Emergencias hematol gicas
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Emergencias Hematológicas. Virgilio Salinas Rodríguez. Algunas Emergencias. Trombocitopenia. Hemorragia masiva. Coagulopatía por trauma. Hemofilia congénita y adquirida. Neutropenia febril. Anemia hemolítica autoinmune. Purpura trombocitopenica trombótica. Pancitopenia con CID.

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Presentation Transcript
Emergencias hematol gicas

Emergencias Hematológicas

Virgilio Salinas Rodríguez


Algunas emergencias
Algunas Emergencias

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Algunas emergencias1
Algunas Emergencias

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Dos t rombocitopenias
Dos Trombocitopenias

  • Trombocitopenia por destrucción en sangre.

  • Trombocitopenia por falla medular.


Terapia para sangrado por trombocitopenia por destrucci n
Terapia para sangrado por Trombocitopenia por destrucción

  • Medicamentos:

    • Esteroides.

    • Inmunosupresores.

    • Aprotinina, Acido tranexámico.

    • Plasmaferesis.

    • Inmunoglobulinas endovenosas.

    • Agentes: eltrombopag, romiplostin

    • Factor VII recombinante activo

    • Trombopoyetina


Advertencias
Advertencias

  • El uso de transfusión de plaquetas en Trombocitopenia por destrucción no esta justificado.

  • Son ineficaces y pueden exacerbar la enfermedad.

  • Hay terapias alternativas.


Cu les emplear en emergencia
¿Cuáles Emplear en Emergencia?

  • Inmunoglobulinas Endovenosas 1 gr/kilo/dosis

    • Acción demora 4 días.

  • Dexametasona 40 mg diario por 4 días.

    • Actúa más rápido de prednisona.

  • Inmunoglobulina Anti D 7.5 mg/kilo/día IM.

    • Acción al 4 día.

  • Rituximab 375 mg/m2 EV.

    • Combinado con dexametasona aumenta eficacia.

  • Acido tranexámico 10 mg/kilo/dosis cada 6 horas.

    • Reduce sangrado mientras actúan los otros.


Conclusiones
Conclusiones

  • La Trombocitopenia por falla medular:

    • La profilaxis tiene empleo dudoso pero aumenta las necesidades trasfusionales.

    • La terapia con plaquetas controlan el sangrado significativo.


21.5% más transfusión de plaquetasp=0.001

N Engl J Med 1997: 337: 1870-1875


RR 1.1 (0.7-2.0) p=0.54

N Engl J Med 1997: 337: 1870-1875


Quienes tienen m s riesgo
¿quienes tienen másriesgo?

Transfusion Med Rev 2002: 16: 34-45


Clasificaci n y descripci n de grado de sangrado
Clasificación y descripción de grado de sangrado

* No requiere transfusión

WHO Cancer. 1981;47:207–214.


Clasificaci n y descripci n de grado de sangrado1
Clasificación y descripción de grado de sangrado

** Requiere transfusión en especial para sangrado de más de 24 horas

WHO Cancer. 1981;47:207–214.


Dosis de plaquetas transfundidas stop
Dosis de plaquetas transfundidas (SToP)

Blood 2009: 113: 1564-1573.


Dosis de plaquetas transfundidas stop1
Dosis de plaquetas transfundidas (SToP)

RR 1.052 (IC 0.737-1.502)

Blood 2009: 113: 1564-1573.


Dosis transfundidas sobre resultados ensayo plado
Dosis transfundidas sobre resultados (Ensayo PLADO)

ASH 2008 Abstract 285.


Profilaxis versus terapia en auto tmo topps
Profilaxis versus terapia en Auto TMO (TOPPS)

Bone Marrow Transplant. 2006;37:387-392.

ASH 2008 Abstract 286.



Conclusiones1
Conclusiones

  • La trombocitopenia por falla medular:

    • La profilaxis tiene empleo dudoso pero aumenta las necesidades trasfusionales.

    • La terapia con plaquetas controlan el sangrado significativo.


Algunas emergencias2
Algunas Emergencias

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


1.-Hemorragia masiva: incidencia

  • Politraumatismos (30%)

  • H. gastrointestinales (30%)

  • Cirugía cardiovascular (12%)

  • Enfermedades Neoplásicas (9%)

  • Urgencias obstétricas

  • Cirugía electiva (<1%)

    • Transplante hepático

    • Artroplastias

    • Prostatectomía


35

Cirugía cardíaca

25

Mortalidad (%)

15

5

Mortalidad

  • Alta mortalidad (30-50%)

  • Muy influenciada por la comorbilidad

>5

>10

>15

>20

Número de CH transfundidos

Hemorragia masiva: mortalidad

Karkouti et al. Transfusion, 2004



Sangrado masivo: Concepto asociada?

  • El volumen sanguíneo en un adulto: 7% (70 ml/kg de peso) niños:8-9% y lactantes 9-10%. En ancianos menor.

  • Volumen sanguíneo estimado (VSE): 5 L para un adulto de 70 kg.

Lynn M. Use of rFVIIa in the Post-Injury Period: A Trauma Surgeon’s Perspective. Bloodline Reviews 2001; 1.


Hemorragia masiva: definiciones asociada?

  • La que precisa de la infusión de hemo - componentes en un volumen igual a una o más veces el volumen sanguíneo de un individuo en un tiempo inferior a las 24 horas.

  • Reemplazo de un 50% de volumen sanguíneo total en 3 horas.

  • Transfusion de 4 unidades de CH en una hora con alta probabilidad de necesitar más unidades.



Fisiopatología de la coagulopatía asociada al sangrado asociada?

Lesión vascular

Tejido traumatizado + consumo

Tejido traumatizado +hiperfibrinólisis

Alteraciones de la coagulación preexistentes, anticoagulación

Resucitación con fluidos +

dilución

Pérdidas sanguíneas

Triada de mal función

(hipotermia, acidosis, coagulopatía)


Clasificación asociada?

