心肌病

1. 心肌病 广州医学院第二附属医院

2. 心肌病 • 定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病

3. 心肌病的分类 一、原发性心肌病 • 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚性心肌病（HCM） • 限制性心肌病（RCM） • 致心律失常型右室心肌病（ARVD／C） 二、特异性心肌病 • 酒精性心肌病（临床表现似扩张型心肌病） • 围生期心肌病（临床表现似扩张型心肌病） • 药物性心肌病 • 克山病（地方性心肌病）

4. 扩张型心肌病 • DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，故以往被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5／1）。

5. 病因 尚不完全清楚，与下述因素有关 • 病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病 • 围生期 • 酒精中毒 • 抗肿瘤性药物 • 代谢异常

6. 病理 • 肉眼观：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 • 镜下观：非特异性心肌细胞肥大，变性，及程度不同的纤维化。 • 病理生理：普遍性心肌收缩功能↓→心脏扩大→充血性心力衰竭（一侧或全心衰）

7. 临床表现 • 起病缓慢，多因心衰明显就诊才被诊断。 • 部分患者可发生栓塞或猝死 • 心脏扩大 • 第三或第四心音奔马律 • P2亢进（肺动脉高压）、心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性关闭不全） • 常合并各种类型心律失常

8. 实验室和其它检查 • 一、胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血征 • 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导阻滞（房室间或束支）、早搏等；②ST-T改变，R波减低；③少数见病理性Q波 • 三、心音图 与体征的杂音相同 • 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明显；②室间隔及左室后壁运动减弱；③二尖瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形；④二尖瓣本身无变化，此与风心病鉴别 • 五、心导管检查和心血管造影

9. 实验室和其它检查（续） • ①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛细管楔压↑、心搏量↓、心脏指数↓ • ②心室造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下 • ③冠状动脉造影正常（与冠心病鉴别点） • 六、心内膜心肌活检 • 七、心脏放射性核素检查

10. 诊断与鉴别诊断 诊断： • 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、 • 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱 • 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病

11. 治疗和预后 • 预后：死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常 症状出现后5年的存活率和40％，10年存活率的22％ • 治疗：心衰和各种心律失常 • 治疗进展： β受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂 DDD型起搏器 心脏移植

12. 肥厚型心肌病 • HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 • 根据左心室流出道有无梗阻分为： • 梗阻肥厚型 • 非梗阻肥厚型 • 本病常为青年猝死的原因

13. 病因 • 常有明显家族史（1／3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素 • 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可为本病发病的促进因子

14. 病理 • 其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型 • 组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱

15. 临床表现 一、症状： • 部分患者可无自觉症状 • 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 • 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失 二、体征： • 心脏轻度增大，有第四心音 • 胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常听到收缩期杂音 • 使用β受体阻滞剂；取下蹲位使杂音减轻 （减少心肌收缩力，周围阻力↑→射血速度↓→减轻梗阻） • 含硝酸甘油片；体力活动使杂音加强 （周围阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗阻）

16. 实验室和其它检查 • 一、胸部X线检查 心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大 • 二、心电图 ①最常见表现为左心室肥大，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波；②病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R／S＞1；③室内阻滞和期前收缩也常见 • 三、超声心动图 对诊断有重要意义 • 显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。 • 梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动

17. 实验室和其它检查（续） • 四、心导管检查和心血管造影 • 五、心内膜心肌活检 • 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断

18. 诊断和鉴别诊断 • 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，但较年轻，冠心病依据不充分，又不能用其它心脏病来解释，应考虑本病可能 • 结合心电图、超声心动图（主要）、及心导管检查作出诊断 • 如有阳性家族史更有助于诊断 • 本病须与高血压性心脏病、冠心病、先心病、主动脉瓣狭窄鉴别

19. 治疗和预后 • 预后：一般成人10年存活率为80％，小儿为50％。 • 成人死亡多为猝死，其原因多为室性心律失常，特别是室颤 • 治疗原则： • 驰缓肥厚的心肌 • 防止心动过速及维持正常的窦性心律 • 减轻左心室流出道梗阻 • 抗室性心律失常 • 方法：主张使用β受体阻滞剂；钙通道阻滞剂

20. 心肌炎

21. 心肌炎 • 心肌炎指心肌本身的炎症病变，在尸检中出现率约为4％～10％。 • 特发性心肌炎现多认为是病毒感染所致 • 近年，病毒性心肌炎与扩张型心肌病（DCM）之间关系引人注目

