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溶血性贫血概论 Hemolytic Anemia

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溶血性贫血概论 Hemolytic Anemia. 浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏. 概 念. 溶血 (hemolysis) :红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病 (hemolysis disease) :发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。 溶血性贫血 (hemolysis anemia,HA) :溶血程度超过造血代偿能力,出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸( jaundice ) 。. 溶血后血浆血红蛋白的降解. 血红蛋白. 游离血红蛋白. 高铁血红蛋白. 血红素. 血液. 高铁血红素白蛋白.

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Presentation Transcript
hemolytic anemia

溶血性贫血概论Hemolytic Anemia

浙江大学医学院附属第一医院

血液科骨髓移植中心

施继敏

slide2
概 念
  • 溶血(hemolysis):红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。
  • 溶血性疾病(hemolysis disease) :发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。
  • 溶血性贫血(hemolysis anemia,HA) :溶血程度超过造血代偿能力,出现贫血。
  • 溶血性贫血不一定都有黄疸(jaundice ) 。
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溶血后血浆血红蛋白的降解

血红蛋白

游离血红蛋白

高铁血红蛋白

血红素

血液

高铁血红素白蛋白

血红蛋白结合体

结合珠蛋白

珠蛋白

血结素

血红素结合物

肾脏

血红蛋白尿

肝 脏

肠道

胆汁

重吸收

粪胆原

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二、临床分类

(一)按病因分类

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遗传性椭圆形红细胞增多症

Autoimmune hemolytic anemia,AIHA

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

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血红蛋白症

高铁血红素白蛋白血症

血红蛋白尿

含铁血黄素尿

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机械性
    • 心脏瓣膜修复术
    • 行军性血红蛋白尿
  • 毛细血管病
    • 弥散性血管内凝血(DIC)
    • 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
    • 溶血性尿毒症综合征(HUS)
  • 免疫性
    • 急性溶血性输血反应
    • 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )
  • 感染
    • 疟疾
    • 梭状芽胞杆菌败血症
  • 酶缺陷
    • 重度G6PD 缺陷
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原 卟 啉

胆 红 素

未 结 合 胆 红 素

胆 红 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙

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临床表现

取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所

一、急性溶血:

起病急骤,可有严重腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。

严重者出现周围循环衰竭,急性肾衰竭。

二、慢性溶血:

贫血、黄疸、脾肿大三联症

高胆红素血症并发胆石症和肝损

慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿

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实验室检查
  • 提示红细胞缺陷及寿命缩短的实验室检查
  • 提示红细胞破坏的实验室检查
  • 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
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一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据

1、红细胞寿命测定(51Cr 标记法)(RBC survival)

  • 正常值:25~35天
  • 51Cr同位素标记,半衰期<15天,说明有溶血存在。
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红细胞吞噬现象

红细胞自身凝集反应

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海因小体(Heinz Body)

海因小体,又称为海因茨小体,海因氏小体,亨氏小体,是红细胞内变性珠蛋白的包涵体,由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。

光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体,分布于胞膜上。

见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。

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二、红细胞破坏过多的证据

*红细胞(RBC)降低

血红蛋白(Hb)降低

*血浆游离血红蛋白测定(plasma free hemoglobin determination)

血清乳酸脱氢酶测定(serum lactate dehydrogenases,LDH )

血浆高铁血红素白蛋白测定(plasma methemalbumin)

*血红蛋白尿(hemoglonuria)

*含铁血黄素尿(Rous test)

血红素结合蛋白测定(hemopexin test)

*血清结合珠蛋白测定(serum haptoglobin ,Hp)

*血清胆红素测定(serum bilirubin)

*尿胆原测定(urobilinogen,URD)

其中*为临床最常用指标

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(1)血浆游离Hb测定(敏感)
  • 正常值:<40mg/L
  • 意义:血管内溶血时明显增加(60~650mg/L)
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(4) 血清结合珠蛋白测定(Hp)

正常值:0.8~2.7g/L(火箭电泳法)

溶血存在时,Hp减少。

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free Hb

(a2b2tetramers)

Hb

dimers

Hp

肾脏

Hp-

Hb

complex

高铁Hb

binds to

hemopexin &

albumin

globin

ferriheme (Fe3+)

(5)血清胆红素测定

Hb尿

含铁血黄素尿

溶血时:总胆红素(total bilirubin,TB)升高,以间接胆红素(indirect bilirubin,IB)升高为主,直接胆红素正常或轻度升高( direct bilirubin,DB) ,肝功能基本正常范围。

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三、红细胞代偿增生的证据:

*网织红细胞计数(reticulocyte count,Ret)

网织红细胞生成指数(reticulocyte production index)

网织红细胞百分率(percentage of reticulocyte)

网织红细胞绝对计数(absolute reticulocyte count)

*外周血涂片(morphologic of peripheral)

*骨髓涂片(bone marrow smear)

其中*为临床最常用指标

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外周血涂片

共同特点: 可出现红系增生旺盛征象,即

1、红细胞大小不均

2、何-乔小体

3、卡氏环

4、嗜多色红细胞

5、嗜碱点彩红细胞

6、有核红细胞

7、网织红细胞计数增高

可出现形态特异的红细胞

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镰状细胞

靶形细胞

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椭圆形细胞

球形细胞

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口形细胞

泪滴形细胞

slide37

骨髓象

  • 红系增生极度活跃,粒红比减小或倒置。
  • 有核红细胞可见核分裂相,伴有核畸形
coombs test
直接法抗人球蛋白试验(Coombs test)

【参考值】直接和间接Coombs’试验均为阴性

【临床意义】

(1) 阳性见于AIHA

(2) 药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性

贫血也可阳性。(3) Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。

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诊断和鉴别诊断

诊断思路:

1、明确是否有溶血性贫血

2、确定主要溶血部位

3、寻找溶血原因

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二、鉴别诊断
  • 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血
  • 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者
  • 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者
  • 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多
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治疗

1、病因治疗 积极寻找病因,治疗原发病最为重要。

2、对症支持治疗 洗涤红细胞

3、糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物。

强的松 1-1.5mg/kgd,有效后逐渐减量,小剂量维持3-

6月。82%患者可获早期全部或部分缓解,但仅

有13%~16%患者在撤除激素后能获长期缓解。

激素作用机制:

① 作用于淋巴细胞及浆细胞,抑制抗体产生;

② 改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力;

③ 减少巨噬细胞上的IgG及C3受体,或抑制这些受体与

红细胞相结合。

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4、脾切除 有效率为60%。

5、免疫抑制剂

适应症 ①激素和脾切除都不足以导致缓解者;

②脾切除有禁忌;

③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。

常用免疫抑制剂 硫唑嘌呤、达那唑、霉酚酸酯、美罗华

环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素等

6、其他疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效,但作用不持久,有待进一步观察。

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复习思考题

1.溶血性贫血的临床表现有哪些?

2.反应溶血性贫血的实验室指标有哪些?

3.如何鉴别血管内、外溶血?

4.AIHA的治疗策略?

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