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1 - Acalasia

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Fernanda41
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Presentation Transcript

  1. Acalasia Dr. Juan D. Díaz Servicio de Endoscopia Gastrointestinal Hospital General de Zona No. 35 Instituto Mexicano del Seguro Social

  2. Anatomía • Tubo que mide 18-26 cm • 4 capas • Mucosa • Submucosa • Muscular • Adventicia • Origen en cricoides • Final en la crura diafragmática

  3. Anatomía • Tercio superior – músculo estriado • Tercios inferiores – músculo liso • EEI es un engrosamiento muscular de 2-4 cm

  4. Anatomía

  5. Definición • Khalasis (griego): “que no se relaja” • Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia de peristalsis • Descrita en 1674 por Sir Thomas Willis, como vomito persistente, se documenta que se realizó una dilatación de la UEG con un hueso de ballena

  6. Epidemiología y etiología • Incidencia de 1/100,000 hab • Prevalencia 10/100,000 hab • 30 – 60 años • H:M

  7. Patogénesis • Degeneración de las células ganglionares del plexo mientérico del cuerpo esofágico y del EEI • Inflamación crónica y pérdida de los neurotransmisores inhibitorios (oxido nítrico y péptido intestinal vasoactivo) con la perdida de balance entre inhibición y excitación • Actividad colinérgica sin oposición = relajación incompleta del EEI + aperistalsis esofágica

  8. Signos y síntomas

  9. EckardtScore

  10. Diagnóstico • Se deberá sospechar en aquellos pacientes con disfagia a solidos y líquidos, regurgitación que no responde al tratamiento adecuado con IBP y puede o no tener pérdida de peso, así como dolor de pecho ocasional • Esofagograma • Endoscopia • Manometría esofágica (estándar de oro)

  11. Diagnóstico diferencial • Pseudoacalasia • Adenocarcinoma gastroesofágico • Adenocarcinoma pancreático • Adenocarcinoma de mama • Adenocarcinoma de pulmón • Cáncer hepatocelular • Acalasia secundaria • Funduplicatura previa • Banda gástrica previa • Enfermedad de Chagas • Trypanosomacruzi

  12. Manometría esofágica • Relajación del EEI • Transmisión de ondaperistáltica • Integral de la contracción distal

  13. Manometría esofágica • Se observa el trazo de una peristalsis normal esofágica

  14. Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica

  15. Pseudoacalasia Presurización panesofágica Ausencia de peristalsis Acalasia espástica

  16. Esofagograma • Es fundamental para el diagnóstico • Es recomendado para valorar el vaciamientoesofágico, la morfología de la UEG • Se observa el signoclásico de pico de pajaro • Tambien nossirve para ver el resultado del tratamiento

  17. Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica

  18. Hallazgos endoscópicos • La evaluación endoscópica es fundamental en todos los pacientes para descartar pseudoacalasia • Hallazgos • Desde un esófago “normal” • Hasta un megaesófago (esófago sigmoideo) • Esófago dilatado (sigmoideo) • Presencia de saliva, liquido, alimento • Ausencia de obstrucción intrínseca o extrínseca por tumor… • Ulceraciones, esofagitis • Infecciones por candida

  19. Hallazgos endoscópicos • Biopsias NO son recomendadas • La mucosa suele ser normal • Biopsias SÍ, cuando se sospeche de esofagitis eosinofílica • Puede haber una infiltración eosinofílica secundaria al proceso de inflamatorio que causa la perdida de las células ganglionares • Se observa un anillo en la UEG • Se observa una configuración en roseta en la retroflexión • Se debe poder vencer la UEG, sin embargo si esto NO es posible, se deberá descartar pseudoacalasia • Ultrasonido Endoscópico • TC / IRM

  20. PLoS ONE 2018;13(7):e0199955

  21. Rosette-likepattern JorunalofGastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc

  22. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor • Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente) JorunalofGastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc

  23. Tratamiento Farmacológico • Nitratos • Duración corta 30 minutos • Mejoría de la disfagia de 53 – 87% • Disminuye la presión el EEI en un 30-65% • Bloqueadores de los canales de calcio • El mas empleado es el nifedipino • Mejoría de los síntomas hasta un 75% • Disminuye la presión de la UEG de un 13 a 49% • Sildenafil • Inhidor de la fosfodiesterasa • Su utilidad clínico no es clara • Para aquellos pacientes que no desean o no pueden recibir tratamiento mas intervencionista • Tratamiento menos efectivo…

  24. Tratamiento Farmacológico • Nifedipino (10-30 mg) • Máximo efecto a los 45 minutos de la ingesta • Se utiliza “sublingual” 30-45 minutos antes de la comida • Dinitrato de isosorbide(10 mg) • Sublingual 10-15 minutos antes de los alimentos • Cefalalgia, hipotensión, edema de MPs,

  25. Terapia Endoscópica - Botox • Inyección de toxina botulínica • Inhibe la liberación de acetilcolina en las terminales presinápticas • 100 U distribuidas justo arriba de la unión EG en los 4 cuadrantes • Respuesta satisfactoria a 1 mes en el 75% de los pacientes • Respuesta satisfactoria a 1 año solo el 35 a 41 % de los pacientes • Dolor torácico en 16 a 25% • Mediastinitis y reacción alérgica • Reacción inflamatoria en plano muscular asociado a mayor tasa de complicaciones quirúrgica y dificultad para tratamiento subsecuente • NO ES DEFINITIVO • CON CADA APLICACIÓN, ES MENOS EFECTIVO

  26. Terapia Endoscópica – Stents • Terapia alternativa y segura • Es temporal • Autoexpandible • Continua en mejoría World J GastrointestEndoscv.7(1); 2015 Jan 16 PMC4295180

  27. Terapia Endoscópica - Dilatación • Rigiflex (Boston Scientific) • 30, 35, 40 mm; 14 fr • Sedación y bajo fluoroscopia • Balón para acalasia (Cook) • 20, 35 mm; 16fr • Respuesta 68% a 1 año • Perforación 1.6% • ERGE 0-30% • Balón de poliuretano, se posiciona en el EEI y se inicia a 30 mm a una presión de 8-15 PSI por 15-60 segundos • Dilataciones subsecuentes a-3 semanas • Si el índice de Eckardt es < 3 = éxito

  28. Terapia Endoscópica - Dilatación • Factores de riesgo para falla en el tratamiento • Edad < 40 años • Sexo masculino • Esófago muy dilatado • Pobre vaciamiento postdilatación

  29. Terapia Endoscopica - POEM • Per Oral EsophagealMyotomy • Plano submucoso de un mínimo de 6 cm de largo del esófago y 2 cm bajo la UEG

  30. Terapia Endoscópica - POEM

  31. Terapia Quirúrgica • Miotomía + plicatura • Excelentes resultados en 60-94% de los pacientes • Laparoscópica es la técnica de elección • Funduplicatura anterior (Dor) o posterior (Toupet) • Puede requerir terapia con IBP

  32. Seguimiento • Objetivos del tratamiento • Alivio de los síntomas • Índice de Eckardt < 3 • Vaciamiento esofágico al esofagograma • No hay porque dar seguimiento en acalasia y riesgo de cáncer (carcinoma escamoso)… • Endoscopia de seguimiento cada 3 años, al cumplir 10-15 años del diagnóstico…

  33. Seguimiento • Rango de éxito varia ante una terapia efectiva • Tipo II – Presurización panesofagica • Pronostico favorable 96 % • Tipo I – Aperistalsis completa • Pronostico favorable 81% • Tipo III – Contracciones espásticas distales • Pronostico favorable en 66%

  34. Perlas en acalasia • La disfagia es un dato de alarma… • Ante una disfagia, se deberá dar un tratamiento empírico con IBP por 6-8 semanas, si la disfagia continua se garantiza una EGD • La disfagia es de predominio a líquidos • El estándar de oro en acalasia es la manometría de alta resolución

  35. El fracaso es solo la oportunidad más inteligente de comenzar de nuevo…Henry Ford

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