22. 病因 • 最主要是病毒性心肌炎，占心肌炎的半数，其它有细菌（白喉等）、真菌、和原虫等 • 另外，药物、毒物反应或中毒、放射线照射和某些全身性疾病所致心肌损害，可致心肌炎症改变 • 病毒作用于心肌的方式有： • ①病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 • ②由免疫机制产生心肌损伤

23. 病理 • 心肌细胞的融解，间质水肿，炎症细胞浸润。 • 心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依据。

24. 临床表现和诊断 • 约半数患者于发病前1～3周有病毒感染的前躯症状，即“感冒”样症状或消化道症状 • 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams—Stokes综合征（心源性脑缺血综合征） • 体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音 • 或有颈静脉怒张、肝大、肺部罗音等心力衰竭体征。重症者可出现心源性休克

25. 临床表现和诊断（续） • 胸部X线检查可见心影增大或正常 • 心电图可见ST—T改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性期前收缩 • 超声心动图可示左心室壁收缩幅度减低，可有左心室的增大 • 血液生化检查CK、AST、LDH↑，血沉↑，血白细胞↑，C反应蛋白增多 • 发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈4倍增高 • 反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断 • 病毒感染心肌的确诊条件

26. 治疗 • 一般治疗 安静卧床及补充营养 • 对症处理 心衰、完全性房室传导阻滞 • 激素使用指征 一般不主张早期使用，有下述情况可慎用： • 房室传导阻滞 • 难治性心衰 • 重症患者 • 病程在3个月为急性，超过三个月未愈为慢性

27. 主A 心脏瓣膜病 肺 肺V 肺A 腔v RA LA RV 心脏瓣膜位置及血液流向示意图 LV

28. 概述 • 心脏瓣膜病是由于多种原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄和（或）关闭不全。 • 心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。

29. 病因： • 炎症 • 粘液样变性 • 退行性改变 • 先天性畸形 • 缺血性坏死 • 创伤 风湿性心脏病我国常见，是风湿热炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣

30. 二尖瓣狭窄

31. 病因和病理 • 二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。 • 2／3的患者为女性。 • 约半数患者无急性风湿热病史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。 • 急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄。 • 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25％，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40％。主动脉瓣常同时受累。

32. 二尖瓣狭窄的其它病因（罕见） • 先天性畸形 • 老年人二尖瓣环钙化 • 类风湿性关节炎 • 系统性红斑狼疮

33. ①瓣膜交界处 ②瓣叶游离缘 ③腱索 ④以上部位的结合 • 风湿热反复发作 • ↓ • 二尖瓣结构粘连融合｛ • ↓ • 二尖瓣狭窄 • ↓ • 二尖瓣开放受限,瓣口横断面积↓狭窄的二尖瓣呈漏斗状,瓣口常呈“鱼口样” • 若病理改变主要是腱索的挛缩和粘连,则狭窄很轻,主要是关闭不全。

34. 慢性二尖瓣狭窄可致： • 左心房扩大及其所致左主支气管升高.左心房壁钙化 • 左心房附壁血栓 • 肺血管床的闭塞 • 病理生理 血流从左房回流至左室受阻→左房血量↑→左房扩大→左房压力↑→肺静脉及肺毛细血管压力↑→肺淤血→肺动脉高压→右心肥厚扩张→ 右心衰竭

35. 一、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左房压的影响一、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左房压的影响

36. 二、左房压升高对肺循环影响 • 左房压↑→肺静脉压↑→肺毛细血管压 • ↑→劳力性呼吸困难。 • 肺动脉高压①左房压升高压力向后传递 • ②肺小动脉收缩 • ③长期严重二窄使肺毛细血 • 管床闭塞

37. 三、肺动脉高压对右心室影响 • 严重肺动脉高压→右心室扩张和右心衰竭,可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全 • 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室

38. 临床表现

39. ㈠呼吸困难 一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积＜1.5c㎡）时始有明显症状。 为最常见早期症状 劳力性呼吸困难 静息时呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难 端坐呼吸 急性肺水肿 ㈡咯血 ①突然咯大量鲜血 因支气管静脉破裂 ②血痰 ③大量粉红色泡沫状痰 示急性肺水肿 ④肺梗死伴咯血 ㈢咳嗽 常见 ㈣声嘶 少见 一、症状