Definición

Criterios diagnósticos

CID biológica

  • Defecto de la hemostasia sin manifestaciones clínicas

  • Elevación de D-dímeros (>500 mg/L) más

  • 1 criterio mayor de consumo de plaquetas o factores

  • ó 2 criterios menores

CID clínica

  • más hemorragia o isquemia

  • más sangrado microvascular y/o trombosis

CID complicada

  • más compromiso de la funcionalidad orgánica o el pronóstico del paciente

  • más fallo orgánico simple o múltiple

Coagulación Intravascular Diseminada

  • Criterios laboratorio Consumo de plaquetas Consumo de factores

  • Criterio mayores: Plaquetas: <50.000 /mL PT: INR >1.5

  • Criterios menores: Plaquetas: 50-100.000/mL PT: INR 1.2-1.5

SRLF. Lille, Francia, 2002


Fisiopatolog a de la coagulopat a
Fisiopatología de la Coagulopatía asociada?

  • Coagulopatía “basal”

  • Coagulopatía “asociada”

  • Coagulopatía“derivada”

  • Coagulopatía “añadida”


Coagulopat a basal
Coagulopatía “ asociada?basal”

  • Exposición de tromboplastina por la rotura vascular, que favorece la activación de la coagulación (coagulopatía de consumo)*

  • Pérdida/consumo de factores y plaquetas (inhibición) por sangrado inicial descontrolado*

  • Aumento de la actividad fibrinolítica -> hiperfibrinólisis*

*Ungerstedt JS et al. J NeurosurgAnesthesiol 2003; 15:13-18

*Lynn M et al. Intensive Care Med 2002; 28 (Suppl 2):S241-247

*Schreiber MA et al. J Trauma 2005; 58:475-480


Coagulopat a asociada
Coagulopatía asociada?“asociada”

  • Hipotermia*

    • Enlentecimiento de reacciones enzimáticas (a 33ºC disminución de la actividad 33%)

    • Modificación de la función plaquetaria (trombopenia y trombopatía)

    • Estimulación de la fibrinólisis

  • Acidosis* (a los 150 min de pH 7 hay disminución de FV; se reduce la activación del FII mediante el complejo protrombinasa (FXa / FVa) en un 70%*)

    • Altera la polimerización de fibrina

    • Altera el fortalecimiento del coágulo

*Scharbert G et al. Anesth Analg 2006; 102:1280-1284

*Engstrom M et al. J Trauma 2006; 61:624-628

*Martinowitz U Bloodline Reviews 2001; 1


Coagulopat a derivada
Coagulopatía “ asociada?derivada”

Se asocia a la infusión en grandes cantidades de TODOS* los coloides.

Los que más la alteran son los dextranos y los HES de alto PM

Más los HES de PM medio y alto grado de sustitución (200/0,62) o

los de elevada razón de hidroxietilación (200/0,5/13)

Menos los HES rápidamente degradables (200/0,5/6) y las gelatinas.

  • Transfusiones masivas (10-12 PRBC)

    • Hemodilución: Reposición de 1 volemia (35% plaquetas) y de 1,5 (Fbrg 1)

    • Consumo de factores y activación de la fibrinolisis

  • Fluidoterapia

    • Efectos anticoagulantes y antiplaquetarios directos*

    • Grado de coagulopatía dilucional dependiente del fluido utilizado*

      • Influyen en la función plaquetaria

      • Inhiben la polimerización de fibrina

      • Inducen un Sdme de v. Willebrand

*Wilder DM et al. Thromb Res 2002; 107:225-261

*Kozek-Langenecker SA. Anesthesiology 2005; 103:654-.660

*De Jonge E et al. Crit Care Med 2001; 29:1261-7

Hardy FJ et al CAN J ANEST 2004; 4:293-310


Coagulopat a a adida
Coagulopatía “ asociada?añadida”

  • Alteraciones preexistentes*

    • Coagulopatías congénitas

    • Pacientes anticoagulados

    • Pacientes antiagregados

    • Anemización previa

*DeLoughery TG. Crit Care Clin 2004; 20:13-24


Transfusión masiva: asociada?

diferencias entre cirugía electiva y trauma

Cirugía electiva

Trauma

  • Controlado

  • Masivo e incontrolado

Daño tisular

  • Sin retraso

  • Retraso variable

Inicio de la transfusión masiva

  • Normovolemia

  • No shock

  • Hipovolemia frecuente

  • Shock frecuente

Volemia/shock

  • Normotermia

  • Hipotermia frecuente

Temperatura

  • Continuada

  • Posibilidad de anticipación

  • Tardía

  • Resultados de las pruebas cuando ya hay coagulopatía

Monitorización de la hemostasia

  • Por dilución de factores

  • Por coagulación intravascular diseminada

Coagulopatía

  • Corrección de hipoperfusión, hipotermia y anemia

  • PFC y CCP según tests de laboratorio/clínica

  • Corrección de anemia

  • PFC y CCP según tests de laboratorio/clínica

Tratamiento de la coagulopatía



Pruebas de rutina
Pruebas de rutina asociada?

  • Recuento de plaquetas

  • Tiempo de protrombina (PT)

  • Tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT)

  • Cuantificación del fibrinógeno

  • Dosificación de factores

  • Marcadores moleculares del sistema de coagulación

  • Marcadores moleculares del sistema fibrinolítico


Pruebas de rutina1
Pruebas de rutina asociada?

  • Limitaciones severas(en rango al ingreso, tardan en alterarse,..)

  • No predicen de forma adecuada el sangrado

  • Patología dinámica (rapidez de variación,…)

  • Tardanza en los resultados (> 30 min lo que obliga a la “transfusión empírica”)

  • Realizados en plasma “limpio”

  • Realizados a 37º

  • Díficil reproductibilidad del “modelo celular”

  • Dificultad en su validación por insuficiente estandarización (sujetos a problemas metodológicos que incluyen variaciones en en los reactivos, entre los laboratorios e investigadores)

Dificultad en reproducir el “escenario sangrante”

Detectan anormalidades “groseras” pero no las identifican

aPTT > 1,8 ó INR > 1,5-1,8 aumenta la mortalidad 35%

TP es el marcador más sensible (cuando esta alterado)

Las plaquetas se muestran como predictores independientes


Pruebas de funci n plaquetaria
Pruebas de función plaquetaria asociada?

  • No hay un método para medirla

  • El tiempo de sangrado no predice el sangrado

  • Tests de 2ª línea

  • Analizadores de la función plaquetaria

    • PFA-100 (Data)

    • Agregagometros de impedancia


Pruebas a la cabecera del enfermo
Pruebas a la cabecera del enfermo asociada?

  • Tromboelastografía (TEG)

  • Tromboelastometría de rotación (ROTEM)


Pruebas a la cabecera del enfermo1
Pruebas a la cabecera del enfermo asociada?

  • Pruebas de viscosidad hechas en sangre completa

  • Determinación de la viscoelasticidad de la sangre “de verdad” (no anticoagulada o coagulada con citrato)

  • El patrón de modificaciones de la viscosidad que determinan refleja la cinética de todos los estadios de formación del trombo

    • Tiempo de coagulación

    • Tiempo de formación del coágulo

    • Tiempo de la estabilización y firmeza del coágulo

    • Tiempo de firmeza máxima del coágulo

    • Tiempo de disolución del coágulo

      Permite el análisis cuantitativo inducido por la hipotermia y acidosis.

      *valor añadido al déficit de fibrinógeno


Monitorizaci n de la coagulaci n cu ndo
Monitorización de la coagulación asociada?¿cuándo?

  • Al ingreso (basal)

  • Cuando ocurra un sangrado relevante o hemostasia quirúrgica incorrecta

  • Tras cada aporte de hemoderivados

  • Tras cada tratamiento procoagulante

  • Si se detecta una hipercoagulabilidad postquirúrgica



Un paciente traumatizado “resucitado” asociada?

es aquel en el que se ha controlado el sangrado

“Trauma Rules”-BMJ Publications, UK (Hodgets, Ed), 1997


Los tres pilares básicos del tratamiento asociada?

Hemorragia masiva: tratamiento

Objetivos del tratamiento

  • Reposición de la volemia

    • Cristaloides y coloides

  • Optimización de la oxigenación tisular

    • Reposición de hematíes

    • ¿TAO?

  • Corrección de la hemostasia

    • PFC y/o CCP

    • Concentrado de plaquetas

    • Fármacos hemostáticos


Objetivos del tratamiento reemplazo del volumen sangu neo intravascular
Objetivos del tratamiento asociada?Reemplazo del volumen sanguíneo intravascular

  • Si se mantiene, se tolera hasta 70% de pérdida

  • Inicio precoz para asegurar aceptable perfusión vital (PAS 90 mmHg) -> mantiene la vasoconstricción compensatoria inicial, evita la desestabilización de los trombos y disminuye el riesgo de coagulopatía dilucional

  • Coloides + cristaloides

  • Prevención de la hipotermia


Objetivos del tratamiento mantenimiento de la oxigenaci n tisular
Objetivos del tratamiento asociada?Mantenimiento de la oxigenación tisular

  • Disponer de una adecuada hemoglobina circulante transportadora de oxígeno (Hb >9 g/dl)

  • Mantenimiento del gasto cardiaco (uso de inotrópicos)

  • Favorecer la liberación del oxígeno y su captación por la célula (previniendo y tratando la acidosis metabólica)


Objetivos del tratamiento control de la hemostasia
Objetivos del tratamiento asociada?Control de la hemostasia

  • Control del sangrado difuso por coagulopatía

    • Coagulopatía de consumo

    • Fibrinólisis excesiva

    • Coagulopatía dilucional

    • Disfunción plaquetaria

    • Hipotermia

    • Síndrome Politransfundido

    • Cambios metabólicos

  • Control del sangrado de vasos

    • Quirúrgico

    • Endoscópico

    • Arterográfico


Tratamiento “normalizado” asociada?

  • Medidas Coadyuvantes

    • Corrección del equilibrio ácido-base

    • Obtención de la normotermia

  • Medidas Quirúrgicas

    • Técnicas angiográficas de embolización

    • Cirugía/Cirugía de “control de daños”

    • Pegamentos biológicos

  • Tratamiento sustitutivo

    • Concentrados de hematíes, plaquetas, PFC

    • Concentrados de fibrinógeno, crioprecipitados

control de la hemorragia y

de las alteraciones de la coagulación



Plasma
Plasma asociada?

Se recomienda el tratamiento con Plasma Fresco en pacientes con hemorragia masiva o con hemorragia significativa complicada con coagulopatía (PT o aPTT >1.5 veces el control).

La dosis inicial recomendada es 10–15 ml/kg, pero pueden necesitarse dosis adicionales.

Grado 1C


Plaquetas
Plaquetas asociada?

Se recomienda administrar Plaquetas para mantener una cifra por encima de 50×109/mm3

Grado 1C

En pacientes con sangrado abundante por trauma múltiple o con trauma craneal se recomienda mantener una cifra de plaquetas superior a 100×109/mm3

Grado 2C

Se sugiere una dosis inicial entre 4 y 8 unidades

Grado 2C


Fibrin geno
Fibrinógeno asociada?

Se recomienda el tratamiento con concentrado de fibrinógeno o crioprecipitados en casos de hemorragia acompañada de niveles de fibrinógeno inferior a 1 g/l.

Se sugiere una dosis inicial de fibrinógeno de 3-4 gr o 50 mg/kg de crioprecipitados, equivalente a 15-20 unidades en un adulto de 70 kg.

La repetición de la dosis debe realizarse guiada por la valoración de los niveles posteriores de fibrinógeno.

Grado 1C


Antifibrinol ticos
Antifibrinolíticos asociada?

Se sugiere que los agentes antifibrinolíticos sean considerados en el tratamiento del paciente traumatizados sangrante. Las dosis sugeridas son:

acido tranexámico 10–15 mg/kg seguidas de una perfusión de 1–5 mg/kg/h;

aprotinina 2 mill KIU seguidas inmediatamente por 500,000 KIU/h.

Tratamiento antifibrinolítico debe suspenderse una vez que la hemorragia ha sido controlada.

Grado 1C

* A large body of evidence for the use of antifibrinolytic agents for the management of bleeding in elective surgery and cardiac surgery patients exists. For the purpose of these guidelines, we have assumed that these effects are transferable to trauma patients, and our recommendation is based upon this unproven assumption.


