wrodzone wady serca n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
WRODZONE WADY SERCA PowerPoint Presentation
Download Presentation
WRODZONE WADY SERCA

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 56

WRODZONE WADY SERCA - PowerPoint PPT Presentation


  • 390 Views
  • Uploaded on

WRODZONE WADY SERCA. Bartłomiej Mroziński Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. Wrodzone wady serca. ETIOLOGIA nieznana - 90% czynniki genetyczne anomalie chromosomowe - 8 % czynniki środowiskowe

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'WRODZONE WADY SERCA' - zelenia-warren


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
wrodzone wady serca

WRODZONE WADY SERCA

Bartłomiej Mroziński

Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

wrodzone wady serca1
Wrodzone wady serca

ETIOLOGIA

  • nieznana - 90%
  • czynniki genetyczne
    • anomalie chromosomowe - 8 %
  • czynniki środowiskowe
    • stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka
    • czynniki infekcyjne - różyczka, inne infekcje wirusowe
    • działanie leków i toksyn, promieniowanie
  • częstość występowania
    • średnio 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków
wrodzone wady serca w zespo ach uwarunkowanych genetycznie
Wrodzone wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie
  • zespół Downa (trisomia 21) - ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (najczęstsza, u 30%), ubytek międzykomorowy, tetralogia Fallota, ubytek międzyprzedsionkowy
  • zespół Edwardsa (trisomia 18, (!) letalny) - ubytek międzykomorowy
  • zespół Patau (trisomia 13, (!) letalny) - ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy
  • zespół Turnera (monosomia 46X) - koarktacja aorty (u 30%)
wrodzone wady serca w zespo ach uwarunkowanych genetycznie1
Wrodzone wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie
  • zespół Marfana (mutacja fibryliny1 w 15q15-21) - wypadanie płatków zastawki mitralnej, tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej
  • zespół DiGeorge’a (mikrodelecja w 22q11.2) - przerwanie ciągłości łuku aorty (najczęstsza, u 50%), tetralogia Fallota, wspólny pień tętniczy, podwójna droga odpływu prawej komory
  • zespół Williamsa (delecja w 7q23.11)- nadzastawkowe zwężenie lewego ujścia tętniczego
  • inne zespoły
podzia wrodzonych wad serca
Podział wrodzonych wad serca
  • niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym - najczęstsze
  • niesiniczne wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi
  • siniczne wrodzone wady serca
    • ze zmniejszonym przepływem płucnym
    • ze zwiększonym przepływem płucnym
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym
  • ubytek międzykomorowy (VSD) - najczęstsza wrodzona wada serca - 15-20%
  • ubytek międzyprzedsionkowy (ASD) - 5-10%
  • ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (AVSD) - 2% - synonim całkowity kanał przedsionkowo -komorowy
  • przetrwały przewód tętniczy (PDA) - 5-10% (bez uwzględnienia wcześniaków)
slide7
VSD
  • typy ubytku (wg Soto)
    • okołobłoniasty
      • odpływowy
      • napływowy
      • beleczkowy
    • mięśniowy
      • odpływowy
      • napływowy
      • beleczkowy
    • podtętniczy
      • podgrzebieniowy
      • nadgrzebieniowy
slide8
ASD
  • typy ubytku
    • typu przegrody wtórnej - (ASD II -najczęstszy)
    • typu zatoki żylnej (sinus venosus ASD)
    • typu przegrody pierwotnej (ASD I)
slide9
AVSD
  • 1 ubytek składa się z 2 części - międzykomorowej i międzyprzedsionkowej
  • wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa (5, 6 płatków)
slide10
PDA
  • izolowany
  • w przewodozależnych wrodzonych wadach serca
  • w pierwotnym nadciśnieniu płucnym u noworodków (PPHN)
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym1
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