40. 二、体征 • 重窄者常有“二尖瓣面容” ，双颧绀红 • ㈠二尖瓣狭窄的心脏体征 • ①心尖搏动正常或不明显 • ②心尖部第一心音亢进和开瓣音 • ③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂 • 音，常触及舒张期震颤 • ㈡肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 • 胸骨左下缘抬举性搏动；P2亢进；肺动脉瓣 • 区收缩期喷射性杂音及叹气样舒张早期杂音； • 右室扩大并三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4 • 、 5肋间有全收缩期吹风样杂音

41. 实验室和其它检查 • 一、X线检查 左心房增大、右心室增大 • 、肺淤血征象 • 二、心电图 左房肥大、右心室肥厚的 • 表现、后期多合并房颤 • 三、超声心动图 • M型示EF斜率降低、A峰消失、后叶前向移动和瓣叶增厚。 • 二维超声可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积 • 彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流 • 经食道超声有利于左心房附壁血栓的检出

42. 诊断和鉴别诊断 • 诊断：心尖区有隆隆样舒张期杂音伴左房增大，一般可诊断，超声心动图检查可确诊。 • 心尖区有隆隆样舒张期杂音的其它原因： • ①经二尖瓣口的血流增加的疾病：其鉴别点是杂音短促，无晚期加强，杂音常随增强的第三心音后。 • ②Austin—flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 • ③左房粘液瘤：杂音随体位改变、其前有肿瘤扑落音、瘤体常致二尖瓣关闭不全。心脏超声易区别。

43. 并发症 • 一、心房颤动（房早→阵发性房扑、房 • 颤→慢性房颤） • 房颤时，可使心排出量减少20％，若心室 • 率过快，可致急性肺水肿。 • 二、急性肺水肿 • 为严重并发症，患者突然出现呼吸困难， • 发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫样痰，双 • 肺满布干湿性罗音。

44. 并发症（续） • 三、血栓栓塞 • 20％的患者可发生体循环栓塞。心房颤动、大左房（直径＞55mm）、栓塞史、或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。 • 80％的体循环栓塞患者有心房颤动。 • 2／3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其次为外周动咏和内脏动脉的栓塞。 • 心房颤动和右心衰竭时，可在右心房内形成附壁血栓，致肺栓塞。 • 四、右心衰竭 • 五、感染性心内膜炎 较少见,房颤时更罕见 • 六、肺部感染 常见

45. 治疗一、一般治疗 • ①预防风湿热复发长期甚至终生应用苄星青霉素120万u，每4周肌注一次 • ②预防感染性心内膜炎 • ③无症状者避免剧烈体力活动，定期复查 • ④呼吸困难者应减少体力活动，限盐，利尿。

46. 二、并发症的处理 • ㈠大量咯血 • 取坐位、用镇静剂、静注利尿剂以降肺静脉压 • ㈡急性肺水肿 • 治疗与急性左心衰致肺水肿相似，但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主，减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏后负荷为主的硝酸酯类药物。 • ②正性肌力药物（洋地黄类）对窦律的二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时注射西地兰,以减慢心室率。

47. ㈢心房颤动 • 治疗目的：满意控制心室率 • 争取恢复和保持窦性心律 • 预防血栓栓塞 • 急性发作伴快心室率 • ①血流动力学稳定 静注西地兰（或合用 • 其它减慢心率药物） • ②血流动力学不稳定 立即同步电复律 • 慢性心房颤动 • ①房颤病程＜1年，左房直径＜60mm，无房室传导阻滞或病窦综合征，可行电复律或药物复律，复律后口服药维持。 • ②不能复律者，口服地高辛控制心室率在70～90～次／分，必要时联合用药

48. ③如无禁忌症，应长期服用华法令，预防血栓栓塞③如无禁忌症，应长期服用华法令，预防血栓栓塞 • ㈣预防栓塞 • 有栓塞史、超声示左房附壁血栓者，无论有无房颤，只要无抗凝禁忌证，均应长期使用华法令 • ㈤右心衰竭 • 限钠、利尿、强心

49. 三、介入和手术治疗 • ㈠经皮球囊二尖瓣成形术 纯二窄首选 • ㈡闭式分离术 目前少用 • ㈢直视分离术 • ㈣人工瓣膜置换术 • 适应证为： • ①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者 • ②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全

50. 二尖瓣关闭不全 • 病因和病理 • 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全。