Factor vii activado
Factor VII asociada?activado

Se sugiere que el uso de rFVIIa sea considerado en pacientes con trauma cerrado en los que persiste el sangrado a pesar de los intentos estandard para controlar la hemorragia y el uso adecuado de hemoderivados.

La dosis inicial sugerida es de 200 µg/kg seguidos por dos dosis de 100 µg/kg administrados 1 y 3 horas despues de la primera dosis.

Grado 2C


Objetivos del tratamiento
Objetivos del tratamiento asociada?

  • Corrección del sangrado

  • Prevenir el sangrado después de procedimientos invasivos

  • No hay que optimizar los parámetros de coagulación en ausencia de sangrado

  • Minimizar la transfusión indiscriminada

  • Minimizar la intervención hemostática empírica

Naturaleza multifactorial de las alteraciones de la coagulación en la hemorragia grave



Búsqueda de nuevos tratamientos asociada?

Equipo Trabajo

Guías Clínicas

Control de calidad

Sentido común


Algunas emergencias3
Algunas Emergencias asociada?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Coagulopat a del trauma
Coagulopatía del trauma asociada?

  • Perdida de sangrecon dilución.

National Academy of Sciences: 1973:39-40.

  • Consumode factores de coagulación y plaquetas.

J Clin Invest. 1997;100:2276-2285

  • Disfunción plaquetaria por hipotermia.

Blood 1999; 94:199-207

  • Reducción de actividad de factores de coagulación por acidosispor hipoperfusión.

J Trauma 2003;55:886-891.

  • Activación de fibrinolisis.

Ann Surg. 2007;245:812-818

  • Contribución de la Guerra de Vietnam.

Ann Surg. 1969;169:455-482.


Observaciones cl nicas
Observaciones clínicas. asociada?

  • 2% de pacientes llegaran con coagulopatía por trauma: INR > 1.5 y < 50,000 plaquetas/mm3

  • Si esta en shock entonces esta en más riesgo. Cristaloides o coloides SOLOS diluyen más los factores de coagulación si no se practica hemostasia.

J Trauma. 2003;55:39-44.

  • La acidosis aumenta si no mejora la perfusión.

  • Si temperatura < 32° C la muerte es eminente.

J Trauma. 1987;27:1019-1024

  • Trauma con coagulopatía predice peor pronóstico.

J Trauma. 2003;54:1127-1130.


7 estrategias para control
7 Estrategias para control. asociada?

N Engl J Med. 1994;331:1105-1109.

  • Mejorar la perfusión con mejora de la PAM.

  • Vendajes hemostáticos.

  • Empleo de Fibrinolíticos.

  • Empleo de sangre fresca.

  • Empleo de Factor rVIIa o CCP.

  • Disponer plasma AB masivamente.

  • Combinación de los anteriores.

Crit Care. 2004;8:S57-S60.

Cochrane Database Syst Rev. 2011:CD004896.

J Trauma. 2006;61:181-184

J Trauma. 2004;57:709-719

Transfusion. 2006;46:685-686

J Trauma. 2007;62:307-310



Transfusion 2007 47 593 598
TRANSFUSION 2007;47:593-598 asociada?

Intervención temprana de plaquetas y plasma


Transfusiones proactivas
Transfusiones proactivas asociada?

  • Análisis de regresión múltiple:

    • Edad (p=0.0014)

    • Creatinina (p<0.001)

    • RBC preoperatorio (p<0.001)

    • Plaquetas preoperatorio (p=0.007)

TRANSFUSION 2007;47:593-598


Conclusi n
Conclusión asociada?

  • Coagulopatía de Trauma esta asociado a traumas severos.

  • Esta asociado a alta mortalidad.

  • Su diagnóstico es simple.

  • Su diagnóstico temprano impide emplear cristaloides y usar hemoderivados.

  • Requiere mejorar abastecimiento de sangre.

  • Requiere mejorar control de hemorragia.


Tratamiento “de rescate” asociada?

Agentes prohemostáticos

Sustancias capaces de promover la hemostasis por formación de fibrina o por bloqueo de la actividad fibrinolítica

  • “Clásicos revisados”

    • Ácido tranexámico (®Transamin)

    • Ácido épsilon amino caproico (®Caproamin)

    • Desmopresina(®DDAVP)

  • “Nuevas indicaciones”

    • Complejo Protrombínico (®Octaplex, ,®Beriplex, ®Protromplex)

    • Factor rVIIa (®Novoseven)

    • Concentrado de FXIII (®Fibrammin NH)

    • Fibrinógeno (®Haemocompletan)

24


Reversi n de sobredosis de avk
Reversión de sobredosis de AVK asociada?

  • Plasma fresco solo debe emplearse en caso de sangrado con INR > 9

Chest 2008;133: 123S–131S.

  • ¿quién es superior?

    • Plasma fresco congelado.

    • Concentrado de complejo protrombínico.

    • Factor VII activado recombinante.

Rapidez de reversión vs. Riesgo de trombosis.

29


Dosis de plasma fresco
Dosis de plasma fresco asociada?

  • 121 pacientes con TP entre 13.1 y 17 segundos fueron tratados con dos dosis. 12 ml/kilo y 33 ml/kilo.

  • Los pacientes que recibieron dosis bajas no alcanza a corregir TP.

  • Plasma tiene riesgos:

    • Enfermedades hemotrasmisibles.

    • sobrecarga de líquidos

    • Reacciones alérgicas

    • Reacciones inmunológicas.

Profilaxis versus riesgos

30





Protocolo lex 203 resultados de los niveles de factores de coagulacion en el tiempo
PROTOCOLO LEX-203 asociada?RESULTADOS DE LOS NIVELES DE FACTORES DE COAGULACION EN EL TIEMPO.

Riess H. Thromb Res 2007; 121:9-16

34


Protocolo lex 203 resultados de correccion de inr en el tiempo
PROTOCOLO LEX-203 asociada?RESULTADOS DE CORRECCION DE INREN EL TIEMPO.

Riess H. Thromb Res 2007; 121:9-16

35


Uso de complejo protrombinico
USO DE COMPLEJO PROTROMBINICO asociada?

