Докладчик: Е.А. Клейменова Зав. отд.: О.А. Солоха Кураторы: Л.М. Антоненко О.Е. Зиновьева.

1. Посттравматическое доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение у пациентки с аномалией Арнольда Киари и сирингомиелией. Докладчик: Е.А. Клейменова Зав. отд.: О.А. Солоха Кураторы: Л.М. Антоненко О.Е. Зиновьева.

2. Общие сведения: • Ольга Алексеевна М., 60 лет • Образование высшее • По профессии - экономист

3. Жалобы: • Приступы головокружения с ощущением вращения окружающих предметов, возникающие при повороте в постели, при попытке сесть в постели из положения лежа, сопровождающиеся тошнотой. • Ощущение «звона» в голове, усиливающегося при наклонах головы в стороны. • Снижение силы в правой кисти, • Ощущение покалывания, «ползания мурашек», жжения в правой руке • Слабость в правой ноге (с детского возраста). • Ощущение неустойчивости при ходьбе. • Ограничение объема движений в шейном отделе позвоночника.

4. Анамнез жизни • Ранний анамнез – родилась в срок, развивалась соответственно возрасту (сидеть стала в 6 месяцев, ходить - в 1 год) • В 3 года перенесла полиомиелит, клинически проявлявшийся поражением правой ноги с хорошим восстановлением. Отмечаются остаточные явления в виде легкой слабости и гипотрофии мышц правой голени и стопы. • В школьные годы активно занималась спортом (волейбол, коньки, лыжи), с 6 до 8 лет посещала балетную студию. • Имеет высшее образование, работает экономистом. • Замужем, имеет 2 здоровых детей • 1975г. – первые роды без особенностей • 1987г. – оперативное удаление миомы матки под наркозом • 1989г. – вторые роды, беременность протекала без особенностей, родоразрешение путем планового кесарева сечения под наркозом в связи с перенесенной операцией на матке и возможной гипоксией плода • 1994г. – перелом правой голени в нижней трети с наложением гипсовой лангеты • 2010г. – ДТП с множественным переломом костей таза

5. Анамнез заболевания Маневр Эпли Падение, удар затылком 6.02.2014 с 9.02.2014 вращательное головокружение , неустойчивость Операция по поводу аномалии Арнольда Киари ЗЧМТ ЗЧМТ Эпизоды голово- кружения снижение глубокой чувствительности с уровня С2 справа снижение болевой и температурной чувствительности в правой половине туловища и руке слабость в правой руке Полио-миелит Жжение, покалывание в правой руке слабость и гипотрофия мышц правой голени и стопы 1992 2010 2012 2014 1957 1989

6. Наследственный анамнез: Лимфолейкоз Рак желудка ХНЗЛ

7. Соматический статус: • Общее состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Видимые слизистые чистые, обычной окраски и влажности. • Периферических отеков нет. АД=130/80, пульс удовлетворительного наполнения, 66 в мин. Тоны сердца ритмичные. В легких дыхание везикулярное. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Физиологические отправления в норме.

8. Дизрафический статус • «Короткая» шея, низкая граница роста волос • Кифосколиоз шейно-грудного отдела позвоночника • Асимметрия высоты стояния плеч • Spina bifidaL5 (по данным рентгенографии)

9. Неврологический статус: • видео

10. Схема расстройств чувствительности: Поверхностная чувствительность Глубокая чувствительность С2 С2 5 баллов Th12 Th12 1 балл 4 балла 0 баллов 4 балла

11. Лабораторные данные: • Общий анализ крови (01.04.2014г):WBC4,9*103\мм3, RBC4,01*106\мм3, HGB – 12,2 г/дл, HCT35,9%, PLT203,0 *103\мм3, п/я-1, с/я-53, б-3, э-2, лимфоциты-33, моноциты-8, СОЭ- 7 мм/час. • Общий анализ крови (07.04.2014г):WBC11,4*103\мм3, RBC4,58*106\мм3, HGB – 13,8 г/дл, HCT39,7%, PLT322,0 *103\мм3, п/я-1, с/я-56, б-0, э-1, лимфоциты-33, моноциты-9, СОЭ- 10 мм/час. • Общий анализ мочи (01.04.14г): реакция - кислая, уд. вес 1012, белок – отр., глюкозы, ацетона, желчных пигментов нет, уробилин в норме, эпителий плоский – умерен колич, эпителий полиморфный- нет, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты – 1-2 в поле зрения, цилиндры гиалиновые, зернистые – нет, слизь –умернноеколич, бактерии – нет, соли – нет. • Общий анализ мочи (07.04.14г): реакция - кислая, уд. вес 1012, белок – отр., глюкозы, ацетона, желчных пигментов нет, уробилин в норме, эпителий плоский – умерен колич, эпителий полиморфный- нет, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты – 1-2 в поле зрения, цилиндры гиалиновые, зернистые – нет, слизь – умернноеколич, бактерии – нет, соли – нет. • Биохимический анализ крови (01.04.14г): общий белок 71,1 г/л; глюкоза 5,1 ммоль\л; креатинин 0,59 ммоль\л, общий билирубин – 8,5 мкмоль/л, общ. холестерин- 5,86ммоль/л (N3.88-6.47), триглицериды- 0,69 ммоль/л (N 0.57-2.28), АЛТ 20 ед/л, АСТ 20 ед/л. • Антитела к гепатиту В,С, АТ к ВИЧ, сифилис не выявлены (от 01.04.2014г).

