第 五 章
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第 五 章. 脂 类 代 谢. Metabolism of Lipid. 脂 类 概 述. 定义. 脂肪和类脂的总称. 分类. 脂肪 (fat) : 三脂酰甘油 (triacylglycerols,TAG) 或 甘油三酯 (triglyceride, TG). 类脂 (lipoid) : 胆固醇 (cholesterol, CH)

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第 五 章

脂 类 代 谢

Metabolism of Lipid


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脂 类 概 述

定义

脂肪和类脂的总称

分类

脂肪 (fat):三脂酰甘油 (triacylglycerols,TAG)

或 甘油三酯 (triglyceride, TG)

类脂(lipoid): 胆固醇 (cholesterol, CH)

胆固醇酯 (cholesterol ester, CE)磷脂 (phospholipid, PL) 鞘脂 (sphingolipids)



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FA

甘油

FA

甘油

FA

FA

FA

Pi

X

鞘氨醇

FA

胆固醇

FA

甘油三酯

鞘 脂

甘油磷脂(phosphoglycerides)

胆固醇酯

X = 胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘油、 肌醇、磷脂酰甘油等


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饱和脂肪酸

单不饱和脂肪酸

不饱和脂肪酸

多不饱和脂肪酸

游离脂肪酸

自身合成 多数饱和脂酸和单不饱和脂酸

食物供给 必需脂酸




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第 一 节

甘油三酯的代谢

Metabolism of Triglyceride


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酮体

活化,-氧化

TAC

氧化供能

乙酰CoA

FFA

氧化磷酸化

甘油三酯

脂肪动员

糖酵解或糖异生途径

磷酸二羟丙酮

甘油激酶

3-磷酸甘油

甘油

乙酰CoA

NADPH

ATP

CO2

葡萄糖

软脂酸

甘油二酯途径

3-磷酸甘油


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一、甘油三酯的合成代谢

(一)合成部位

肝脏 、脂肪组织 、小肠为主

(二)细胞定位

内质网

(三)合成原料

主要来自于葡萄糖代谢

(四)基本过程

甘油一酯途径(小肠粘膜细胞)

甘油二酯途径(肝、脂肪细胞)


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酯酰CoA

转移酶

酯酰CoA

转移酶

酯酰CoA

转移酶

磷脂酸

磷酸酶

CoA

CoA

CoA

R1COCoA

R2COCoA

R3COCoA

Pi

甘油二酯途径


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肝、肾甘油激酶

ATP

ADP

* G → 3-磷酸甘油

*


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二、甘油三酯的分解代谢

(一) 脂肪动员

储存在脂肪细胞中的脂肪,被肪脂酶逐步水解为FFA及甘油,并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。


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+

+

+

甘油二酯脂肪酶

FFA

FFA

甘油一酯脂肪酶

FFA

ATP

脂解激素-受体

G蛋白

AC

HSLa(无活性)

cAMP

PKA

HSLb(有活性)

甘油一酯

甘油二酯

(DG)

TG

关键酶

甘 油

  • HSL-----激素敏感性甘油三酯脂肪酶


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(二)脂酸的β-氧化

部位: 肝、肌最活跃 (脑组织除外)

细胞定位:胞液、线粒体


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+ CoA-SH

脂酰CoA合成酶

ATP AMP PPi

  • 脂酸的活化

  • —— 脂酰 CoA 的生成(胞液)


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2.脂酰CoA进入线粒体

关键酶


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FAD

FADH2

脂酰CoA

脱氢酶

反⊿2-烯酰CoA

H2O

⊿2--烯脂酰CoA

水化酶

NAD+

L(+)-β羟脂酰

CoA脱氢酶

NADH+H+

β酮脂酰CoA

硫解酶

CoA-SH

(线粒体)

3.脂酸的β氧化

脂酰CoA

脱氢

加水

L(+)-β羟脂酰CoA

再脱氢

β酮脂酰CoA

硫解

脂酰CoA+乙酰CoA


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2ATP

脂酰CoA

脱氢酶

FAD

FADH2

AMP

PPi

H2O

呼吸链

脂酰CoA

合成酶

ATP

CoASH

H2O

2

⊿--烯酰CoA

水化酶

3ATP

L(+)-β羟脂酰

CoA脱氢酶

H2O

NAD+

呼吸链

NADH+H+

CoA-SH

β酮脂酰CoA

硫解酶

TAC

肉碱转运载体

线粒体膜


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4.脂酸氧化的能量生成

—— 以16碳软脂酸的氧化为例

活 化:消耗2个高能磷酸键

β氧 化:

