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MIOCARDIOPATIAS

MIOCARDIOPATIAS . Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber. MIOCARDIOPATIAS. Enfermedades que afectan al músculo cardíaco Dilatación Hipertrofia

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MIOCARDIOPATIAS

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Presentation Transcript

  1. MIOCARDIOPATIAS Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

  2. MIOCARDIOPATIAS • Enfermedades que afectan al músculo cardíaco • Dilatación • Hipertrofia • Restricticción • Dos formas • Primaria: causa desconocida • Secundaria: asociada a una patología Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatias.5ta edit. México 2003. 777-821

  3. Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatías.5ta edit. México 2003. 777-821

  4. Aranda A. Soto V.Alteraciones estructurales de las miocardiopatias.Instituto Nacional de Cardiología. Vol 74 (2). Septiembre 2004

  5. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • Descrita en 1958 en pacientes jóvenes afectados por hipertrofia asimétrica del ventrículo* • Prevalencia 1:500 en la población general • Causa frecuente de muerte cardiaca en jóvenes, principalmente atletas • Mortalidad < 1% • Muerte súbita • Paro cardiaco * Raymondi M. Miocardiopatia Hipertrófica. RevMedUniv Navarro. 48 (1) 2004, 17-23. Marian A. ContemporaryTreatment of HypertrophicCardiomiopathy. USA. 36(3) 2009

  6. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos, con hipertrofia concéntrica, asimétrica del ventrículo izquierdo Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  7. Mayor participación del septum interventricular • Pared mayor de 15mm Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  8. Hipertrofia de los miocitos • Miocitos desordenados (más del 20% del ventrículo) • Fibrosis intersticial • Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias • Alteraciones de la válvula mitral Miocitos desordenados Fibrosis intersticial Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  9. Obstrucción de salida del VI presente en ¼ parte • Determinante importante de la morbilidad • La mayoría de las veces es leve Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  10. ETIOLOGIA • 60% mutación en los genes que codifican las proteínas del sarcomero • A-D • Aproximadamente 25- 30% de casos • Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina (b-MyHC) • Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora de miosina • 10% de casos • Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican cardíaca troponina T, troponina I, α-tropomiosina, y α-actina Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  11. Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  12. Cuadro clínico • Asintomática • Muerte súbita cardiaca • Disnea • Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica • Principalmente durante el ejercicio • Dolor torácico • Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo • Sincope • Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco • FA y arritmias SV Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  13. FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA ESTABLECIDOS • Antecedente de paro cardiaco súbito • Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca • Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones • Sincope debido a arritmias cardiaca • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas • Hipertrofia ventricular grave (> 3cm) MENOS ESTABLECIDOS • Hipotensión inducida por el ejercicio • Obstrucción del tracto de salida del VI • Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos • Inicio temprano de las manifestaciones clínicas • Isquemia miocárdica Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  14. DIAGNÓSTICO IDENTIFICACIÓN TEMPRANA • Historia familiar detallada • Estudio genético • Evaluación clínica (HC y E.F) • Electrocardiograma • Ecocardiograma Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  15. ECG • Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF • Hipertrofia ventricular • Ondas T negativas • Bloqueos de rama • QT largo o preexcitación Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

  16. Ecocardiograma Hipertrofia de ventrículo izquierdo, que predomina en septum I.V Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

  17. Cardiorresonancia magnética (CRM) • Método de realce tardío (RT) • Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis miocárdica focal de origen no isquémico A: patrón unifocal, en septo inferior B: patrón bifocal en de unión de ambos ventrículos C: patrón multifocal en diferentes segmentos del VI D: patrón difuso con una larga extensión de RT Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1). Enero 2007

  18. TRATAMIENTO Beta bloqueadores 1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico Bloqueadores de los canales de Ca En caso de contraindicación de beta-bloqueadores En combinación con beta-bloqueadores Evitarse en Obstrucción LVOT Diltiazem y verapamilo Nifedipino contraindicado Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  19. Diuréticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis Disopiramida Antiarritmico clase I En combinación con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstrucción LVOT Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  20. TRATAMIENTO • Pacientes con síntomas de ICC • β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas • Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes • Combinación de β-bloqueantes y disopiramida • Miomectomia quirúrgica • Ablación septal transcatéter Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  21. Miomectomia quirúrgica • Resección de una pequeña porción del septum en su base • Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico • LVOT significativa • Enfermedad valvular • Enfermedad coronaria • Mortalidad alta en ancianos • Tasa de mortalidad 1% a 5% • Miomectomia extensa Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  22. Ablación septaltranscatéter • Útil en LVOT • Infusión de una pequeña cantidad de alcohol en la rama izquierda de la arteria coronaria descendente anterior • Necrosis miocárdica localizada en el septo, reducien la LVOT • Se asocia con remodelación del VI y regresión de la hipertrofia • BAV completo es la complicación más importante Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  23. PRONÓSTICO Principios de Medicina Interna. Miocardiopatías. Harrison. México 2009.McGrawhill.1481-1488

