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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI PowerPoint PPT Presentation


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI. Carmine Guarino Dirigente Medico I liv. AUP. Mario Caputi Ordinario di Malattie Respiratorie. Dipartimento di Scienze Cardiotoraciche e Respiratorie: Sezione di Malattie, Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI.

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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

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Presentation Transcript


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Carmine Guarino

Dirigente Medico I liv. AUP

Mario Caputi

Ordinario di Malattie Respiratorie

Dipartimento di Scienze Cardiotoraciche e Respiratorie:

Sezione di Malattie, Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

I.L.D.: “Interstizial Lung Disease

Le “INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DIFFUSE” comprendono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate nel loro insieme da alterazioni immuno-infiammatorie interessanti estensivamente l’interstizio alveolare con possibile coinvolgimento delle strutture bronchiali periferiche. Tali patologie hanno in comune l’alveolite e la fibrosi ma non un’unica eziologia, che nella maggior parte dei casi è sconosciuta.


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Struttura dell’interstizio polmonare

COMPONENTE

DISTRIBUZIONE

SINTESI

COLLAGENO: 70 % circa

TIPO IINTERSTIZIOFIBROBLASTI EPITELIO ENDOTELIO

TIPO IIIINTERSTIZIOFIBROBLASTIPERIVASALE EPITELIO ENDOTELIO

TIPO IV-VM. BASALE EPITELIO ENDOTELIO FIBROBLASTI

ELASTINA: 25 % circaINTERSTIZIOFIBROBLASTI

PROTEOGLICANI: 5 % circaINTERSTIZIOFIBROBLASTIM. BASALE

GLICOPROTEINE STRUTTURALIFIBRONECTINAINTERSTIZIOFIBROBLASTIM. BASALE ENDOTELIO MACROFAGI

LAMININAM. BASALE EPITELIO ENDOTELIO


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Classificazione eziologica

Fibrosi primitive

  • Incidenza: 3 - 5 /100.000 abitanti

  • Sesso: 1,5 M /1 F

  • Età: max incidenza 40 - 50 anni

Fibrosi secondarie

  • da malattie del connettivo (in ~ 20 % dei casi)

  • da radiazioni

  • da farmaci (amiodarone, bleomicina etc.)

  • da inquinanti ambientali

  • da agenti infettivi

  • etc.


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  • Interstiziopatie ad eziologia nota

  • Occupazionali e da inalanti ambientaliPolveri inorganiche Polveri organicheGas, fumi, vapori, aerosol

  • Farmaci

  • Veleni

  • Agenti infettivi

  • Radiazioni

  • Allergie

  • Traumi

  • Malattie neoplastiche

  • Patologie emodinamiche

  • Alterazioni metaboliche

  • Alterazioni varie

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Classificazione etiologica

  • Interstiziopatie ad eziologia ignota

  • Polmonite interstiziale acuta (Hamman-Rich)

  • Fibrosi polmonare idiopatica

  • Malattie del connettivo

  • Sarcoidosi

  • Vasculite polmonare

  • Sindromi emorragiche

  • Granuloma a cellule di Langerhans (gr. eosinofilo)

  • Alterazioni infiltrative linfoidi

  • Affezioni bronchiolari

  • Polmoniti eosinofile

  • Malattie ereditarie

  • Malattie vascolari immunitarie non collagenopatiche

  • Pneumopatia veno-occlusiva

  • Proteinosi alveolare

  • Linfangioleiomiomatosi

  • Interstiziopatie non classificate


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Fibrosi interstiziali diffuse primitive: classificazione

Polmonite interstiziale usuale (UIP)

  • Insorgenza insidiosa

  • Cronicamente progressiva

  • Solitamente non risponde alla terapia

  • Fatale nella maggior parte dei casi

Polmonite interstiziale desquamativa (DIP)

  • Rara, ad inizio insidioso

  • Prognosi buona

  • Legata al fumo di sigaretta

Polmonite interstiziale acuta (AIP)

  • Forma acuta fulminante

  • Decorso rapido; Mortalità elevata

(Hamman Rich)

Polmonite interstiziale non specifica (NSIP)

  • Prevalenza della componente infiammatoria interstiziale

  • Prognosi buona

  • Risposta alla terapia steroidea

A.L.A. Katzenstein, J. L. Mayers. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care. 1998, 157: 1301-1315.


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Lesione alveolare

Danno/necrosi epiteliale/alveolare

Interruzione della lamina basale

Essudato alveolare

Attivazione cellulare

Alveolite

Proliferazione dei fibroblasti cellule di II tipo

Lesione acuta

Lesione progressiva

Fibrosi

Morte

Riparazione

Risoluzione

Polmone in stadio terminale

Lesione cicatriziale


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Diagnosi

  • Clinica

  • Esami funzionali

  • Imaging: R.C., HRTC, Scintigrafia polmonare perfusiva con Ga67

  • BAL in FBS

  • Biopsia in VATS o in toracotomia minima


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Diagnosi clinico-funzionale

Rilievi clinici

  • Tosse secca

  • Dispnea ingravescente

  • Rantoli sub-crepitanti tele-inspiratori

Spirometria

  • Sindrome disventilatoria restrittiva

DLCO

  • Riduzione

EGA

  • Ipossiemia

  • Ipo-normocapnia

Compliance

  • Riduzione


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Rilievi semeiologici alla radiologia convenzionale (R.C.)

