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SD DE GUILLAIN-BARRE

INTRODUCCI

Patman
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Presentation Transcript

    1. SD DE GUILLAIN-BARRE Mónica Vicente- Hospital del Mar Febrero 2003

    2. INTRODUCCIÓN Poliradiculoneuritis aguda Desmielinización de naturaleza inmune Afectación difusa, distribución simétrica

    3. EPIDEMIOLOGIA Incidencia 1-2/100 000 Predominio masculino Aumenta frecuencia con la edad Asociado a infección previa (3-4 sem antes) -GEA por Campylobacter jejuni -Infección por Mycoplasma pneumoniae -Infecciones virales de VAS -Infecciones por EBV (MNI), HSV, CMV, VVZ, HIV

    4. Otras enfermedades/situaciones asociadas: -Enf. de Hodgkin, LNH -LES -Sarcoidosis -Embarazo, sepsis graves, transplantes

    5. PATOGENIA Desmielinización primaria mediada por activación linfocitaria en presencia de determinados antígenos Respuesta citotóxica: hallazgos en estudios AP de un infiltrado perivascular de mononucleares Respuesta humoral: fenómeno de imitación o mimetismo molecular (molecular mimicry).

    6. -Reacción cruzada entre epítopos del agente infeccioso y elementos del SNP -Producción de Ac. contra gangliósidos (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...) Formas axonales: afectación axonal primaria, progresión desde formas desmielinizantes. Asociado a formas clínicas de predom. motor

    7. CLINICA 3 fases clínicas: 1. Fase de extensión: duración no superior a 4 sem. 2. Fase de estabilización (plateau): duración de 2-4 sem. En ocasiones meses. 3. Fase de recuperación: algunos meses.

    8. Paresia de inicio distal y progresión ascendente, +- simétrica Arreflexia Dolor: paravertebral, artromialgias, axial. Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución, respiración...)

    9. Variante clínica: SD DE MILLER-FISHER -Oftalmoplejia -Arreflexia -Ataxia

    10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POLIRADICULITIS -SÍFILIS -ENF. DE LYME PRN AGUDAS INFECCIOSAS -BRUCELOSIS -LEPTOSPIROSIS -DIFTERIA

    11. DIAGNÓSTICO Clínico Biológico: caract. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico Neurofisiologia

    12. HALLAZGOS ELECTROFISIOLOGICOS Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB. Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad. Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB Gran heterogeneidad clínica comporta variabilidad en cuanto los hallazgos electrofisiológicos

    13. Recuerdo anatómico Agrupación de fibras nerviosas envueltas por varias capas de tj. conectivo (epineuro, perineuro, endoneuro) Cada fibra nerviosa está constituida por la prolongación axónica de una neurona y envuelta por la vaina de mielina Fibras mielínicas: 1 cél de Schawnn envuelve a 1 fibra Fibras amielínicas: 1 cél. de Schawnn envuelve varias fibras

    14. Neurografía en la fase inicial CONDUCCION MOTORA -VCM, amplitud PA y latencias distales preservadas -Anomalías en las RESPUESTAS TARDÍAS:(ondas F y respuestas intermedias). ONDAS F: obtenidas a partir de la estimulación antidrómica. Son descargas recurrentes de las motoneuronas del asta anterior. Utilidad diagnóstica en las neuropatías desmielinizantes y lesiones proximales de los n.periféricos. ONDAS A: muy frecuentes en la fase inicial.Relacionado con la generación de impulsos ectópicos provocados por la desmielinización focal +- otros factores desestabilizadores de la membrana.

    15. Respuestas F anómalas: retraso (aumento de las latencias distales) o ausencia de ondas F Inconveniente: en algunos sujetos sanos no pueden evocarse las ondas F Se pueden registrar múltiples ondas A o únicas, precediendo a la onda F o inmersa en ella

    16. CONDUCCIÓN SENSITIVA -Se registran potenciales polifásicos y de amplitud disminuida. -REFLEJO H: obtenido por estimulación nerviosa antidrómica. Permite valorar la afectación nerviosa proximal. Evocable en pocos nervios (N. sural, Ns. de la ms. flexora del antebrazo) PESS: pueden demostrar la existencia de afectación sensorial proximal en las fases inciales del cuadro con amplitudes disminuidas o respuestas abolidas

    17. EMG Hallazgos por lo gral discretos: pérdida moderada de unidades en el patrón de reclutamiento En los casos de degeneración axonal: patrón claro de denervación con potenciales de fibrilación

    18. TRATAMIENTO TTO SINTOMÁTICO Mantenimiento ventilación Tto dolor, parestesias: gabapentina Prevención complicaciones asoc. al decúbito: mobilización pasiva, heparina profiláctica Fisioterapia TTO INMUNOMODULADOR PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinámica. GAMMAGLOBULINAS IV:adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos. Reacción anafiláctica si déf. IgA. Mayor efectividad si asoc. a metilprednisolona. Otros: interferón beta-1a

    19. Hallazgos en fase intermedia-avanzada ENG: bloqueos de conducción, alargamiento de las latencias distales Ondas F: se normalizan progresivamente Ondas A: desaparecen paulatinamente

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