MIOCARDIOPATIAS

MIOCARDIOPATIAS Prof. Ana Luiza Exel

Doença que ataca primariamente o músculo cardíaco e poupa outras estruturas: pericárdio, valvas e artérias coronárias. FORMAS: MCP dilatada; MCP hipertrófica.

MIOCARDIOPATIA DILATADA: • Ocorre em 90% dos casos; • Caracterizada pela dilatação e prejuízo da contração do VE ou ambos os ventrículos; • Idiopática ( 10 a 20% dos casos ); • Familiar / genética (20 a 35% dos casos); • Associada a doença cardiovascular.

IDIOPÁTICAS: • Dilatação ventricular progressiva e redução da força ventricular esquerda ou ambos ventrículos, sem doença associada que justifiquem a alteração estrutural e funcional; • Diagnosticada em indivíduos entre 18 - 50 anos; • > incidência em homens e negros (em relação aos brancos); • 50% dos pacientes morrem em 2 anos (IC progressiva ou arritmias); • 25% sobrevivem por + 5 anos.

FISIOPATOLOGIA:  Alteração da resposta imunológica; Fatores infecciosos: infecção viral acometendo o miocárdio → reação atígeno-anticorpo → lesão miócito infectado → necrose celular.

FAMILIAR / GENÉTICA: • Transmissão autossômica dominante; • Crescimento progressivo dos ventrículos → ↑ enzimas miocárdicas (metaloproteases) → são liberadas pelos fibroblastos no interstício → quebram proteínas de sustentação (colágeno) → deslizamento de feixes musculares e dilatação câmaras.

Coração torna-se pesado (2-3 vezes o peso normal), grande e flácido, com dilatação das câmaras (D e E); • Fração de ejeção ventricular esquerda: < 40% (normal= 50-65%); • Dispnéia. • Diagnóstico: sintomas de IC lentamente ao longo dos anos. • Exames: ECG (extra-sístoles e taquicardia ventricular); RX tórax (cardiomegalia); e ECO (grau de dilatação e função ventricular.

Miocardiopatia hipertrófica: • Doença cardíaca primária, genética, autossômica dominante; • Mais freqüente no sexo masculino e em brancos; • Ocorre hipertrofia do miocárdio, ↓ complacência ventricular (disfunção diastólica); • Hipertrofia maciça sem dilatação ventricular; • Coração hipertrofiado → contração rápida e forte, ejetando quase todo vol. do VE na 1º metade da sístole, ↓ o vol. diastólico final;

Fração de ejeção: 50 – 80%; • Dispnéia, angina e síncope; • Sopros; • RX: normal; • Ecocardiograma: melhor meio para diagnóstico – hipertrofia, ↓ cavidade do ventrículo esquerdo.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Ana Luiza Exel

DEFINIÇÃO: • Anormalidades do coração e grandes vasos, presentes ao nascimento; • Surgem em decorrência da formação defeituosa das estruturas cardiovasculares (formação ocorre da 3º a 8° semana de gestação). INCIDÊNCIA: • 6 – 8 por 1.000 nascimentos vivos a termo; • > incidência em prematuros.

ETIOLOGIA: • Fatores genéticos + anormalidades cromossômicas (trissomia do 13, 15, 18 e 21); • Fatores ambientais (rubéola congênita).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • Malformações que causam derivação da esquerda para a direita; • Malformações que causam derivação da direita para esquerda; • Malformações que causam obstrução.

Derivações da esquerda para a direita (Cianose tardia): 1) DEFEITO DO SEPTO ATRIAL:  Abertura anormal no septo atrial;  Comunicação do sangue entre os átrios;  Anomalia cardíaca congênita mais comum;  Complacência do VD > VE;  ↑ fluxo sangüíneo pulmonar, podendo resultar em hipertensão pulmonar e hipertrofia VD;  Sopros (por hiperfluxo na valva pulmonar);  Taxa de mortalidade baixa;  Correção cirúrgica.

2)DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR: Fechamento incompleto do septo ventricular;  Comunicação livre entre os ventrículos;  Lesões menores: assintomático até fase tardia da vida, podendo até fechar espontaneamente;  Lesões maiores: hiperfluxo da esquerda para a direita, com hipertrofia do VD e hipertensão pulmonar, presentes desde o nascimento;  Presença de sopros cardíacos;  Fechamento cirúrgico indicado acima de 1 ano de idade nos grandes defeitos.

3) PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA):  Persistência, após o nascimento, da comunicação normal entre o sistema arterial pulmonar e a aorta do feto;  Não produz dificuldades funcionais ao nascimento;  Detectada por sopro áspero e contínuo (como maquinaria);  Correção cirúrgica o mais cedo possível no decorrer da vida.

Derivações da direita para a esquerda (Cianose precoce): 1) TETRALOGIA DE FALLOT:  Características: DSV, estenose subpulmonar (obstrução à saída de sangue do VD), sobreposição da aorta e hipertrofia VD;  Estenose subpulmonar → artérias pulmonares com paredes < e aorta >;  Com o desenvolvimento da criança, o coração ↑ de tamanho e o orifício pulmonar não → piora da obstrução (conseqüências clínicas dependem da gravidade da estenose) ;  Cianose precoce; reparo cirúrgico é possível.

2) ATRESIA TRICÚSPIDE:  Oclusão completa do orifício da tricúspide;  Hipoplasia (hipodesenvolvimento) do VD;  Circulação mantida da direita para a esquerda através de comunicação interatrial;  Presença de DSV (permitindo comunicação entre o VE e artéria originária no ventrículo hipoplásico);  Cianose desde o nascimento;  Mortalidade elevada nas primeiras semanas ou meses.

Anomalias obstrutivas: 1) COARCTAÇÃO DA AORTA:  Estreitamento, constrição da aorta;  > incidência no sexo masculino;  Manifestações clínicas dependem da gravidade do estreitamento e da PCA;  Sem PCA: assintomático e a doença não ser detectada até adulto (pode ocorrer hipertensão extremidades superiores e ↓ PA MMII;  Com PCA: manifestações no início da vida → a liberação de sangue não saturado através do canal arterial produz cianose na metade inferior do corpo;  Intervenção cirúrgica.

MIOCARDIOPATIAS