疾病如B型肝炎、C型肝炎等 • 3.高齡之正常人 • 4降血壓藥之病人 • 5長期服用一些抗肺結核藥 .

ANA陽性率 • SLE >95% • RA 20-30% IDDM 20% • Sjogrens 50-60% • Normal <5% • >70老人 10% • 硬化症 60-70%

RA實驗室檢驗 • 1、ESR • 2、CRP • 3、RA • 4、ANA • 5、C3 C4 • 6、Anti-CCP抗體檢驗[環瓜氨酸抗體]

類風濕性關節炎7(4) 診斷。 1、晨間關節僵硬大於一小時， 2、同時至少有三個或以上的關節區發炎， 3、手部關節炎， 4、對稱性關節炎， 5、類風濕結節， 6、血清中類風濕因子呈陽性， 7、Ｘ光有典型的變化。

什麼是類風濕性關節炎？ • 類風濕性關節炎是一種自體免疫不全所引發的疾病，會造成關節的慢性發炎，有時也會侵犯關節的周圍組織或者是身體其他器官。引起類風濕性關節炎的真正原因不清楚。是自體免疫錯誤地侵犯自己體內的組織，而產生發炎反應，類風濕性關節炎是一種慢性病，症狀可能持續數年，而且會反覆發生。

類風濕性關節炎有什麼症狀？ • 類風濕性關節炎的症狀主要有關節紅、腫、熱、痛。關節僵硬，有對稱性，一般都先侵犯手、腕的小關節，周圍組織如韌帶、肌腱和肌肉也會有相同的症狀。患者會覺得疲倦，食慾不佳，輕微發燒。關節肌肉僵硬，在清晨尤其明顯，有些症狀嚴重的患者，甚至會發生關節破壞、變形的情形。

什麼樣的人容易罹患類風濕性關節炎？ • 性別上，白種人的罹患比率較黃種人來得高，女性較男性容易罹患此疾病，女性平均高出三倍左右，特別是四十歲以上的中年婦女，更是類風濕性關節炎的高危險群。再者有家族遺病史的民眾，也較平常人容易罹患類風濕性關節炎。

類風濕性關節炎如何檢查？ • 醫師可以根據病人的病史、理學檢查和X光檢查做初步的診斷，同時再配合美國風濕病學院一九八七年所訂的診斷為類風濕性關節炎標準，醫師即能判斷患者是否罹患了類風濕性關節炎。

END謝謝玲聽

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