12. Инструментальные методы обследования: • Рентгенография органов грудной клетки: свежих очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок прослеживается по всем легочным полям. Корни структурны. Плевральные синусы свободны. Диафрагма обычно расположена. Тень средостения без особенностей. • Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника: выпрямление поясничного лордоза. Склероз замыкательных пластинок, снижение высоты межпозвонковых дисков. Spina bifida L5,ретролитез L5. • ЭКГ: Синусовый ритм, ЧСС 66 в минуту. • УЗДГ: Проходимость экстракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий не нарушена. ЛСК в пределах нормы, без асимметрии сторон. Кровоток по надблоковым артериям антеградный.

13. МРТ головного мозга Ноябрь 1990 года Февраль 2014 года

14. МРТ головного мозга 11.02.2014г.

15. МРТ головного мозга от 11.02.14г: • На полученных МР-томограммах визуализируется единичный очаг получения МР-сигнала на Т2ВИ и Flair режиме, изоинтенсивный Т1ВИ и ДВ-МРТ, с нечеткими контурами, размером до 3,3 на 1,4 мм, расположенный в правой лобной доле, базальные ганглии, структуры ствола мозга и мозжечка имеют обычный МР сигнал. Желудочки мозга не деформированы, не расширены, не деформированы, границы их четкие, боковые желудочки симметричны, третий желудочек не расширен, расположен центрально. Субарахноидальные пространства не расширены. Миндалины мозжечка симметричны, расположены ниже линии Чамберлена на 11,4 мм. По краю исследования определяется расширение канала спинного мозга. • Заключение: МР-картина аномалии Арнольда Киари. Единичный очаг глиозного характера в белом веществе правого полушария. Состояние после оперативного вмешательства по поводу аномалии Арнольда Киари - затылочное отверстие расширено.

16. МТР шейного отдела позвоночника 3.10.2014 г.

17. МТР шейного отдела позвоночника 3.10.2014 г. • Заключение: Состояние после операции. МР-картина сирингогидромиелии на уровне С2-С7. МР картина остеохондроза шейного отдела позвоночника. Грыжи межпозвонковых дисков С5-С7. Грыжи Шморля С5-С7.

18. МРТ грудного отдела позвоночника от 21.02.2014 • Заключение: МР-картина соответствует гидромиелии в грудном отделе спинного мозга на уровне Тh1-Тh10 позвонков. Протрузии межпозвонковых дисков Тh2- Тh3, Тh3- Тh4. Дегенеративно-дистрофические изменения, нарушение статики грудного отдела позвоночника, ось позвоночника С-образно отклонена в правую сторону.

19. Результаты ЭМГ-исследования

20. Результаты ЭМГ-исследования

21. Стимуляционная ЭМГ Заключение: Показатели проводимости по двигательным и чувствительным волокнам нервов конечностей в пределах нормы. Амплитуды моторных и сенсорных ответов – в пределах нормы.

22. Результаты игольчатой ЭМГ

23. ЭМГ-исследование • Заключение: поражение двигательных нейронов на шейном и поясничном уровне.

24. Видеонистагмография (04.2014) • Спонтанный нистагм в положении сидя с открытыми глазами не регистрируется. При отведении глаз в стороны регистрируется горизонтально-ротаторный нистагм, направленный по часовой стрелке и чуть больше выраженный при взгляде влево. • Без фиксации взора характер и направление нистагма не меняются. • Проба «head-shaking» отрицательная. • Проба Хальмаги отрицательная. • Проба Дикса-Холлпайка выявляет типичный позиционный вертикально-ротаторный нистагм с двух сторон, более ярко выраженный справа. • Проба Унтербергера не проводилась из-за выраженной неустойчивости пациентки. • Проба Ромберга положительна. В усложненной пробе Ромберга падает. Заключение:двусторонний отолитиаз задних полукружных каналов. Центральный горизонтально-ротаторный нистагм может указывать на заинтересованность структур мозжечка, вестибуло-мозжечковых связей.