  • ”Para los pacientes con sangrado en peligro de su vida o hemorragia intracraneal, se recomienda el uso de concentrados de complejo protrombínico o factor VIIa recombinante para anular inmediatamente el INR alterado”

Ansell J et al., The pharmacology and management of the vitamin K antagonists: the Seventh ACCPConference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy, Chest 2004; 126:204S- 233S

36


Ventajas desventajas
Ventajas / Desventajas asociada?

Leissinger et al. Am. J. Hematol 2008; 83:137–143

37


Dosis y precios
Dosis y precios asociada?

38


Indicaciones de uso de concentrado protrombinico
INDICACIONES DE USO DE asociada?CONCENTRADO PROTROMBINICO.

DEFICIENCIA ADQUIRIDA DE FACTORES DEL COMPLEJO DE PROTROMBINA:

  • RAPIDA REVERSION DE LA TERAPIA ANTICOAGULANTE ORAL:

    • CIRUGIA EN PACIENTES ANTICOAGULADOS

    • SOBREDOSIS DE ANTICOAGULANTES

  • RAPIDA CORRECCION DEL SANGRADO DEBIDO A LA DEFICIENCIA EN FACTORES DE COAGULACIÓN VITAMINA-K DEPENDIENTES:

    • FALLA HEPÁTICA SEVERA

    • CIRUGÍA HEPATICA

    • TRANSFUSION MASIVA CON COAGULOPATIA DILUCIONAL

    • TRANSPLANTES

      DEFICIENCIA HEREDITARIA DE FACTORES DEL COMPLEJO DE PROTROMBINA ?????

39


Contraindicaciones para el uso del complejo protrombinico
CONTRAINDICACIONES PARA EL USO DEL asociada? COMPLEJO PROTROMBINICO

  • COAGULOPATIA DE CONSUMO

    • POR SER UN PRODUCTO PROCOAGULANTE

    • SOLO USARLO SI NO HAY RESERVA DE PFC EN PRESENCIA DE SANGRADO MASIVO

  • TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA

    • POR CONTENER HEPARINA PUEDE EXCERBAR EL FENOMENO TROMBOTICO

    • LOS PRODUCTOS MODERNOS NO CONTIENEN HEPARINA

40


Otros usos del complejo protrombinico
OTROS USOS DEL asociada?COMPLEJO PROTROMBINICO

  • TRATAMIENTO STANDAR DE DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN IX, II, VII Y/O X .

  • PACIENTES QUIRURGICOS CON HEMORRAGIA MASIVA QUE PRESENTAN UNA IMPOSIBILIDAD DE ACABAR LA CIRUGÍA POR SANGRADO MASIVO DE CAUSA NO QUIRURGICA.

  • PACIENTES PREQUIRURGICOS, CON IMPORTANTES ANORMALIDADES DE LA COAGULACIÓN O ALTO RIESGO DE SANGRADO INTRAOPERATORIO DE DIFICIL CONTROL.

  • PACIENTES DE PROGRAMAS DE TRASPLANTE(HEPATICO).

41


Algunas emergencias4
Algunas Emergencias asociada?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Sangrado en hemofilia
Sangrado en Hemofilia asociada?

Hemofilia severa:

  • Recidiva de sangrado en articulaciones :

    • Sinovitis articular

    • Artropatía hemofílica.

  • Consecuencia:

    • Necesidad de reemplazo articular

    • En promedio, 20 a 30 años después.


Artropat a de acuerdo a nivel de factor
Artropatía de acuerdo a nivel de factor asociada?

ARTROPATÍAS

24

22

20

18

16

14

12

10

8

6

4

2

Nivel de Factor

1

2

3

4

5

6

7

8

9

Ahlberg et al - Acta Orthop Scand 1965: 77, 5-99


Dosis de factor relacionado asociada?

con el inicio de sangrado

Unidades de Factor

30,000

Trombofilia reduce sangrado en

Hemofilia severa y las artropatías.

(Escuriola-Ettingshausen et al, 2001

Kurnik et al, 2007)

20,000

Mutaciones en coagulación global

modifica sangrado en Hemofilia severa.

(Santagostino et al 2010)

Fibrinolisis aumentada aumenta

sangrado en Hemofilia severa.

(van Dijk et al, 2007,

Grunewald et al 2002)

10,000

Primer episodio de sangrado:

Temprano

Tardío

Mutaciones en plaquetas modifica sangrado en Hemofilia severa.

(Wartiovaara-Kautto et al 2011)

Edad

20

25

5

10

15

Fisher et al. Haematologica 2011


Formas de atenci n
Formas de atención. asociada?

  • A Demanda.

    • Atención LUEGO de sangrado articular.

    • Detener el sangrado.

  • Profilaxis.

    • Atención para PREVENIR sangrado articular.

    • Preservar la función articular.

      • TRES TIPOS.

        • Primaria o continua.

        • Secundaria o limitada

        • Peri-operatoria


Score para medir severidad cl nica de hemofilia
Score para asociada?Medir Severidad Clínica de Hemofilia

Consumo de Factor

Sangrado articular

Influencia de profilaxis o demanda

Artropatía =Profilaxis

J Thromb Haematol 2008: 6 (7) 1113-21


Score para medir severidad cl nica de hemofilia1
Score para medir severidad Clínica de Hemofilia asociada?

Consumo de Factor

Consumo de Factor

Sangrado articular

Sangrado articular

Baja Severidad Clínica

Artropatía =Profilaxis

Artropatía =Profilaxis

Alta Severidad Clínica

J Thromb Haematol 2008: 6 (7) 1113-21



Es til la prevenci n de hemorragias en los pacientes con hemofilia a o b
¿Es útil la prevención de hemorragias en los pacientes con hemofilia A o B?

  • Búsqueda de base de datos en MEDLINE, EMBASE y en Cochrane Central, hasta abril 2011.

  • Selección: Ensayos clínicos que incluye adultos y niños con hemofilia A o B. Comparan PROFILAXIS contra PLACEBO o tratamiento a DEMANDA.

  • Objetivos:

    • Medida Primaria: Tasa de hemorragias.

    • Medidas Secundarias:

      • Daño radiológico

      • Calidad de Vida

      • Efectos adversos

      • Costos.