HEMODYNAMIKA

  • przeciek lewo-prawy
    • zależy od wielkości ubytku / przewodu oraz oporu płucnego
  • zwiększony przepływ płucny
    • skurcz tętniczek płucnych przedwłośniczkowych (mechanizm obronny, faza odwracalna) przerost błony wewnętrznej i środkowej tętniczek (faza nieodwracalna) narastający opór płucny nadciśnienie płucne (PAH) przeciek prawo-lewy zespół Eisenmengera
  • przeciążenie objętościowe lewej i/lub prawej komory
    • powiększenie lewej komory i lewego przedsionka - VSD, AVSD, PDA
    • powiększenie prawej komory - ASD
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym2
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

OBJAWY KLINICZNE

  • charakterystyczny szmer w sercu
    • VSD, AVSD - szmer skurczowy w 4L1
    • ASD - szmer skurczowy w 2L1, rozdwojony II ton serca
    • PDA - szmer skurczowo-rozkurczowy w 2L1
  • niewydolność serca
  • zaburzenia wzrastania, niedobór masy ciała
  • nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych
  • (!) sinica centralna - PAH - zespół Eisenmengera
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym3
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

RTG

  • powiększenie lewej komory i lewego przedsionka - VSD, AVSD, PDA
  • powiększenie prawej komory - ASD, PAH
  • wzmożony rysunek naczyniowy płuc
  • (!) zmniejszony rysunek naczyniowy płuc + „amputacja” wnęk w nadciśnieniu płucnym (PAH)
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym4
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

EKG

  • przerost lewej komory i powiększenie lewego przedsionka - VSD, AVSD, PDA
  • przerost prawej komory - ASD, PAH
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym5
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

LECZENIE (VSD, AVSD, ASD I)

  • obserwacja
    • samoistne zamykanie się mięśniowego VSD
  • farmakologiczne
    • leczenie niewydolności serca do czasu korekty kardiochirurgicznej - diuretyki - spironolakton, furosemid
  • kardiochirurgiczne
    • korekta radykalna w 2-4 miesiącu życia
    • rzadko leczenie dwuetapowe (niska masa ciała, ciężki stan niemowlęcia) - banding tętnicy płucnej korekta radykalna
  • interwencyjne (bardzo rzadko, zatyczka Amplatzer w VSD)
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym6
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

LECZENIE (ASD II)

  • obserwacja
    • samoistne zamykanie się małego ASD II lub FOA
  • farmakologiczne
    • leczenie niewydolności serca do czasu korekty interwencyjnej lub kardiochirurgicznej - diuretyk - spironolakton
  • interwencyjne (najczęściej)
    • zatyczka Amplatzer, Cardioseal
  • kardiochirurgiczne (rzadko)
    • korekta całkowita w 2 roku życia
niesinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym7
Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

LECZENIE (PDA)

  • obserwacja
    • samoistne zamykanie się małego PDA
  • farmakologiczne
    • leczenie niewydolności serca do czasu korekty interwencyjnej lub kardiochirurgicznej - diuretyki - spironolakton, furosemid
    • ibuprofen u wcześniaków (wyłącznie)
  • interwencyjne (najczęściej)
    • sprężynka-coil lub zatyczka Amplatzer
  • kardiochirurgiczne (bardzo rzadko)
    • bardzo szeroki PDA lub PDA u wcześniaków
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi
  • zwężenie lewego ujścia tętniczego (AS) - 10%
  • zwężenie prawego ujścia tętniczego (PS) - 5-8%
  • koarktacja aorty - 8-10%
slide19
AS
  • typ zwężenia
    • zastawkowe
    • podzastawkowe
      • błoniaste
      • mięśniowe
    • nadzastawkowe - (!) w zespole Williamsa
slide20
AS
  • stopień zwężenia
    • łagodny
    • umiarkowany
    • ciężki
    • krytyczny
  • przerost lewej komory
  • niedomykalność mitralna
slide21
CoA
  • poziom zwężenia
    • podprzewodowa
    • nadprzewodowa
    • przyprzewodowa
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi1
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

HEMODYNAMIKA (AS, CoA)

  • przeciążenie ciśnieniowe lewego serca
    • podwyższenie ciśnienia skurczowego lewej komory przerost mięśnia lewej komory obniżenie podatności lewej komory podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego lewej komory wzrost ciśnienia w lewym przedsionku wzrost ciśnienia w łożysku płucnym nadciśnienie płucne
  • upośledzenie przepływu wieńcowego (AS)
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi2
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (AS)

  • szmer skurczowy w 2P1, bardzo cichy w przypadku złej funkcji lewej komory, pojedynczy głośny II ton
  • zmienne tętno na tętnicach obwodowych
    • prawidłowe - łagodne, umiarkowane AS
    • słabo wyczuwalne - krytyczne AS
  • zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia - u 4-20% ryzyko nagłego zgonu - nagły zgon może być pierwszą manifestacją choroby
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi3
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (AS)

  • łagodne, umiarkowane AS
    • (!) długi bezobjawowy przebieg kliniczny
    • wada wykrywana przypadkowo podczas rutynowych badań
  • ciężkie AS
    • omdlenia
    • duszność po wysiłku
    • bóle wieńcowe
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi4
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (CoA)

  • (!) nadciśnienie tętnicze
  • słabo wyczuwalne lub brak tętna na kończynach dolnych
  • niecharakterystyczny szmer skurczowy między łopatkami
  • szmer skurczowo-rozkurczowy (ciągły) naczyń krążenia obocznego między łopatkami
  • oliguria lub anuria - ciężka CoA u noworodka
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi5
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

HEMODYNAMIKA (!) krytyczne AS, CoA u noworodków

  • prawo-lewy przepływ przez przewód tętniczy - (!)przewodozależny przepływ systemowy
  • naturalne zamykanie się przewodu tętniczego dekompensacja, spadek ciśnienia systemowego, spadek rzutu serca kwasica metaboliczna, desaturacja, niewydolność wielonarządowa zgon
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi6
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (!) krytyczne AS, CoA u noworodków

  • sinica centralna, szarość powłok
  • niewydolność krążeniowo-oddechowa
  • niewydolność wielonarządowa
  • zgon
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi7
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

RTG

  • powiększenie lewej komory
  • poszerzenie aorty wstępującej
  • zastój w krążeniu płucnym
  • nadżerki (uzury) na dolnych krawędziach żeber w CoA

EKG

  • przerost lewej komory
  • u noworodka przerost prawej komory w CoA
  • zaburzenia okresu repolaryzacji
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi8
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

LECZENIE (AS)

  • farmakologiczne
    • (!) utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - krytyczne/ciężkie AS u noworodka
  • kardiochirurgiczne
    • plastyka zastawki - komisurotomia aortalna
    • wymiana zastawki aortalnej
        • sztuczna
        • homogenna (rzadko u dzieci)
        • operacja metodą Rossa ew. Konno-Rossa
  • interwencyjne
    • walwuloplastyka balonowa - krytyczne/ciężkie AS u noworodka i niemowlęcia
prostaglandyna e1 prostin vr
Prostaglandyna E1 (PROSTIN VR)
  • dawka - 0,01-0,05mcg/kg/min.
  • skutki uboczne
    • łagodne
      • gorączka
      • tachykardia
      • biegunka
    • (!) ciężkie
      • hipotensja
      • zaburzenia oddychania
      • drgawki
  • bezwzgl. konieczne monitorowanie parametrów życiowych
niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odp ywem krwi9
Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi

LECZENIE (CoA)

  • farmakologiczne
    • (!) utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - krytyczna/ciężka CoA u noworodka
  • kardiochirurgiczne
    • plastyka aorty metodą koniec do koniec
    • plastyka aorty z użyciem łatki
  • interwencyjne
    • plastyka balonowa aorty (reCoA, CoA u nastolatków)
    • stenty (u nastolatków)
sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przep ywem p ucnym
Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym
  • tetralogia Fallota (ToF) - 10%
  • atrezja tętnicy płucnej (PAtr) - 1%
  • atrezja zastawki trójdzielnej (TA) - 1-3%
  • anomalia Ebsteina (EA) - poniżej 1%
slide33
ToF
  • zwężenie drogi odpływu prawej komory - (!) najważniejszy element
  • okołobłoniasty ubytek międzykomorowy
  • aorta odchodzi w dekstropozycji (50%) znad ubytku
  • przerost prawej komory
patr vsd
PAtr + VSD
  • dodatkowe cechy
    • najczęściej zwężenie tętnicy płucnej
    • najczęściej bez hipoplazji prawej komory
    • bez sinusoid
    • synonim tetralogia Fallota z atrezja zastawki płucnej
patr bez vsd
PAtr bez VSD
  • dodatkowe cechy
    • najczęściej bez zwężenia tętnicy płucnej
    • najczęściej hipoplazja prawej komór
    • (!) sinusoidy
slide36
TA
  • bez lub z przełożeniem wielkich pni tętniczych
  • z lub bez ubytku międzykomorowego
  • z lub bez zwężenia tętnicy płucnej
  • hipoplazja prawej komory
slide37
EA
  • przemieszczenie płatka przegrodowego i tylnego zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka
  • atrializacja prawej komory
sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przep ywem p ucnym1
Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym

HEMODYNAMIKA

  • (!) mieszanie się krwi odtlenowanej z utlenowaną - przeciek prawo-lewy
    • na poziomie ubytku międzykomorowego (ToF, PAtr)
    • na poziomie lewego przedsionka (TA, PAtr, EA)
  • zmniejszony przepływ płucny
    • zależy od stopnia zwężenia lub atrezji drogi odpływu prawej komory
  • (!) przewodozależny przepływ płucny (PAtr, TA bez VSD, krytyczna ToF, krytyczna EA)
    • lewo-prawy przepływ przez przewód tętniczy
sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przep ywem p ucnym2
Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym

OBJAWY KLINICZNE

  • sinica centralna o różnym nasileniu
    • pozornie zdrowe dziecko ciężkie niedotlenienie
  • (!) napady anoksemiczne – najczęściej w ToF
  • charakterystyczny szmer w sercu
    • ToF - szmer skurczowy w 2L1 (PS)
    • EA - szmer skurczowy w 4P-L1 (TI)
  • brak charakterystycznych szmerów w PAtr, TA
  • palce pałeczkowate i / lub objaw kucania (rzadko, objaw późny)
napady anoksemiczne
Napady anoksemiczne
  • występowanie - 2-4 m.ż., po śnie (niski opór systemowy), prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temperatury otoczenia
  • etiopatogeneza - (!) nagły spadek przepływu płucnego wskutek nasilenia zwężenia drogi odpływu prawej komory
  • objawy - niepokój, krzyk, tachypnoe, tachykardia, sinica, ściszenie szmeru, utrata przytomności, wiotkość, drgawki, zatrzymanie krążenia
napad anoksemiczny
Napad anoksemiczny
  • postępowanie
    • ułożenie dziecka na plecach z kończynami dolnymi przygiętymi do klatki piersiowej
    • (!) doraźnie morfina - 0,1-0,2mg/kg m.c. s.c. lub i.m.
    • wyrównanie kwasicy - NaHCO3 - 1mEq/kg m.c.
    • podanie tlenu przez maskę (ograniczona wartość)
    • po napadzie - propranolol 0,5-1mg/kg m.c. p.o.
  • (!) napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym
sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przep ywem p ucnym3
Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym

RTG

  • powiększenie prawej komory (ToF - sylwetka serca w kształcie buta)
  • powiększenie prawego przedsionka (TA, EA)
  • wcięcie w miejscu pnia płucnego (ToF, PAtr)
  • zmniejszony rysunek naczyniowy płuc

EKG

  • przerost prawej komory (ToF)
  • powiększenie prawej przedsionka (TA, EA)
sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przep ywem p ucnym4
Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym

LECZENIE

  • farmakologiczne
    • (!) utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - PAtr, krytyczna ToF, TA bez VSD, niektóre przypadki EA
  • interwencyjne
    • zabieg Rashkinda - niektóre przypadki TA lub PAtr bez VSD
    • walwuloplastyka balonowa zastawki płucnej - niektóre przypadki ToF
  • kardiochirurgiczne
    • korekta radykalna - ToF, niektóre przypadki PAtr + VSD, EA
    • leczenie radykalne wieloetapowe - ToF, PAtr + VSD (m.in.: zespolenie Blalock-Taussig)
    • leczenie w kierunku serca jednokomorowego - TA, PAtr bez VSD
sinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym
Sinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym
  • przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) - 5%
  • zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) - 1%
  • całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVR) - 1%
  • wspólny pień tętniczy (CAT) - poniżej1%
slide45
TGA
  • aorta odchodzi z prawej komory
  • pień płucny odchodzi z lewej komory
  • drożny przewód tętniczy i drożny otwór owalny
slide46
HLHS
  • hipoplazja lub brak lewej komory
  • atrezja lub krytyczne zwężenie zastawki aortalnej i zastawki mitralnej
  • hipoplazja łuku aorty
tapvr
TAPVR
  • typy nieprawidłowego spływu
    • nadsercowy
    • śródsercowy
    • podsercowy
slide48
CAT
  • brak zastawki i pnia tętnicy płucnej
  • podnaczyniowy ubytek międzykomorowy
sinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym1
Sinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

HEMODYNAMIKA

  • (!) mieszanie się krwi odtlenowanej z utlenowaną
    • przeciek lewo-prawy
      • na poziomie prawego przedsionka i tętnicy płucnej (TGA)
    • przeciek prawo-lewy
      • na poziomie ubytku międzykomorowego (CAT)
      • na poziomie prawego przedsionka (HLHS, TAPVR)
  • zwiększony przepływ płucny
    • prawidłowej wielkości tętnica płucna
  • (!) przewodozależny przepływ systemowy (HLHS) lub przewodozależne mieszanie się krwi (TGA)
    • prawo-lewy (HLHS) lub lewo-prawy (TGA) przepływ przez PDA
sinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym2
Sinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

OBJAWY KLINICZNE

  • sinica centralna
  • niewydolność serca
  • brak charakterystycznych szmerów w sercu
sinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym3
Sinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

RTG

  • powiększenie prawej komory (HLHS, TAPVR)
  • powiększenie obu komór (TGA, CAT)
  • zwiększony rysunek naczyniowy płuc

EKG

  • przerost prawej komory (HLHS, TAPVR)
sinicze wrodzone wady serca ze zwi kszonym przep ywem p ucnym4
Sinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

LECZENIE

  • farmakologiczne
    • (!) utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - TGA, HLHS, niektóre przypadki TAPVR
  • interwencyjne
    • zabieg Rashkinda - TGA
  • kardiochirurgiczne
    • korekta radykalna - TGA, TAPVR, CAT
    • leczenie radykalne wieloetapowe - złożone TGA, CAT
    • leczenie w kierunku serca jednokomorowego - HLHS
zesp bland white garlanda
Zespół Bland-White-Garlanda

Zespół Bland-White-Garlanda - nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego - poniżej 1%

OBJAWY KLINICZNE

  • (!) niespecyficzne - napady niepokoju, krzyku, zasinienia, blednięcia, duszności - bóle wieńcowe
  • niewydolność serca
  • zgon
zesp bland white garlanda1
Zespół Bland-White-Garlanda

RTG

  • powiększenie lewej komory i lewego przedsionka
  • zastój w krążeniu płucnych

EKG

  • cechy zawału ściany przednio-bocznej z głębokimi załamkami Q, uniesieniem odcinka ST i odwróconym załamkiem T
  • przerost lewej komory i lewego przedsionka
zesp bland white garlanda2
Zespół Bland-White-Garlanda

ECHO

  • uwidocznienie nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego
  • nie uwidocznienie odejścia lewej tętnicy wieńcowej od aorty
  • poszerzenie prawej tętnicy wieńcowej
  • powiększenie lewej komory
  • dyskineza ściany przednio-bocznej i obniżona frakcja wyrzutowa
  • fibroelastoza wsierdzia lewej komory i mięśni brodawkowatych
  • duża niedomykalność mitralna
zesp bland white garlanda3
Zespół Bland-White-Garlanda

LECZENIE

  • przeszczepienie lewej tętnicy wieńcowej do aorty
  • zabieg metodą Takeuchi - tunel w pniu płucnym
  • podwiązanie lewej tętnicy wieńcowej (bardzo rzadko,

u dorosłych)