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心肌病

心肌病. 南昌大学二附院心内科. 定义及分类. 定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 分类 1 ）扩张型心肌病（ DCM ） 2 ）肥厚型心肌病（ HCM ） 3 ）限制型心肌病（ RCM ） 4 ）致心律失常型右室心肌病（ ARVD/C ）. 扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy, DCM ). 病因：特发、遗传、病毒感染等。 病理：以心腔扩张为主，室壁多变薄、纤维化。 临床表现：心衰或 / 和心律失常。 X 线表现： 心影增大、肺淤血。 心电图：各种类型心律失常、低电压、 ST-T 改变及病理性 Q 波。

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心肌病

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Presentation Transcript

  1. 心肌病 南昌大学二附院心内科

  2. 定义及分类 • 定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 • 分类 1）扩张型心肌病（DCM） 2）肥厚型心肌病（HCM） 3）限制型心肌病（RCM） 4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）

  3. 扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy, DCM ) • 病因：特发、遗传、病毒感染等。 • 病理：以心腔扩张为主，室壁多变薄、纤维化。 • 临床表现：心衰或/和心律失常。 • X线表现： 心影增大、肺淤血。 • 心电图：各种类型心律失常、低电压、ST-T改变及病理性Q波。 • 超声心动图：腔大、壁薄、瓣口开放小、室壁运动弱。

  4. 诊断及治疗 • 诊断 排外性诊断 • 治疗 针对心衰和心律失常 限制体力活动、低盐饮食 ACEI、β-受体阻滞剂、洋地黄 制剂、利尿剂、血管扩张剂 、钙离 子拮抗剂 介入及外科治疗

  5. ACE抑制剂作用机制 • 抑制RAS。 • 作用于激肽酶II，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平。

  6. ACEI适应证 • 所有左心室收缩功能不全（LVEF＜40%）的患者。 • 慢性心力衰竭（轻、中、重度）患者的长期治疗。

  7. ACEI应用方法 （1）小剂量开始，逐渐递增， 3~7d剂量倍增1次。 （2）目标剂量和最大耐受量。 （3）维持应用。 （4）不同类型ACEI的效果和选择。

  8. β-受体阻滞剂的作用机制 • 增加心肌的β-受体密度 β-受体下调主要发生心内膜下，心动过速和室壁应力过高使心内膜下血流减少所致。 • 恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能。

  9. β-受体阻滞剂适应证 • 所有慢性收缩性心力衰竭，NYHA心功能II、III级患者病情稳定，LVEF ＜40%者，均必须应用β- 受体阻滞剂，除非有禁忌或不能耐受

  10. β-受体阻滞剂禁忌证 • 支气管痉挛性疾病。 • 心动过缓（心率＜60次/分） • II度及以上AVB • 有明显液体潴留，需大剂量利尿者，暂不用。

  11. β-受体阻滞剂临床应用 • 极低剂量开始，耐受者，2～4w加倍 • 起始治疗前患者已无明显液体潴留，体重恒定，利尿剂已维持在最合适剂量。 • 达最大耐受量或目标剂量。 • 监测： 低血压 液体潴留和心力衰退竭 心动过缓和AVB

  12. 介入治疗 • 起搏器治疗； 双腔起搏器。 多部位起搏。 心脏自动转复-除颤仪（AICD）。 • 射频消融术；

  13. 外科治疗 • 左室减容术 使心室腔减小更趋于椭圆形，使左室壁局部应力减小，心室肌僵硬度减低。 • 动态心肌成形术 用骨骼肌包绕心脏，从而停止衰竭心脏重构；骨骼肌主动收缩。 • 左心辅助装置 用于心脏移植的过度时期 • 心脏移植

  14. 肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomypathy, HCM) • 病因：一种因心肌肌节编码蛋白基因突变引起的遗传性心肌病 • 分型：梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 • 病理：具有显著的病理特征 心肌细胞肥大 心肌细胞排列紊乱及纤维化

  15. 临床表现 • 症状 为劳力性呼吸困难、心绞痛、一过性晕厥、猝死（多见于青年）。 • 体征 心前区收缩期杂音 杂音的产生及影响因素

  16. 辅助检查 • X线：心衰时心影明显增大 • 心电图：左室肥厚、ST-T及T波改变、病理性Q波、房室传导阻滞及束支传导阻滞等。 • 超声心动图：室间隔肥厚、动度差；心室腔小； 舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3 • 心导管检查：左室造影示腔小，呈香蕉状，室间隔有不规则影突入心腔。明显压力阶差。

  17. 治疗—内科治疗 • 避免劳累、重体力运动，预防感染，避免使用正性肌力药和血管扩张剂 • β-受体阻滞剂 大剂量长疗程以达到完全性β-肾上腺能阻滞作用。 • 钙离子拮抗剂 抑制Ca++内流，减轻细胞内Ca++的超负荷，影响心肌兴奋-收缩偶联，松驰心肌，解除流出道梗阻。 • 抗心律失常，抗心力衰竭。

  18. 外科及介入治疗 • 左室肌切开术—肌部分切除手术 有资料证明术后 5 年或更长时间可有70%的患者症状得到改善，但远期疗效及降低心性猝死作用不明。仅限于对药物疗效差、症状严重的患者。 • DDD型永久起搏器

  19. 经皮间隔心肌消融术（PTSMA） • 适应证： 1）有明显临床症状。 2）药物或起搏器、手术效果差。 3）有明显主动脉瓣下梗阻，二尖瓣前叶收缩期前向运动征阳性。 4）左室流出道压力阶差静息时≥50mmHg;或静息时≤50mmHg，应激时100mmHg。 5）能够确定靶间隔支血管，且球囊能到位。

  20. 致心律不齐性右室心肌病( arrhyhmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC) • 特征: 1）室性心律失常 2）右心室心肌被进行性纤维脂肪组织代替 • 也称右心室发育不良、致心律失常性右室 发育不良、右室心肌病。

  21. 临床表现 • 多见于年轻男性，＜40岁 • 有症状的室性心律失常，如LBBB形室速。可为房颤、房速、房扑 • 猝死 可能是ARVD的第一个临床表现 • 右心衰竭 • 隐匿型 早期病变，多年轻，无临床症状

  22. 治疗 • 抗心律失常药治疗 左室功能良好或较好者，可安全地 使用I类药。 左室功能损害者采用胺碘酮，或胺 碘酮加I类药，或加β-受体阻滞剂。

  23. 介入治疗 • 导管消融术 • ICD治疗 用于心脏骤停生还者或药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者

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