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肾小球疾病各论

肾小球疾病各论. 一、急性肾小球肾炎的概念 (Acute Glomerulonephritis). 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后 。. 二、急性链球菌感染后肾小球肾炎. 1. 病因及发病机理 β 溶血性链球菌 A 族致肾炎菌株感染 PSGN 的抗原来自 β 溶血性链球菌，循环性免疫复合物沉积 于肾小球局部，激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病. 2. 病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3. 临床表现及实验室检查 水肿 高血压

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肾小球疾病各论

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Presentation Transcript

  1. 肾小球疾病各论

  2. 一、急性肾小球肾炎的概念(Acute Glomerulonephritis) 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后 。

  3. 二、急性链球菌感染后肾小球肾炎 1.病因及发病机理 β溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染 PSGN的抗原来自β溶血性链球菌，循环性免疫复合物沉积 于肾小球局部，激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病

  4. 2.病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3.临床表现及实验室检查 水肿 高血压 少尿和氮质血症 肾性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢复） 4.诊断及鉴别诊断 5.治疗 支持、对症治疗 不主张使用激素

  5. 三、急进性肾小球肾炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis） 急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征＋肾病综合征，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能衰竭最为多见。

  6. 1.病因 • （1）原发性 • （2）继发性 • （3）原发性肾炎的其它类型转化而来 • 2.发病机理 • Ｉ型：抗肾小球基底膜抗体型，占20％ • II型：免疫复合物型，占60％ • III型：血管炎型，ANCA（＋），占20％

  7. 3.病理改变 • 新月体肾炎 • IF：Ｉ型：IgG、Ｃ3在毛细血管壁呈线沉积，提示 • 为抗GBM抗体致病 • II型：IgG、C3呈颗粒状沿系膜区和毛细血管 • 壁沉积，提示为免疫复合称致病 • III型：阴性 • EM：II型：于系膜区及GBM内皮侧见电子致密物 • 沉积，I型、III型没有电子致密物

  8. 新月体性肾小球肾炎crescentic glomerulonephritis LM:≥50%肾小球具有大新月体或环形新月体。 新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三种。 细胞纤维性新月体 细胞性新月体纤维性新月体

  9. 4.临床表现 急性肾炎综合征＋肾病综合征 肾功能急剧减退 5.诊断 临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断＂RPGN综合征＂，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据

  10. 6.治疗 （1） 大剂量皮质激素冲击疗法 （2） 四联疗法：激素＋免疫抑制剂＋抗凝药＋血小板解聚药 （3）血浆置换： 弃除抗GBM抗体、CIC 弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等 增强单核－吞噬细胞吞噬能力 （4） 肾脏替代疗法

  11. 7.病程及预后 • 本病预后不良，尤其是I型 • 自然病程：90%半年内进入终未肾衰 • 经治疗：临床、病理可获缓解，无完全治愈者。细胞新月体可以 • 消退，但GBM 修复困难，沉积的IgG、C3很难消失，合并的间质炎细胞浸润极难消退。

  12. 四、慢性肾炎综合征Chronic lomerulonephritis • 是由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。 • 仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来(疾病不愈直接迁延或临床痊愈若干时间后重出现), 而绝大多数慢性肾炎, 由病理类型决定其病情必定迁延发展, 起病即属慢性肾炎, 与急性肾炎无关。 • 原分为普通型高血压型、 肾病型、 急性发作型。现分型已取消。

  13. 病因及发病机理 • 病理改变 • 临床表现及实验室检查 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗

  14. （1）一般治疗 • 饮食 • 纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋白 • 利尿剂的使用 （2）肾上腺糖皮质激素的使用 • 用药原则 足量：1mg/Kg/d 6-8周或更长时间 慢减： 长期维持：

  15. 激素疗效不佳 (激素依赖或激素抵抗) 分析、寻找影响疗效的因素并加以排除 更换激素的种类,必要时选用激素冲击 并用细胞毒性药物 频繁复发：指六个月内超过两次复发或12个月内3-4次复发 激素依赖：指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月 内复发。 激素抵抗：指使用强的松1mg/kg/d超过16周仍未见效。有学者认 为，强的松0.5-2.0 mg/kg/d超过半年才可认为抵抗。

  16. 慢性肾炎的激素治疗方案 膜性肾病 是否该用激素+细胞毒类药物正规治疗？ 尽量消除尿蛋白，必须谨防药物副作用 力争治疗缓解 膜增生、FSGS及重度系膜增生 肾功能不全------激素及细胞毒类药物？ 肾功能正常------积极正规治疗（如四联疗法）。若 无效应及时减撤，谨防药物副作用。

  17. （3）免疫抑制剂 一般和激素伍用 使用指征： 激素疗效欠满意，加用以提高疗效 用于减少激素的维持剂量，减轻副作用并避免复发 （4）抗凝疗法 抗凝剂：当血浆A<20g/L时，应给予抗凝药，膜性肾病尤其要给 血小板解聚药：潘生丁300-600mg/d，疗程>4周，低于此剂量无效 （5）ACEI、ARB的使用：洛汀新、科素亚 （6）中医中药治疗：雷公藤多甙、昆明山海棠

  18. 6.慢性肾炎综合征（要点） （1）蛋白尿为必需 （2）病理改变多样 （3）治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的, 故目前认 为应尽量消除蛋白尿 （4）病变进展速度主要取决于病理类型

  19. 五、无症状性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia 1.概念 又称隐匿性肾炎，是指患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为蛋白尿和/或血尿的一组肾小球疾病。

  20. 2.无症状性血尿和/或蛋白尿（要点） （1）无肾脏病病史，肾功能基本正常。 （2）无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和/或血尿。 （3）对于无症状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排 除非肾小球性血尿和功能性血尿 。

  21. （4）于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属 于肾小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。 （5）病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性 肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以IgA肾病较 常见，其肾组织免疫荧光检查表现为大量IgA沿系膜区沉积。 （6）治疗 （7）定期随访 （8）勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素 （9）积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶

  22. 六、IgA肾病IgA Nephroparhy（IgAN) 1.免疫病理学诊断名词 2.1968年由Berger和Hinglais首次提出，故又称Berger’s病 3.主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgA沉，并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作 性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭

  23. 4.几个要点 (1)特征: IgA为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积 (2)高发病率：占原发性肾炎的20－30％ (3)病理类型：以MsPGN为主.至目前为止，尚未有膜性肾病型． IF以IgA为主导 (4)典型临床表现：感染后24－72小时出现肉眼血尿。最常见为 上呼吸道感染，有时可为胃肠道感染

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