  • Opacità reticolari

  • Opacità reticolo-nodulari

  • Opacità nodulari

  • Opacità lineari

  • Aspetti a nido d’ape

Queste immagini sono spesso la conseguenza dell’effetto di sommazione


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

HRCT nello studio dell’interstizio polmonare

  • Evidenzia le minime lesioni anatomo-morfologiche non rilevabili alla R.C.

  • Le scansioni dell’HRCT, di spessore pari a 1,5 mm ed eseguite con esposizione di 1,9 sec., riproducono più fedelmente della T.C. “usuale” le caratteristiche anatomo-patologiche dell’interstizio polmonare.

  • Le immagini della HRCT consentono una migliore valutazione topografica ed una più esatta quantificazione della lesione.


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Rilievi semeiologici progressivi, rilevabili alla HRCT

  • Ispessimenti lineari

  • Opacità lineari

  • Opacità nodulari

  • Opacità reticolo-nodulari

  • Aspetti a nido d’ape

Immagini senza effetto di sommazione


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150 ml di soluzione fisiologica

Centrifuga (500 g x 10 min)

Sovranatante

(fosfolipidi)

Pellet

(cellule)

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI


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150 ml di soluzione fisiologica in aliquote da 20 ml

Centrifuga (500 g x 10 min)

Sovranatante

(fosfolipidi)

Pellet

(cellule)


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

BAL: valori normali

Cellularità: 1 X 106 cellule/ml

Citogramma:

macrofagi80 ± 5.0 %

linfociti10 ± 2.0 %

neutrofili 1 ± 1.0 %

eosinofili 0 ± 0.5 %

bas./mast. --

Sottopopolazioni linfocitarie:

CD380 ± 10

CD440 ± 5

CD8 35 ± 5

Linfociti B 5 ± 2

Linfociti NK 5 ± 2


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

BAL: aspetti patologici

Cellularità: consente definizione di alveolite

Citogramma:

  • consente qualificazione dell’alveolite

  • macrofagica

  • linfocitaria

  • neutrofila

  • eosinofila

Sottopopolazioni linfocitarie:

  • caratterizzazione del tipo di movimento immunologico

  • valutazione del rapporto CD4/CD8


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Classificazione delle alveoliti

  • LINFOCITARIA: % di linfociti > 10 – 15 %, a seconda che lo striscio sia stato eseguito manualmente o con la citocentrifuga

  • NEUTROFILA: % di neutrofili > 4 %

  • EOSINOFILA: % di eosinofili > 2 %

  • GLOBALE: aumento di linfociti, neutrofili ed eosinofili

  • MACROFAGICA: aumento della cellularità senza modificazioni della formula

  • GIGANTOCELLULARE: presenza di numerosi elementi multinucleati e di grossa taglia (anche oltre 110 m)


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie correlate con una alveolite macrofagica

  • ASBESTOSI

  • SILICOSI

  • EMOSIDEROSI

  • ISTIOCITOSI (con cellule LANGERHANS > 5 %)


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie correlate con una linfocitosi della formula alveolare

  • PREVALENZA DI CD4+

  • SARCOIDOSI

  • TUBERCOLOSI

  • BERILLIOSI

  • ASBESTOSI

  • SILICOSI

  • ARTRITE REUMATOIDE

  • MALATTIA DI CHRON

  • PREVALENZA DI CD8+

  • POLMONITE ALLERGICA ESTRINSECA

  • POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’ in AIDS

  • SILICOSI

  • ISTIOCITOSI X

  • INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A MALATTIE DEL COLLAGENO

  • POLMONITI DA FARMACI

  • BLASTOMICOSI

  • BRONCHILITE OBLITERANTE

  • INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A GvHD

  • INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE AD INFEZIONE DA HTLV-1


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie associate con una neutrofilia della formula alveolare

  • SARCOIDOSI POLMONARE evoluta allo stadio di fibrosi

  • PNEUMOPATIE IATROGENE

  • PNEUMOPATIE DA IPERSENSIBILITA’ in fase acuta

  • PNEUMOPATIE BATTERICHE in fase iniziale

  • LOCALIZZAZIONI POLMONARI DI MALATTIE SISTEMICHE (es. SCLERODERMIA)

  • FIBROSI INTERSTIZIALE DIFFUSA PRIMITIVA

  • ASBESTOSI


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie associate con una eosinofila della formula alveolare

  • VASCULITE DI CHURG-STRAUSS

  • POLMONITE EOSINOFILA CRONICA DI CARRINGTON

  • POLMONE EOSINOFILO DI QUALSIASI EZIOLOGIA

  • PNEUMOPATIE IATROGENE


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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Conclusioni

  • Nonostante le moderne tecniche diagnostiche abbiano chiarito molti dubbi sugli eventi immunobiologici, che sono alla base della patogenesi della malattia interstiziale (I.L.D.: Interstizial Lung Disease) del polmone, sono ancora da chiarire quali siano i presupposti individuali (genetici?) ed i meccanismi causali, responsabili dello sviluppo della malattia interstiziale dall’alveolite alla fibrosi conclamata.

  • Resta, inoltre, ancora da definire il significato delle alveoliti sub-cliniche e l’opportunità, in tali evenienze, di un trattamento farmacologico preventivo della malattia.


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