HIPOTIROIDISMO EN PEDIATRIA

1. HIPOTIROIDISMO EN PEDIATRIA Andrea Aquila

2. La hormona tiroidea es esencial para el crecimiento y desarrollo del SNC. • Existen momentos críticos en los que la hormona debe estar presente para que desarrolle sus efectos. • La glándula tiroidea es la primera en aparecer en la vida embrionaria a los 17 días de gesta a partir de un esbozo entre la primera y segunda bolsa faríngea y dos brotes laterales que aparecen entre la cuarta y quinta bolsa faringea..

3. Después de la fusión de sus esbozos laterales migra caudalmente hacia su localización definitiva el cuello • entre los 40 y 50 días de gesta. • Su punto de origen permanece marcado en el foramen caecum de la lengua.

4. Las alteraciones en el desarrollo embrionario de la glándula constituyen la primera causa de hipotiroidismo en le niño congénito.

5. Anatomía • Pesa de 10 a 20 gr en el adulto • Dos lóbulos de 2 a 2,5 cm de ancho unidos por una fina banda: istmo • Irrigación: Arteria sup. derecha que nace de la carótida externa y la tiroidea inferior de la subclavia.

6. Histología • Esta compuesta por folículos que rodean una luz llena de coloide. 20 a 40 folículos son marcados por septos de tej. conectivo.

7. En el coloide se almacena la proteína específica de la cél tiroidea: la tiroglobulina. Ocurren los procesos de ionidización, exocitosis y resorción. • La tiroides contiene células parafoliculares o células C que secretan calcitonina.

8. El rol de la placenta • En el feto la placenta transfiere hormonas y otros factores que impactan el la maduración del eje HHTF. • Tiene una permeabilidad limitada a las hormonas tiroideas por acción de una deyodinasa tipo III. • No atraviesa la placenta la TSH y la tiroglobulina materna pero si las IgG, lo que explica el hipotiroidismo neonatal en la enf. De Graves materna.

9. EL PTU, el iodo, el litio y el propanolol pasan libremente la placenta produciendo daño en el feto y el neonato.

11. El nacimiento • La hipotermia estimula la producción de TSH hasta niveles de 80mUI/ml. • El descenso se produce después de las 48hs. Es en este momento y antes del 5to. día de vida donde se toman las muestras de screening neonatal.

12. Regulación de la función tiroidea • La tiroides participa con el hipotálamo en un clásico mecanismo de feedback, donde la secreción de TSH es inhibida por la T4 y T3 y estimulada por la TRH.

13. Mecanismo de autorregulación de la función de la glándula por control de la incorporación de iodo. • Mecanismo de regulación extratiroidea de la conversión de T4 y T3 que es estimulado por factores hormonales, nutricionales y de enfermedad.

14. Acciones de las hormonas tiroideas • Regulan numerosos procesos: consumo de oxígeno, termogénesis, balance mineral. • Síntesis y degradación de proteínas, HC y lípidos. • Fundamental en la gliogénesis, mielinización y desarrollo de sinapsis interneuronales arboriformes. • Acción directa sobre el cartílago de crecimiento. • Regulan la síntesis de hormona de crecimiento en la hipófisis. ( transcripción del gen Gh por la GHRH)

15. HIPOTIROIDISMO CONGENITO • Primario: • Disgenesia tiroidea: Aplasia, Hipoplasia con y sin ectopía, defectos del receptor de TSH. • Defectos en la biosíntesis de hormonas tiroideas: captación de iodo, organificación, generación de H2O2. Sd. de Pendred, defectos en la síntesis y transporte de Tg, defectos en la deshlogenación. • Secundario o terciario: • Deficiencia de TRH, defectos hipofisiarios Pit-PROP-1X3 y alt. en la estructura de TSH.

16. HC definitivo • 80% del HC se debe a disgenesia tiroidea. • El 50% glándula mal ubicada y pequeña • El 30% sin tiroides funcionante. • 20% defectos en la síntesis hormonal

17. HC transitorio • Primario • Exceso o deficiencia de yodo • Drogas antitiroideas maternas • Anticuerpos anti-receptor de TSH maternos • Ideopático • Secundario o terciario • Hipertiroidismo materno • Prematurez • Fármacos ( corticoides y dopamina) • Desnutrición.

18. Clínica • La mayoría de los niños tienen apariencia clínica NORMAL. • Fascie. Tosca, párpados y labios tumefactos, nariz corta con base deprimida, por acumulación de ác. hialurónico.

19. Gestación prolongada y peso del nacimiento sup. 3,500 gr. • Hipotonía • Hernia umbilical • Ictericia prolongada • Fontanela post. Amplia ( mayor 5 mm) • Piel moteada • Llanto ronco • Macroglosia • Hipoactividad • Constipación • Problemas de alimentación

20. En el lactante y escolar • Retraso en el crecimiento y desarrollo con talla baja, extremidades cortas. • Retraso en la dentición • Macrocefalia relativa • Retraso intelectual • Neurológico: paraparesia espástica, hiporreflexia tendinosa, temblor e incoordinación motora, crisis convulsivas.