  • Inclusión: SEIS ENSAYOS, con 142 participantes

Cochrane Database of Systematic Reviews 2011; 9: CD003429


2 ensayos comparan profilaxis vs. demanda con hemofilia A o B?

  • Resultado. Sangrado en una articulación

  • Resultado.Sangrado en dos articulaciones

0.005

0.005

0.1

0.1

10

10

200

200

PROFILAXIS A DEMANDA

PROFILAXIS A DEMANDA


2 ensayos comparan profilaxis vs demanda
2 ensayos comparan profilaxis vs. demanda con hemofilia A o B?

  • Resultado.Calidad de vida

  • Resultado. Uso de Factor VIII

0.005

-4

0.1

-2

10

2

200

4

A DEMANDA PROFILAXIS

A DEMANDA PROFILAXIS


Resultados eventos adversos
Resultados: Eventos Adversos con hemofilia A o B?

-0.02

-0.1

0.1

0.2

A DEMANDA PROFILAXIS


3 ensayos comparan profilaxis vs placebo
3 ensayos comparan Profilaxis vs. Placebo con hemofilia A o B?

  • PROFILAXIS versus PLACEBO.

  • Comparación de dos dosis de Factor VIII

-50

-50

-25

-25

25

25

50

50

0.25 UI/ml 0.01 UI/ml

2xSem 0.030 IU/ml 2xSem 0.15 UI/ml


Sexto ensayo
Sexto Ensayo con hemofilia A o B?

  • En hemofílicos B comparan profilaxis semanal (15 UI/kg) versus bisemanal (7.5UI/kg)

-10

-5

5

10

Bi-semanal Semanal


Conclusi n de la evidencia 1a
Conclusión de la evidencia 1a. con hemofilia A o B?

  • PROFILAXIS es la terapia para HEMOFILICOS.

    • PRESERVA la función articular en NIÑOS

    • En adultos es más esquivo.

    • Incremento no significativo de las complicaciones infecciosas en quienes reciben PROFILAXIS.

  • MASAC. Recomendación 179

  • Consejo Asesor Médico y Científico de la Fundación de Hemofilia http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=57&contentid=1007

  • La profilaxis debe considerarse el tratamiento óptimo para personas con hemofilia A o B severo (nivel < 1%).

  • La profilaxis debe iniciarse de FORMA PRECOZ con el objeto de mantener el nivel > 1%.


Resultados articulares

Resultados Articulares. con hemofilia A o B?


Terapia para síndrome con hemofilia A o B?

coronario agudo



Algunas emergencias5
Algunas Emergencias con hemofilia A o B?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Hemofilia adquirida
Hemofilia adquirida con hemofilia A o B?

Ciclofosfamida

14 g/dl

Prednisona

120

Rituximab

11

90

Equimosis +Hemartrosis hombro derecho

Hemoglobina sérica

Hemartrosis hombro derecho

Prostatectomía

Tiempo parcial de Tromboplastina

Hematomas musculares

9

60

30

7

4.08

7.08

8.08

11.08

1.09


Caracter sticas de presentaci n
Características de presentación con hemofilia A o B?


Factores de pron stico
Factores de pronóstico con hemofilia A o B?

Blood 2007: 109: 1870-1877


Terapia
Terapia con hemofilia A o B?

  • Control de Sangrado

  • Erradicación de inhibidor


Control de sangrado
Control de Sangrado. con hemofilia A o B?


Seguridad de feiba y factor vii r
Seguridad de FEIBA y Factor VII r con hemofilia A o B?


Erradicaci n del inhibidor
Erradicación del inhibidor con hemofilia A o B?


Terapia con inmunosupresores
Terapia con inmunosupresores con hemofilia A o B?

Blood 2007: 109. 1870-1877

Haematologica 2007: 92: 1: 66-71


Protocolo para hemofilia adquirida
Protocolo para hemofilia adquirida con hemofilia A o B?

Título de inhibidor

< 5 UB y

sangrado leve

< 30 UB y

sangrado severo

> 30 UB

PREDNISONA

PREDNISONA +

RITUXIMAB

PREDNISONA +

RITUXIMAB +

CICLOFOSFAMIDA

CICLOSPORINA

Altas dosis de Inmunoglobulinas

CLADRIBINA

Tolerancia inmune

REPETIR CURSO DE RITUXIMAB

Mantenimiento?

Haematologica 2007: 11: 13-19


Prueba anormal
Prueba anormal con hemofilia A o B?

Respuesta a mezcla con plasma normal (P+N)

No corrige

Si corrige

Inhibidores de factores

Déficit de factores


Algunas emergencias6
Algunas Emergencias con hemofilia A o B?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Neutropenia febril
Neutropenia Febril con hemofilia A o B?

  • Temperatura oral

    • > 38.3º C en una sola toma

    • 38º C por una hora.

  • Cuenta con tendencia a >500 neutrófilos/mm3

  • Emergencia Médica.

  • Actuar antes de cumplir UNA HORA.

  • Cultivos necesarios.

  • Radiografía de Tórax.

  • Inicio de antibióticos parenterales. STAT


Indicaciones
Indicaciones con hemofilia A o B?

  • Ante Temperatura mayor a 38.3º C entonces antes de una hora:

    • 2 hemocultivos de 2 venas diferentes.

    • Metamisol 20mg/kilo/dosis EV en 45 minutos.

    • Cefepime 2g cada 8 horas EV


Medidas de aislamiento
Medidas de Aislamiento. con hemofilia A o B?

  • Éxito depende de ENFERMERIA.

  • Profilaxis de antibióticos y antimicóticos.

  • Estudio microbiológico permanente.

  • Acción oportuna de Farmacia.

  • Compromiso Administrativo – Gerencial.

  • Participación de personal de limpieza y dieta.

  • Participación de FAMILIARES.


Niveles de atenci n en neoplasias hematol gicas
Niveles de Atención en con hemofilia A o B?Neoplasias Hematológicas


Niveles de atenci n
Niveles de atención. con hemofilia A o B?

  • Determinantes:

    • Complejidad del tratamiento.

    • Duración de la neutropenia esperada después de la quimioterapia.