  • 每轮循环

  • 四个重复步骤:脱氢、水化、再脱氢、硫解

  • 产物:1分子乙酰CoA

    • 1分子少两个碳原子的脂酰CoA

    • 1分子NADH+H+

    • 1分子FADH2


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  • 7 轮循环产物:8分子乙酰CoA

    • 7分子NADH+H+

    • 7分子FADH2

能量计算:

生成ATP

8×12 + 7×3

+ 7×2 = 131

净生成ATP

131 – 2 = 129


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β氧化

⊿3顺-⊿2反烯酰CoA

异构酶

不饱和脂酸

顺⊿3-烯酰CoA

反⊿2-烯酰CoA

顺⊿2-烯酰CoA

β氧化

H2O

D(-)-β羟脂酰CoA

表构酶

D(-)-β羟脂酰CoA

L(+)-β羟脂酰CoA

(三)脂酸的其他氧化方式

1.不饱和脂酸的氧化


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羧化酶

(ATP、生物素)

CO2

消旋酶

变位酶

5-脱氧腺苷钴胺素

2.丙酸的氧化

Ile Met Thr Val

奇数碳脂酸

胆固醇侧链

CH3CH2CO~CoA

L-甲基丙二酰CoA

D-甲基丙二酰CoA

琥珀酰CoA

TAC


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(四)酮体的生成和利用

乙酰乙酸(acetoacetate) 、β-羟丁酸(β-hydroxybutyrate)、丙酮(acetone)三者总称为酮体。

血浆水平:0.03~0.5mmol/L(0.3~5mg/dl)

  • 代谢定位:

    • 生成:肝细胞线粒体

    • 利用:肝外组织细胞线粒体


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1.酮体的生成


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2.酮体的利用


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2乙酰CoA

乙酰乙酰CoA

乙酰CoA

HMGCoA

乙酰乙酰CoA

D(-)-β-羟丁酸

乙酰乙酸

丙酮

琥珀酰CoA

琥珀酸

2乙酰CoA


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3.酮体生成的生理意义

* 是肝脏输出能源的一种形式。尤其是长期饥

饿时的脑组织的重要能源。

* 酮体利用的增加可减少糖的利用,有利于维

持血糖水平恒定,节省蛋白质的消耗。

酮尿

酮症酸中毒


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胰岛素

抑制脂解,脂肪动员

饱 食

脂酸β氧化

进入肝的脂酸

酮体生成

胰高血糖素等

脂解激素

脂肪动员

饥 饿

脂酸β氧化

FFA

酮体生成

4.酮体生成的调节


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糖代谢

旺盛

FFA主要生成TG及磷脂

乙酰CoA 

乙酰CoA羧化酶

+

丙二酰CoA

(饱 食)

肉碱脂酰转移酶 

脂酸β氧化↓

酮体生成↓


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三、脂酸的合成代谢

(一)软脂酸的合成

1.合成部位

  • 组 织:肝、脂肪为主

  • 细胞定位:

    • 胞液:主要合成16碳的软脂酸(棕榈酸)

    • 肝线粒体、内质网:碳链延长


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G(主要)

乙酰CoA

氨基酸

2.合成原料

乙酰CoA、ATP、HCO3﹣、NADPH、Mn2+

乙酰CoA主要来源

NADPH的主要来源?


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CO2

CO2

苹果酸酶

NADP+

草酰乙酸

H2O

乙酰CoA

NADPH+H+

AMP PPi

柠檬酸合酶

ATP柠檬酸裂解酶

ATP

CoA

CoA

柠檬酸-丙酮酸循环

线粒体基质

胞液

丙酮酸

丙酮酸

乙酰CoA

线

苹果酸

苹果酸

草酰乙酸

柠檬酸

柠檬酸


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总反应式

ATP + HCO3- + 乙酰CoA

丙二酰CoA + ADP + Pi

3.软脂酸合成酶系及反应过程

(1)丙二酰CoA的合成

乙酰CoA羧化酶 (acetyl CoA carboxylase)

限速酶


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2)脂酸合成

从乙酰CoA及丙二酰CoA合成长链脂酸,是一个重复加成过程,每次延长2个碳原子。


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* 软脂酸合成酶

  • 大肠杆菌

    • 有7种酶蛋白(脂肪酰基转移酶、丙二酰CoA酰基转移酶、β酮脂肪酰合成酶、β酮脂肪酰还原酶、β羟脂酰基脱水酶、脂烯酰还原酶和硫酯酶),聚合在一起构成多酶体系。


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  • 高等动物

    • 7种酶活性都在一条多肽链上,属多功能酶,由一个基因编码;有活性的酶为两相同亚基首尾相连组成的二聚体。


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三个结构域:底物进入缩合单位、还原单位、 软脂酰释放单位