21. ras

22. Cejas poco pobladas • Cuello corto con almohadillas de grasa supraclavicular. • Piel seca, fría y gruesa • Cifosis dorsal • Abdomen prominente con hipotonía de pared. • Bradicardia • Anemia • Hipercolesterolemia • Retraso del desarrollo puberal

23. ado • Bocio

24. HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

25. Etiología • Carencia exógena de yodo • Tiroiditis • Trastornos congénitos de la dishormogénesis de expresión tardía. • Enfermedad infiltrativa • Ablación iatrógena • Fármacos y alimentos que deprimen la función tiroidea.

26. Clínica Alteraciones del crecimiento y maduración • Baja talla • Disminución de la velocidad del crecimiento • Edad ósea retrasada • Retraso dentición

27. Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada • Trastornos mestruales • Pubertad precoz Alteraciones neuropsíquicas • Somnolencia • Bajo rendimiento escolar • Depresión • Tartamudez • Alteración del reflejo aquileo • Pseudohipertrofia muscular

28. Alteraciones cutáneas y del pelo • Piel fría, pálida, engrosada y seca • Edema de manos, cara y párpados • Edema pretibial • Pelo ralo y quebredizo • Alopecía de cejas y cuero cabelludo.

29. Alteraciones digestivas y nutritivas • Anorexia • Estreñimiento • Cuadro de oclusión intestinal • Ascitis • Sobrepeso • Hipercolesterolemia

30. Alteraciones cardiorrespiratorias • Bradipnea • Reducción de la capacidad de ventilación • Derrames pleurales • Bradicardia • Cardiomegalia • Hipotensión arterial • Derrames pericárdicos

31. Otros síntomas • Bocio • Anemia • Intolerancia al frio • Galactorrea

33. Diagnóstico • Determinación del estado de hipofunción tiroidea: T4 total/T4libre/TSH • T4 descendida • T4 libre permite diferenciar déficit congénito de proteínas de transporte. • TSH elevada en el hipotiroidismo primario

34. Pruebas que establecen el nivel anatómico de alt. del eje HHT: valor basal de TSH y test de TRH • El test de TRH permite el diagnóstico diferencial en el hipotiroidismo secundario o hipofisiario en le que no se obtiene respuesta a la TSH y el hipotiroidismo terciario o hipotalámico en el que la respuesta de TSH a TRH es positiva pero diferida en el tiempo.

35. Exámenes que estudian la etiología • Valor sérico de tiroglobulina: Es el marcador mas exacto de la presencia o ausencia de tej. tiroideo. • Agenesias tiroideas: valores indetectables de TG • Ectopías: concentraciones normales o elevadas. • Dishormogénesis su valor varia según la etiología: disminuida o normal en la insensibilidad a la TSH, disminuido en el déficit cuantitativo de la síntesis de TG y aumentado en el resto de los trastornos.

36. Anticuerpos antitiroideos: Antitiroglobulina y antimicrosomales: Hipotiroidismo congénito transitorio Tiroiditis adquiridas • Anticuerpos anti- receptor de TSH

37. Ecografía de glándula tiroidea : permite valorar tamaño, localización y características de la gl. tiroidea. Limitaciones técnicas y para el diagnóstico de ectopias. • Centellografía tiroidea: Es imprescindible. Permite localizar tejido tiroideo, localización y forma. Limitaciones en los defectos de la captación y transporte de yoduro y en los hipotiroidismos por pasaje transplacentario de anticuerpos bloqueadores del receptor que impiden la fijación del radioisotopo. No permite tb. visualizar la glándula en casos de insensibilidad a la TSH por mutaciones del receptor de TSH

38. TRATAMIENTO • L- tiroxina sódica vía oral puede disolverse en agua. Debe tomarse 30 min antes de la ingesta del alimento en ayunas. • INICIAR EL TRATAMIENTO PRECOZMENTE • 0 a 3 meses 10-15 µg/kg/día • 3 a 12 meses 7 – 10 µg/kg/día • 1 a 5 años 5 – 7 µg/kg/día • 6 a 12 años 3 -4 µg/kg/día • 12 a 16 años 2 – 4 µg/kg/día

39. Seguimiento evolutivo • La maduración ósea se evaluá en el periodo neonatal mediante el cálculo de la supf. de la epífisis distal del fémur en mm2. permite diferenciar hipotiroidismo transitorio del congénito primario. • La EO de mano izquierda

40. Control clínico • Buscar signos que sugieran hipo o sobredosificación. • Evaluar una vez por año edad ósea y velocidad de crecimiento. • Control bioquímico con TSH, T4 total/T4 libre. La T4 debe permanecer en la mitad superior del rango normal. • El primer control analítico se realiza a las 2 semanas de instaurado el tratamiento, el segundo a las 4 semanas.

41. Los próximos controles se realizan cada 1-2 meses en el primer semestre de vida y cada 3 meses hasta los 3 años. • Perfil lipídico.

42. Muchas Gracias!!!!!