    • El tipo de la enfermedad.

  • Niveles de Atención:

    • Nivel 1

    • Nivel 2A

    • Nivel 2B

    • Nivel 3


Componentes de niveles de atenci n
Componentes de niveles de atención. con hemofilia A o B?

  • Intensidad y duración de tratamiento.

  • Dotación de personal.

  • Enfermeras con formación especializada.

    • Categoría de nivel III = 20 créditos de acreditación.

    • Adicional formación interna: Capacitación en quimioterapia y hemoderivados.

  • Servicios de Apoyo.

  • Disposiciones para atención en Emergencia.


Algunas emergencias7
Algunas Emergencias con hemofilia A o B?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Anemia hemol tica autoinmune
Anemia Hemolítica Autoinmune con hemofilia A o B?

  • ¿Cuándo Trasfundir?

  • Terapia previa:

    • Inmunoglobulinas endovenosas 1 gr/kilo/día.

    • Dexametasona 40 mg diario por 4 días.

    • Ciclofosfamida 500 mg/m2 dosis inicial.

    • Rituximab 375 mg/m2 dosis inicial. Opcional.

  • Trasfusiones luego de 4 día.

    • Todo en caliente cuando son anticuerpos fríos.

    • Bajo vigilancia médica por si hay reacciones.


Algunas emergencias8
Algunas Emergencias con hemofilia A o B?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Purpura trombocitopenica tromb tica
Purpura Trombocitopenica Trombótica con hemofilia A o B?

Caso Clínico.

Mujer de 14 años sin antecedentes.

Motivo de consulta: Palidez y cansancio.

Examen: Palidez e ictericia.

Hematocrito: 19% Hb: 6.3 g/dl Hematíes: 3`250,000/mm3.

Reticulocitos: 9.8% Plaquetas 19,000/mm3. Leucocitos 5670

Lámina: ESQUISTOCITOS, POLICROMATOFILIA.

Urea 44 mg% Creatinina 0.8 mg% DHL 1414 U/ml

Sedimento urinario: 10 – 12 hematíes por campo.

Bilirrubina total 1.9 mg% (directo 0.3 mg% indirecto 1.6 mg%)

TGO 16 UI/ml TGP 19 UI/ml.

En evolución (al día siguiente) hemiparesia derecha transitoria


Descripci n
Descripción con hemofilia A o B?

  • La púrpura trombocitopénica trombótica es una microangiopatía trombótica microvascular severa:

    • agregación plaquetaria con isquemia tisular

    • trombocitopenica

    • fragmentación de los hematíes.

  • Descrita por Moschcowitz en 1924

  • Incidencia 3.7 a 11 por 1`000,000 habitantes por año.

  • Incidencia máxima entre 30 y 40 años.


Subtipos cl nicos
Subtipos clínicos con hemofilia A o B?

  • Congénita

  • Adquirida

    • Aguda idiopática

    • Secundaria

      • Drogas: anticonceptivos, clopidogrel, ciclosporina, mitomicina

      • Pos trasplante de médula ósea

      • LES

      • Cáncer

      • Embarazo

      • Infección

        • HIV

        • E. coli O157:H7

  • Intermitente


Manifestaciones cl nicas
Manifestaciones clínicas con hemofilia A o B?

  • Criterios:

    • Anemia hemolítica microangiopática

    • Trombocitopenia 75%

    • Síntomas neurológicos40%

    • Fiebre

    • Disfunción renal.

  • Menos común: dolor abdominal y stress respiratorio.

  • 10-40% infección de vías aéreas superiores o síndrome gripal semanas previas.


Criterio diagn stico
Criterio diagnóstico con hemofilia A o B?

  • Debe hacerse en todo paciente con

    • Anemia hemolítica microangiopática

    • Trombocitopenia

    • Ausencia de otra causa identificable:

      • Perfil de coagulación normal.

      • Test Coombs negativo.

      • Test de Ham negativo.

      • LES catastrófico. Vasculitis generalizada.

      • Cáncer diseminado.

      • Hipertensión maligna.


Fisiopatolog a
Fisiopatología con hemofilia A o B?


Anatom a patol gica
Anatomía Patológica con hemofilia A o B?

  • Compromiso de arteriolas terminales y capilares.

  • Trombo compuesto de plaquetas, factor von Willebrand con escasa fibrina.

  • Depósitos hialinos en el subendotelio de capilares y capa muscular de arteriolas.

  • Ausencia de inflamación vascular y perivascular.

  • Órganos afectados: Cerebro, páncreas, corazón, riñón, bazo, glándulas adrenales.


Mecanismo molecular
Mecanismo Molecular con hemofilia A o B?

  • Falla de PROTEASA que degrada al Factor Von Willebrand.

  • Miembro de la familia ADAMTS (adisintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type-I: ADAMTS13.

  • ADAMTS 13 es una glicoproteína codificada en el cromosoma 9, sintetizada en el hígado.

  • También en endotelio vascular y podocitos glomerulares.


PURPURA con hemofilia A o B?

TROMBOCITOPENICA

TROMBÓTICA

FUNCION NORMAL

Factor von Willebrand

Factor von Willebrand

  • z

Agregación de

Plaquetas

ADAMTS 13

ADAMTS 13

ADAMTS 13

Endotelio

Endotelio


Adamts 13
ADAMTS 13 con hemofilia A o B?

  • Valor normal en plasma 50% a 178%

  • Nivel reducido:

    • Enfermedad hepática

    • CID

    • Uremia

    • Neoplasias diseminadas

    • Enfermedades metabólicas

    • Embarazo – parto

  • PTT congénito e idiopático: < 5%


Ptt congenito
PTT CONGENITO con hemofilia A o B?

  • Herencia autosómica recesiva.

  • PTT familiar Mutaciones de ADAMTS 13.

  • Actividad de ADAMTS 13 = < 5%.

  • Se presenta en infancia o adolescencia recurrente a intervalos regulares (21-28 días)

  • Variantes menos severas se presenta a edades más tardías con episodios intermitentes. Asociado a cuadro febril.


Ptt adquirida idiopatica
PTT ADQUIRIDA IDIOPATICA con hemofilia A o B?