  24. M. METABOLICAS HEREDADAS CON HVI • Enfermedad de Fabry • Actividad deficiente de a-galactosidasa A (ceramidatrihexosidasa) • Hipertrofia cardiaca • Glucogenosis • Almacenamiento de glucógeno • Mutaciones PRKAG2 • Hipertrofia cardiaca, • Defectos de la conducción Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  25. MIOCARDIOPATIA DILATADA • Enfermedad primaria del músculo cardiaco, que afecta al ventrículo izquierdo, cursando con dilatación y disfunción sistólica Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy. 2007. 170(1)

  26. La incidencia aumenta con la edad • Prevalencia en hombres entre los 35 y los 40 años • Mortalidad del 12% a los 3 años • Insuficiencia cardíaca • Muerte súbita • Taquicardia ventricular • Fibrilación ventricular (FV) Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  27. ETIOLOGIA • Familiar en un 30-50% de los casos • Más de 25 genes diferentes, relacionados con proteínas del sárcomero • Grupo heterogéneo de trastornos • Autosómica dominante (23%) • Ligada al cromosoma X (5%) • Autosómica recesiva • Infecciones • Alteraciones metabólicas • Agentes tóxicos Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  28. Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  29. FISIOPATOLOGÍA Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  30. Manifestaciones clínicas Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  31. ECG • Normal • Cambios en la onda T • Ondas Q en pacientes con fibrosis extensa del ventrículo izquierdo • Bloqueo de rama • Taquicardia sinusal y supraventricular • FA Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  32. Radiografía de tórax Cardiomegalia

  33. Ecocardiograma Dilatación ventricular izquierda Dm telediastólico ≥60mm FE <50% Dilatación de cavidad VI > 112% Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

  34. TRATAMIENTO • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina • En pacientes con Insuficiencia cardíaca • Inhibidores de la ECA • Mejoran la disnea y la tolerancia al ejercicio • Reduce la mortalidad cardiovascular • Espironolactona • En pacientes con FE <35% • Historia de insuficiencia cardiaca (NYHA IV) Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy. 2007. 170(1)

  35. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA • Rigidez del miocardio por depósito de materiales extraños , que sustituyen a las fibras miocardicas • Poco frecuente • Asociadas con aumento de morbi-mortalidad • Restricción al llenado ventricular con incremento de la presión diastólica Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)

  36. MIOCARDITIS RESTRICTIVA

  37. Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

  38. Manifestaciones clínicas • Disnea • Fatiga fácil • Dolor torácico • Hepatomegalia

  39. AMILOIDOSIS CARDIACA ECG Disfunción diastólica Disfunción sistólica Arritmias y trastornos de la conducción Hipotensión ortostática TRATAMIENTO Glucocorticoides + melfalán

  40. HEMOCROMATOSIS Depósito de Hierro Diagnóstico Biopsia endomiocárdica Tx.Deferoxamina

  41. SARCOIDOSIS Presencia de Granulomas Rigidez del miocardio Disminuye la contractilidad

  42. MIOCARDITIS INFECCIONES Virus Bacterias Parásitos Antidepresivos Antibióticos Antisicóticos FARMACOS AGENTES QUIMICOS

  43. VIRAL Antecedente de IVRA Asintomática o dolor torácico Alteraciones ECG Arritmias ICC Elevación de Troponina CARDITIS DE LYME Espiroqueta transmitida por una garrapata Alteraciones de la conducción AV son las manifestación más comuún Txceftriaxona o amoxicilina BACTERIANA Complicación de endocarditis infecciosa Cardiomegalia ICC Tx antibiótico

  44. ENFERMEDA DE CHAGAS • Trypanosomacruzi • Vector: Triatoma infestans • Asintomática • ICC

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