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原发性心肌病

原发性心肌病. 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病. 心肌病的特征比较. 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF <45% 65%-90% 50%-70% LV 大小 大 正常 / 减小 正常 / 晚期大 SV  正常 /  正常 /  容量 / 重量   

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原发性心肌病

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Presentation Transcript

  1. 原发性心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病

  2. 心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF <45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV  正常/  正常/  容量/重量    顺应性 正常/    其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎

  3. 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy

  4. 扩张型心肌病 • 不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损 • 应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性心肌病

  5. 扩张型心肌病临床表现 • 充血性心力衰竭 心律失常 栓塞 • 左室扩大 X线:心胸比例>0.50-0.55 ECHO:LVEDD>60mm • 心室功能受损 Echo,心室造影:LVEF<40%-45% LVEDVI>80ml/m2

  6. 扩张型心肌病 心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损

  7. 扩张型心肌病 治 疗 • 利尿剂 ACE抑制剂 小剂量地高辛 受体阻滞剂 • 心脏移植

  8. ACEI治疗心衰机制 • 抑制RAAS(循环及组织内) 血流动力学效应 抑制心室重塑 • 作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）

  9. ACEI临床试验 30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEI对心衰的作用 • 死亡率下降16%-28% • 显著改善AMI后心功能不全的预后 • 缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院 • 改善左室功能，EF升高 • 减少利尿剂用量 • 防止及延缓心衰发生

  10. ACEI用法 • 用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF<40%, NYHA心功能 I、II、III、IV级均应服用 • 早用，终生用 • 小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量 如enalapril 10mg/d captopril 150mg/d ramipril 10mg/d • 禁忌 ： （1）Cr>3mg/dl （2）血钾高 （3）双肾动脉狭窄 （4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全

  11. 受体阻滞剂治疗CHF 受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管 改善心功能 延缓心衰进程

  12. MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验 • 3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病 • 美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 平均随诊1年 • 结果（与安慰剂比较） 总死亡率 ↓34%（P=0.00009) 心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003) 猝死 ↓41%（P=0.0002) 心衰恶化死亡 ↓49%（P=0.0023)

  13. CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II) • 2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35 缺血和非缺血性心脏病 • 比索洛尔1.25mg/d→10mg/d 随诊16月 • 结果 比索洛尔死亡156/1327 安慰剂死亡 228/1320 比索洛尔降低死亡率34% (P<0.0001)

  14. 美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病) • PRECISE (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise) • MOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study) • Mild Heart Failure • Sever Heart Failure 卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.0001)

  15. COPERNICUS(Carvedilol Prospective Randomized CumulativeSurvivalTrial) • 随机、安慰剂、平行对照、多中心研究 • 2289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，LVEF<25% • 心衰常规治疗(ACEI及利尿剂)2月 • Carvedilol 3.125mg/d→25mg/d 或最大耐受剂量 • 结果 Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014) 74%的患者可耐受目标剂量(50mg/d)

  16. 心衰时受体阻滞剂用法 • 慢性病情稳定的心衰，NYHA II-III，LVEF≤40% • 治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w • 小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量：Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) 目标剂量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d • 递增期监测血压、心率、液体潴留 • 早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10%发生心动过缓 3个月后症状改善 • 禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR<60/min), II度以上AVB 急性心衰不能用, 有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用

  17. 限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy

  18. 限制型心肌病 • 左室僵硬 • 左室大小及功能正常，双房显著扩大 • 酷似缩窄性心包炎 • 原因不明或继发于其他特殊原因

  19. 限制型心肌病 特殊类型 • Amyloidosis淀粉样变 • Hemochromatosis 血色病 • Sarcoidosis 结节病 • Radiation heart disease 放射性心脏病 • Glycogen storage diseases糖原累积病 • Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍

  20. 限制型心肌病 早期可能表现为 • Loffler’s syndrome • Endomyocardial fibrosis

  21. 限制型心肌病 临床表现 机制 症状体征 • 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 • LVEDP肺充血 肺罗音 • 肺动脉高压 右心衰竭 • 双房大 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别

  22. 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病 缩窄性心包炎 LAP-RAP5mmHg LAP=RAP 伴TR 不伴TR RVSP>50mmHg RVSP<50mmHg RV压力曲线平方根样 RV压力曲线平方根样 二尖瓣DopplerE峰 吸气时减低<15%吸气时减低>25% 心肌活检有发现 无发现

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