Angiomes

Angiomes Définition : groupe hétérogène d’affections vasculaires le plus souvent congénitales ou d’apparition précoce pouvant intéresser la peau et tous les organes…

Hémangiomes • Tumeurs les + fréquentes chez les enfants • 10% enfants (fréquence accrue chez le prématuré) • Prolifération clonale bénigne de cellules endothéliales d’étiologie inconnue • Apparition dans les 1er jours de vie avec augmentation de taille pendant 6 à 10 mois puis involution jusqu’à 12 ans • Lésions • Dermiques superficielles : plaques peu volumineuses très érythémateuses • Dermiques profondes : nodules saillants bleutés • Mixtes : association des 2 • Augmentation de la chaleur locale, ne se vide pas à la pression, pas de souffle vasculaire ni de battement • Séquelles possibles à type de : • Peau saillante • Cicatrice blanchâtre • Résidu fibro-adipeux

Hémangiomes : localisations potentiellement graves • Hémangiomes orbito-palpébraux : • Amblyopie, compression du globe, infiltration du cône et des muscles oculomoteurs • Hémangiomes étendus du visage : • PHACES (anomalies de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu de la face, anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires, anomalies occulaire Eyes, anomalies Sternales) • Hémangiomes Cyrano de la pointe du nez : • Préjudices esthétiques et retentissement cartilagineux • Hémangiomes sous glottiques : • Stridor et obstruction laryngée  examen ORL à chaque fois que l’hémangiome est distribué en barbe • Hémangiomes des lèvres : • Risque d’ulcération et de déformation • Hémangiomes de la région parotidienne : • Infiltration de la loge glandulaire et compression du conduit auditif externe • Hémangiomatose miliaire : • Association à des hémangiomes viscéraux hépatiques et cérébraux • Parfois effets shunt et retentissement sur la fonction cardiaque

Hémangiomes : formes compliquées • Hémangiomes ulcérés : • Douleur, surinfection, saignement • Hémangiomes congénitaux : • Fait discuter une néoplasie pendant la vie intra-utérine • Syndrome de Kasabach-Merrit : • Survenue de coagulation intravasculaire avec thrombopénie se traduisant par une augmentation brutale de taille, aspect ecchymotique, inflammatoire • Risque de CIVD

Traitement • Indication à • Corticothérapie générale 2 à 3 mg/Kg/j sur quelques semaines ou mois • En cas de non réponse interféron α ou vincristine En cas de : • Occlusion palpébrale • Dyspnée laryngée : urgence corticothérapie + laser ou chirurgie • Taille volumineuse déformant le visage : chirurgie pour la pointe du nez • Ulcération : antalgiques parfois morphiniques, ATB si surinfection • Kassabach-Merrit : urgence vitale corticothérapie + ttmt de la CIVD + radiologie interventionelle + chirurgie • Le plus souvent surveillance simple

Malformations vasculaires • Angiomes plans • Angiomes veineux • Lymphangiomes • Malformations artério-veineuses • Malformations complexes

Angiomes plans(malformations capillaires) • Taches rouges congénitales +/- étendues, bien limitées • Surface augmentant en même temps que la croissance de l’enfant • Parfois hypertrophie cutanée et ou musculaire du segment atteint • Syndrome de Cobb : • Angiome métamérique du tronc accompagné d’angiome médullaire (risque de para ou tétraplégie) • Syndrome de Klippel-Trenaunay : • Angiome plan des membres s’accompagnant d’augmentation progressive du volume et de la longueur de celui-ci • Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : • Atteinte du V1 : attention à atteinte cérébroméningée (epilepsie, retard psychomoteur, saignement, risque de glaucome). Association non partagée avec le V2 et V3

Angiomes veineux • Masses bleutées sous cutanées +/- volumineuses, +/- étendues et/ou réseau de veines superficielles ressemblant à des télangiectasies • Ni chaud ni battant ni soufflant • Se vide à la pression ou si le membre est surélevé • Gonflement en cas d’orthostatisme ou d’effort à glotte fermée • Aggravation régulière au cours de la vie, parfois épisode de thrombose • Traitement : contention toujours, radiologie interventionnelle et chirurgie parfois

Lymphangiomes • Dilatations lymphatiques macro ou microkystiques • Lymphangiomes superficiels : petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur une zone • Lymphangiomes profonds : déformations de plusieurs cm de diamètre pouvant évoluer par poussées inflammatoires • Traitement : contention toujours, chirurgie parfois

Malformations artério-veineuses • Potentiellement très graves • Tache ou tumeur rouge, chaude, extensive, battante avec un thrill, soufflante à l’auscultation • Flux continu au doppler • Angio IRM • Traitement en milieu spécialisé

Malformations complexes • Associations de plusieurs malformations chez une même personne : toutes les combinaison existent • Parfois segmentaires, parfois diffuses • Prise en charge multidisciplinaire : • Radiologue • Chirurgien • Dermatologue

Exploration des angiomes ----------------------------------------------------------- Type d’angiome dans tous les caséventuellement ----------------------------------------------------------- Angiome veineux échodoppler IRM ----------------------------------------------------------------------------------------------- Lymphangiome IRM ----------------------------------------------------------------------------------------------- Angiome artérioveineux Angio-IRM -----------------------------------------------------------------------------------------------

Points clés • Angiomes pour la plupart sont congénitaux ou de survenue précoce, sans caractère héréditaire • Distinguer les hémangiomes des malformations vasculaires • Les hémangiomes doivent être respectés sauf si • Ulcération • Occlusion palpébrale • Dyspnée laryngée • Les angiomes plans peuvent être traités par laser • Les malformations artério-veineuses et les malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire

Taches rubis

Angiokératomes

Angiosarcomes

Angiomes

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Stéatose Aiguë Gravidique

DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE