1 / 28

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY. PATOFIZJOLOGIA BIAŁKOMOCZU. Zdrowy człowiek - dobowe wydalanie do 150 mg w wyniku filtracji kłębuszkowej - albuminy, immunoglobuliny, łańcuchy lekkie,  2 mikroglobuliny, niektóre hormony i enzymy),

asta
Download Presentation

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ZESPÓŁ NERCZYCOWY

  2. PATOFIZJOLOGIA BIAŁKOMOCZU • Zdrowy człowiek - dobowe wydalanie do 150 mg • w wyniku filtracji kłębuszkowej - albuminy, immunoglobuliny, łańcuchy lekkie, 2 mikroglobuliny, niektóre hormony i enzymy), • wydzielane przez nabłonek cewek glikoproteiny - białko Tamma-Horsfalla

  3. ZWIĘKSZONE WYDALANIE BIAŁKA Z MOCZEM: • wzrost przepuszczalności włośniczek • zmniejszenie cewkowej reabsorpcji • nadprodukcja białek o niskiej masie cząsteczkowej • wzrost wydalania białek przez drogi moczowe

  4. BIAŁKOMOCZ MOŻE BYĆ POCHODZENIA • kłębuszkowego (bariera elektryczna, uszkodzenie strukturalne błony podstawnej) • cewkowego (zmniejszenie reabsorpcji cewkowej białek, np. tubulopatie) • z nadprodukcji białek o małej masie cząsteczkowej (szpiczak mnogi, gammapatie Albuminy/2-mikroglobulina (1-14; 50-200, 1000-14000) • białkomocz tkankowy (stan zapalny, rozrost nowotworowy)

  5. ZESPÓŁ NERCZYCOWY • Jest to wieloprzyczynowy zespół objawów, wywołany wzrostem przepuszczalności błony sączącej kłębków z masywnym białkomoczem przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju. • Towarzyszą temu: hipoalbuminemia, obrzęki, hiperlipidemia z lipidurią oraz stan nadkrzepliwości Dobowe wydalanie białka: 3,5g/1,73 m2/d

  6. PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO • Pierwotne glomerulopatie • rozplemowe mezangialne KZN • błoniaste KZN • submikroskopowe KZN • ogniskowe stwardnienie kłębuszków • mezangiokapilarne KZN

  7. PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO • Wtórne glomerulopatie • zaburzenia metaboliczne: cukrzyca, skrobiawica • choroby układowe o podłożu immunologicznym • SLE, zapalenia naczyń, choroba Schonleina-Henocha, zapalenia skórno-mięśniowe, zespół Goodpasture’a • choroby nowotworowe • szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczka limfatyczna, ziarnica złośliwa, guzy lite: rak płuc, sutka,żołądka, jelita grubego

  8. PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO • zakażenia: paciorkowcowe, zapalenia wsierdzia, WZW, CMV, HIV, toksoplazmoza • reakcja na leki: Penicylamina, Kaptopryl, NLPZ, Amfetamina, preparaty złota, chlorpropamid, ryfampicyna i inne • stany alergiczne • inne: zatrucie ciążowe, złośliwe nadciśnienie

  9. PATOGENEZA • Hipoalbuminemia • Zatrzymanie sodu i obrzęki • Zaburzenia gospodarki lipidowej • Zaburzenia w układzie hemostazy • Zaburzenia immunologiczne • Zaburzenia gospodarki wapniowej • Zaburzenia hormonalne • Zmiana farmakokinetyki leków • Inne

  10. OBRAZ KLINICZNY • Obrzęki (hipoalbuminemia, pierwotne zatrzymanie sodu, gorsza wrażliwość na ANP); wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej, obrzęk mózgu, przełomy brzuszne • pienienie się moczu • osłabienie, bóle głowy, wymioty, brak łaknienia, bóle brzucha, wyniszczenie z utratą masy mięśniowej • nadciśnienie tętnicze

  11. HIPOALBUMINEMIA • U zdrowego człowieka synteza albumin 12-14g/dobę • W ekstremalnych warunkach synteza albumin w wątrobie zwiększa się o ok. 300% • W ZN wzrost ten jest mniejszy

  12. ZATRZYMANIE SODU I OBRZĘKI • Hipoalbuminemia; spadek ciśnienia onkotycznego, przemieszczenie wody do przestrzeni śródmiąższowej, aktywacja baroreceptorów i receptorów objętościowych,aktywacja RAA, wzrost sekrecji wazopresyny, stymulacja układu współczulnego, wzmożona reabsorpcja sodu i wody wzdłuż nefronu. (30 % przypadków)

  13. ZATRZYMANIE SODU I OBRZĘKI • Pierwotne zatrzymanie sodu i wody • Gorsza wrażliwość receptorów na hormon natriuretyczny