25. Исследование устойчивости со стабилографией (03.04.2014) При стабилографии выявляется нарушение устойчивости, которая значительно нарастает в пробе с запрокидыванием и наклоном головы, а также при закрывании глаз. Ходьба с расширением базы шага, шаг симметричный, длина шага не изменена, тандемная ходьба нарушена, неустойчивость резко нарастает при смене ритма ходьбы, закрывании глаз. Заключение: выявляются признакиатаксии смешанного характера: вестибулярная, сенситивная.

26. Видеонистагмография (02.09.2014) • Спонтанный нистагм в положении сидя с открытыми глазами не регистрируется. При отведении глаз в стороны регистрируется преимущественно торсионный установочный нистагм, направленный по часовой стрелке и чуть больше выраженный при взгляде влево. • Без фиксации взора характер и направление нистагма не меняются. • Проба Хальмаги отрицательная. • Проба Дикса-Холлпайка отрицательна с двух сторон. • Проба Унтербергера отрицательная, при выполнении пробы пациентка несколько неустойчива. • Глазодвигательные реакции в тестах с плавным зрительным слежением, при саккадической и оптокинетической стимуляции без клинически значимых нарушений. • Заключение: Преимущественно торсионный (горизонтально-ротаторный) установочный непозиционный нистагм может свидетельствовать о двустороннем повреждении вестибуломозжечковых связей вестибулярных ядер (верхнего и медиального) или мозжечка (в области узелка).

27. Исследование устойчивости со стабилографией (04.09.2014) При стабилографии выявляется нарушение устойчивости при закрывании глаз. Исследование ходьбы: база шага не увеличена, тандемная ходьба не нарушена, проба на ускорение ходьбы отрицательна, неустойчивость нарастает при закрывании глаз. Заключение: выявляются признаки легкой сенситивной атаксии.

28. Консультация нейрохирурга (апрель 2014г.): • Пациентка 60 лет находится во 2 н/о с диагнозом: состояние после декомпрессии затылочной цистерны, дренирования сирингомиелической полости от 24.04.1992г. • Жалобы: жгучие боли в шейно-затылочной области, головокружение, тошнота. • Неврологический статус: в сознании. Контактна. Инструкции выполняет. Фотореакции сохранены. Менингениальных знаков нет. Рефлексы с рук D=S живые, с ног D=S живые. Парез правой руки 4,5б. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Тазовые функции контролирует. • Заключение: учитывая данные анамнеза, клиническую картину, результаты МРТ исследований в настоящее время в нейрохирургическом лечении не нуждается. • Рекомендовано: контроль МРТ через 1 год. Наблюдение невролога.

29. Консультации: • Психотерапевт: с 1989 года наблюдается у неврологов с диагнозом: сирингомиелия – отмечала пошатывание, поперхивание, головокружение, онемение рук, слабость в ногах. В 1992 г была прооперирована в отделении НХО. В 2010г перенесла ЧМТ. В 2012 перенесла повторную ЧМТ с тошнотой, головной болью на протяжении 2х недель. После этого отметила появление болей в шее с иррадиацией в область лица, тошнотой, головокружением. Отмечает неустойчивость походки. Фон настроения несколько приподнятый. Сон нестабильный. Отчетливой психопатической симптоматики не выявлено. Рекомендовано: при нарушении сна - финлепсин 50 мг н/н, при усилении неприятных ощущений в руке - атаракс 12,5 мг х 3 раза в день. • Терапевт: Синусовая тахикардия. Рекомендовано: Конкор 2,5 мг утром, капотен 12,5 мг при подъеме АД.

30. Неврологические синдромы: • Синдром периферического вестибулярного головокружения • Синдром центрального непозиционного нистагма • Синдром двигательных нарушений: - смешанный парез правой кисти - периферический преимущественно дистальный парез правой ноги - центральный парез мышц языка • Синдром чувствительных нарушений: - болевая и температурная гипестезия от наружной зоны Зельдера до уровня Th12 справа - нарушение мышечно-суставного чувства по проводниковому типу с уровня С2 справа, снижение вибрационной чувствительности в обеих ногах, больше справа, и в правой руке - вторичный астереогноз в правой кисти - сенситивная атаксия

31. Топический диагноз: Задний полукружный канал • Поражение задних полукружных каналов обоих вестибулярных лабиринтов • Поражение узелка мозжечка • Поражение корково-ядерного пути справа • Поражение спинного мозга: • Задние рога на уровне С2-Th10 справа • Передние рога на уровне шейного и поясничного утолщения • Задние столбы спинного мозга: Пучки Голя с двух сторон, пучок Бурдаха справа.