  • Ausencia o disminución severa de ADAMTS 13 en episodio inicial o recurrente.

  • Auto-anticuerpos IgG inhiben a ADAMTS 13 en 44 a 94% en el episodio agudo. Defecto transitorio, intermitente o recurrente de regulación inmune.

  • Pacientes sin anticuerpos anti-ADAMTS 13: defecto de producción o sensibilidad limitada de tests.


Tratamiento ptt idiop tico
Tratamiento PTT IDIOPÁTICO. con hemofilia A o B?

  • PLASMAFERESIS

    • Disminuye la MORTALIDAD de 90% a 20%

    • Debe ser instituido dentro de las 24 horas del diagnóstico.

    • 1 a 1.5 volemias por día

    • Frecuencia diaria hasta por los menos 2 días posteriores a la obtención de Remisión completa:

      • Ausencia de síntomas neurológicos

      • Plaquetas > 150,000 por mm3.

      • DHL normal

      • Hemoglobina en ascenso.


Tratamiento de ptt cong nito
Tratamiento de PTT congénito con hemofilia A o B?

  • Infusión profiláctica de:

    • plasma fresco congelado,

    • Plasma reducido en crioprecipitado

    • Concentrado de complejo protrombínico.

  • Cada 3 a 4 semanas.


Tratamiento de ptt secundaria
Tratamiento de PTT secundaria con hemofilia A o B?

  • No hay deficiencia de ADAMTS 13

  • Raramente responde a plasmaferesis.

  • Excepciones:

    • Enfermedades autoinmunes.

    • Embarazo. Puede asociarse congénito o adquirido.

    • Ticlopidina. Induce anti – ADAMTS 13


Tratamiento de ptt refractario
Tratamiento de PTT refractario. con hemofilia A o B?

  • Definición: Trombocitopenia persistente (<150,000/mm3) o DHL elevado luego de 7 sesiones diarias de plasmaféresis.

  • Tratamiento.

    • Plasmaféresis cada 12 horas o

    • Re - cambio de 2 volemias.

  • Alternativas:

    Rituximab. Induce respuesta completa de la mayoría de pacientes con PTT refractaria.


Reca da
Recaída con hemofilia A o B?

  • 36 % de los pacientes recaen en próximos 10 años.

  • Hasta el momento es identificar pacientes en RIESGO. UGFVW elevado en periodos de remisión asociado a enfermedad autoinmune.

  • Esplenectomía puede reducir el riesgo de RECAIDA.


Conclusiones2
Conclusiones con hemofilia A o B?

  • Es una urgencia hematológica.

  • Síndrome clínico con múltiples etiologías, mecanismos y manifestaciones clínicas.

  • Diagnóstico diferencial debe PENSARSE en anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia.

  • Sobre todo en embarazo, parto, sepsis y neoplasias.


Algunas emergencias9
Algunas Emergencias con hemofilia A o B?

  • Trombocitopenia.

  • Hemorragia masiva.

  • Coagulopatía por trauma.

  • Hemofilia congénita y adquirida.

  • Neutropenia febril.

  • Anemia hemolítica autoinmune.

  • Purpura trombocitopenica trombótica.

  • Pancitopenia con CID.


Pancitopenia con cid
Pancitopenia con CID. con hemofilia A o B?

Sepsis con

Falla multi-orgánica

Vasculitis

Catastrófico

Neoplasias

Hematológicas

Leucemia

Promielocítica

Aguda


Grimwade con hemofilia A o B? D et al. Leukemia 2002;16: 1959-1973


Leucemia promieloc tica aguda
Leucemia Promielocítica aguda con hemofilia A o B?

t(15;17)(q22;q12)

X

X

PML

RAR

15

17


Sensibilidad de marcadores moleculares de ERM en LMA con hemofilia A o B?

Stone RM et al Best Practice & Research Clinical Hematology 2011; 24: 509-514.


Caracter sticas cl nicas
Características clínicas con hemofilia A o B?

  • Pancitopenia.

  • Trastorno de coagulación con Dimero D elevado.

  • Hipofibrinogenemia

  • Sangrado muco - cutáneo.

  • Tratamiento URGENTE.

  • Acido transretinoico 45 mg/m2 diario.

  • Plasma fresco congelado o concentrado de complejo protrombínico.

  • Crioprecipitado.-


Cuadro cl nico
Cuadro clínico con hemofilia A o B?

Alta Tasa de proliferación celular.

Leucocitosis.

Sensibilidad a la terapia.

DHL elevado.

Co-morbilidades:

Uremia,

hiperuricemia,

disminución de flujo urinario,

orina ácida,

Deshidratación,

falla renal.


Criterios
Criterios con hemofilia A o B?

Br J Haematol. 2004;127:3-11.


Conducta en alto riesgo
Conducta en alto riesgo. con hemofilia A o B?

  • Monitoreo:

    • Cardiaco.

    • Bioquímico cada 6 a 8 horas.

  • Terapia:

    • Rasburicasa 4.5 mg EV

      • 0.2 mg/kilo en 50 ml de Solución salina en 30 minutos.

      • Repetir 2 dosis si ácido úrico >7.5 mg% ente 2 y 5 día

      • Dosis 12 mg EV en caso de Obesidad (> 87 kilos/m2)

      • Excepto en deficiencia de G6FD: Alopurinol.

    • Hidratación 3 litros/m2 por día.


Conducta
Conducta con hemofilia A o B?

  • Riesgo Intermedio.

    • Vigilancia.

    • Aumentar hidratación.

    • Alopurinol 100 a 300 mg cada 8 horas oral

  • Bajo riesgo.

    • Hidratación normal.

    • Alopurinol en caso de enfermedad voluminosa o cambios metabólicos.


Terapia con alopurinol
Terapia con Alopurinol con hemofilia A o B?


Hiperfosfatemia
Hiperfosfatemia. con hemofilia A o B?

  • 50% de falla renal, con 55% de mortalidad.

  • Moderado (< 6.5 mg/dl)

    • Hidratación adecuada

    • Quelante:

      • hidróxido de aluminio,

      • carbonato de calcio

  • Grave (>8 mg/dl)

    • Hemodiálisis.

    • Diálisis peritoneal.


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