  14. ZABURZENIA GOSPODARKI LIPIDOWEJ • Wzrost syntezy sekrecji wątrobowej • VLDL • Apolipoprotein A,B,E • Cholesterolu • Trójglicerydów • HMG CoA (reduktaza hydroksymetyloglutarylo koenzymu A) • lipoproteiny a (Lpa)

  15. ZABURZENIA GOSPODARKI LIPIDOWEJ • Wzrost stosunku LDL/HDL • zmniejszenie frakcji HDL2, zwiększenie frakcji HDL3(obniżenie aktywności LCAT - acetylotransferazy lecytynocholesterolowej) • Upośledzone usuwanie chylomikronów i VLDL • Upośledzona konwersja VLDL do LDL • Upośledzenie obwodowej utylizacji lipidów • spadek aktywności LPL • wzrost WKT

  16. ZABURZENIA W UKŁADZIE HEMOSTAZY • Dotyczą: • czynników i inhibitorów krzepnięcia • fibrynolizy • płytek krwi • Są skutkiem: • wzrostu syntezy prokoagulacyjnych białek (hipoalbuminemia) • wzrost degradacji w cewkach i utraty z moczem niektórych białek małocząsteczkowych • aktywacji układu krzepnięcia w obrębie nerki

  17. ZABURZENIA W UKŁADZIE HEMOSTAZY • Zmiany w układzie krzepnięcia • wzrost stężenia czynników prokoagulacyjnych • fibrynogenu • fibrynopeptydu A • czynników V, VIII, XIII • fibronektyny

  18. ZABURZENIA W UKŁADZIE HEMOSTAZY • Zmiany w układzie krzepnięcia • niedobory czynników IX, XI, XII (utrata z moczem, zużycie śródnaczyniowe) • obniżenie stężenia antytrombiny III • wzrost stężenia alfa2 makroglobuliny

  19. ZABURZENIA W UKŁADZIE HEMOSTAZY • Zmiany w układzie fibrynolizy • spadek stężenia plasminogenu • spadek albumin jako kofaktora wiązania plazminogenu z włóknikiem i następującej po tym interakcji z tPA

  20. ZABURZENIA W UKŁADZIE HEMOSTAZY • Hemostaza płytkowa • trombocytoza • wzrost syntezy tromboxanu • zaburzenia syntezy NO pod wpływem wysokiego stężenia LDL na śródbłonek • zmiany błony komórkowej płytki • wzrost aktywności płytek krwi

  21. ZABURZENIA IMMUNOLOGICZNE • Utrata z moczem immunoglobulin • wzmożony katabolizm • defekt odpowiedzi komórkowej • leczenie immunosupresyjne • utrata z moczem komponentów dopełniacza

  22. ZABURZENIA GOSPODARKI WAPNIOWEJ • Zmiany metabolizmu wit. D3 • zwiększone wydalanie globuliny wiążącej 25 (OH) D3 • zmniejszenie wchłaniania wapnia w pp • oporność kośca na kalcemizujące działanie PTH

  23. ZABURZENIA HORMONALNE • Zmiany metabolizmu i utrata białek wiążących poszczególne hormony • Zmniejszenie T4 i T3 przez specyficzną globulinę, utrata T3 z moczem • Upośledzenie konwersji T4 do T3 • Zmniejszenie stężenia testosteronu i estrogenów w surowicy i zwiekszone ich wydalanie z moczem

  24. ZABURZENIA HORMONALNE • Wzrost sekrecji hormonu luteinizującego • Utrata insulinopodobnych czynników wzrostu (IGF)

  25. INNE ZABURZENIA • Niedobory pierwiastków śladowych związanych z utratą białek nośnikowych np. niedobory cynku, miedzi • Hipoalbuminemia i spadek powinowactwa albumin do różnych związków prowadzi do wzrostu stężenia cząsteczek różnych leków

  26. ROZPOZNANIE • Białkomocz 3-,3,5 g/d i co najmniej 2 z 3 objawów • obrzeki • hipoalbuminemia • hiperlipidemia • Wykluczyć wtórny charakter • Określić typ glomerulopatii (biopsja)

  27. LECZENIE • Dietetyczne • Leczenie obrzęków • Zmniejszenie białkomoczu • Leczenie hiperlipoproteinemii • Profilaktyka powikłań zatorowo-zakrzepowych

  28. LECZENIE • Dieta wegetariańska (niskosodowa i ubogobiałkowa, wielonienasycone kwasy tłuszczowe) • Na = 2g/d • białko=1g/kg/d + 50% ilości utraconej z moczem • Bilans płynów, leki moczopedne (diuretyki pętlowe, tiazydy, antagoniści aldosteronu) • Odpoczynek w pozycji leżącej (aktywacja układu RAA) • ACEI, Indometacyna - ograniczenie białkomoczu • Statyny • Leki antyagregacyjne, antykoagulacyjne • Uzupełnienie matabolitów wit D • Szczepienia, podawanie immunoglobulin • Nefrektomia

More Related