32. Классификация аномалии Киари. • I тип • Опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. • Часто сочетается с сирингомиелией и костными краниовертебральными аномалиями. • Клинические проявления возникают только на 3-4 десятилетии жизни. • II тип • Опущение миндалин мозжечка, ствола мозга, IV желудочка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. • Всегда имеется гидроцефалия, часто-стеноз водопровода мозга. • Сочетается с сирингомиелией и менингомиелоцеле на пояснично-крестцовом уровне. • Неврологические симптомы имеются уже при рождении.

33. Дифференциальный диагноз заболеваний, проявляющихся острым вестибулярным головокружением

34. Клинический диагноз: • Посттравматическое доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение. • Аномалия Киари 1 типа. Состояние после декомпрессии затылочной цистерны, дренирования сирингомиелической полости от 24.04.1992г. Симптоматическая сирингомиелия С2-Th10. • Последствия перенесенного полиомиелита.

35. Проведено лечение: • Проведен лечебный маневр Эпли с хорошим терапевтическим эффектом • Tab Mexidoli 0,1 3 раза в день • Tab. Ranitidini 0,15 2 раза в день • Sol. Dexametazoni 8,0 в/м №6 • После выписки бетасерк по 16 мг, по 1 таб в сут. В течение 2 меяцев.

36. План ведения пациентки • ЛФК, вестибулярная гимнастика. • Проведение аудиометрии.

37. Список литературы: • Болезни нервной системы: в 2х томах: том 2. / Под ред. Н.Н.Яхно. 4-е изд., перераб. и доп.– М.: Медицина, 2007. • Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия Неврологический журнал – 2008. - №3. – С 4-11 • Егоров О.Е. Диссертационная работа (к.м.н): Клиническая диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа. 2002. • Замерград М.В. Основные принципы диагностики и лечения головокружения//Русский медицинский журнал. – 2007г. – том 15. - №6. – С515-518. • Замерград М.В. Парфенов В.А. Мельников О.А. Лечение вестибулярного головокружения//Журнал неврологии и психиатии им Корсакова. – 2008г. – том 108. - №11. – С86-92. • Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Казань: Медицина, 2002. • Парфенов В.А. Замергад М.В. Головокружение в неврологической практике. Неврологический журнал – 2005. - Том10. - №1. – С4-11 • Парфенов В.А.Замерград М.В.Мельников О.А. Головокружение. Диагностика и лечение, распространенные диагностические ошибки. – МИА. – 2011г • Головокружение. / Под ред. М.Р.Дикса, Дж.Д.Худа.- 2-е изд.-М.; 1989, 480с. • Brandt Т.,Daroff R.B. Physical therapy for benign paroxysmal positional vertigo // Arch.Otolaryngol. — 1980. - Vol. 106. - P. 484-485. • Brandt Т.,DieterichМ. Vertigo and dizziness: common complains. — London: Springer, 2004. — 208 p. • Brandt Т., Huppert D., HechtJ. et al. Benign paroxysmal positional vertigo: A long-term follow-up (6-17 years) of 125 patients // ActaOtolaryngol. - 2006. - Vol. 126. - P. 160-163. • Bronstein A.M. Gresty M.A. et al. Phobic postural ver­tigo // Neurology. - 1997. - Vol. 46. - P. 1480-1481. • Bronstein A MVestibular reflexes and positional manoeuvres Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2003;

38. Список литературы: • Edlow J.A., Newman-Toker D.E., Savitz S.I.: Diagnosis and initial management of cerebellar infarction. Lancet Neurol 7. (10): 951-964.2008; • Michael Struppand Thomas Brandt, M.D., F.R.C.P.Vestibular Neuritis. SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 29, NUMBER 5 2009 • David Solomon, MD, PhD. Benign ParoxysmalPositional Vertigo. Current Treatment Options in Neurology 2000, 2:417–427; • Caplan L.R. Posterior circulation ischemia: then, now, and tomorrow. The Thomas Willis Lecture // Stroke. — 2000. Vol.31. P. 2011-2023. • Cass S.P., Borello-France D., FurmanJ.M. Functional out­come of vestibular rehabilitation in patients with ab­normal sensory-organization testing // Am. J. Otol. — 1996. - Vol. 17. - P. 581-94. • Huppert D., Kunihiro T., Brandt T.Phobic postural ver­tigo (154 patients)^ its association with vestibular disorders// J. Audio Med. - 1995. - Vol. 4. - P. 97-103. • David Solomon, MD, PhD. Benign ParoxysmalPositional Vertigo. Current Treatment Options in Neurology 2000, 2:417–427;