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酰基载体蛋白(ACP),其辅基是4´-磷酸泛酰氨基乙硫醇, 是脂酰基载体

´


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软脂酸合成的总反应

CH3(CH2)14COOH

+

7 CO2+ 6H2O

+

8HSCoA+ 14NADP+

CH3COSCoA

+

7 HOOCH2COSCoA

+

14NADPH+H+


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(二)脂酸碳链的延长

  • 1.内质网脂酸碳链延长酶系

    • 以丙二酰CoA为二碳单位供体,由 NADPH+H+ 供氢,可延长至24碳,以18碳硬脂酸为最多。

  • 2.线粒体脂酸碳链延长酶系

    • 以乙酰CoA为二碳单位供体,由 NADPH+H+ 供氢,可延长至24碳或26碳,以硬脂酸最多。


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H++NADH

E-FAD

Fe2+

Fe2+

油酰CoA+2H2O

NAD+

E-FADH2

Fe3+

Fe3+

硬脂酰CoA+O2

NADH-cytb5

还原酶

Cytb5

去饱和酶

(三)不饱和脂酸的合成

动物:有Δ4、Δ5、Δ8、Δ9去饱和酶,镶嵌在内质网上,脱氢过程有线粒体外电子传递系统参与。

植物:有Δ9、Δ12、Δ15去饱和酶



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(四)脂酸合成的调节

1. 代谢物的调节作用

软脂酰CoA及

其他长链脂酰CoA

乙酰CoA羧化酶

柠檬酸、异柠檬酸

进食糖类而糖代谢加强,为脂酸的合成提供原料,同时也能增强各种合成脂肪有关的酶活性。


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2. 激素调节

胰高血糖素

PKA

乙酰CoA羧化酶

乙酰CoA羧化酶

P

磷蛋白磷酸酶

(无活性)

(有活性)

胰岛素


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四、多不饱和脂酸的重要衍生物

前列腺素 ( Prostaglandin, PG)

血栓噁烷 ( thromboxane, TX)

白 三 烯 ( leukotrienes, LT)


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花生四烯酸

(20:4△5,8,11,14)

前列腺酸

(一)前列腺素、血栓噁烷、白三烯的化学结构及命名

  • PG

  • 具二十碳的不饱和脂酸,以前列腺酸为基本骨架

  • 具一个五碳环和两条侧链


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  • TX

  • 有前列腺酸样骨架,但五碳环为含氧的噁烷代替。


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(LTB4)

  • LT

  • 分子中有四个双键


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(二)PG、TX、LT的合成

1.前列腺素及血栓噁烷的合成

合成部位:

PG 除红细胞外的

全身各组织

TX 血小板

合成原料:

花生四烯酸

合成过程:


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2.白三烯的合成

花生四烯酸

白三烯(LTA4)

脱水酶

脂过氧化酶

(lipoxygenase)

氢过氧化廿碳四烯酸(5-HPETE, 5-hydroperoxy-eicotetraenoic acid)

LTB4、LTC4、

LTD4及LTE4等


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(三)PG、TX及LT的生理功能

1. PG

  • PGE2诱发炎症,促局部血管扩张。

  • PGE2、PGA2使动脉平滑肌舒张而降血压。

  • PGE2、PGI2抑制胃酸分泌,促胃肠平滑肌蠕动。

  • PGF2α使卵巢平滑肌收缩引起排卵,使子宫体收缩加强促分娩。


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2. TX

  • PGF2、TXA2 强烈促血小板聚集,并使血管收缩促血栓形成,PGI2 、PGI3对抗它们的作用。

  • TXA3促血小板聚集,较TXA2弱得多。


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3. LT

  • LTC4、LTD4及LTE4被证实是过敏反应的慢反应物质。

  • LTD4还使毛细血管通透性增加。

  • LTB4还可调节白细胞的游走及趋化等功能,促进炎症及过敏反应的发展。


Metabolism of phospholipid
第 四 节磷 脂 的 代 谢Metabolism of Phospholipid


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FA

甘油

FA

Pi

X

鞘氨醇

FA

Pi

X

磷 脂

定义 含磷酸的脂类

分类 甘油磷脂——由甘油构成的磷脂

(体内含量最多的磷脂)

鞘磷脂——由鞘氨醇构成的磷脂

X :胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等


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多为花生四烯酸

一、甘油磷脂的代谢

(一)甘油磷脂的组成、结构及功能

组成:甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物

结构:

X = 胆碱、水、乙醇胺、 丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等

功能:构成生物膜的磷脂双分子层




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(cephalin)

(lecithin)

磷脂酰肌醇(phosphatidyl inositol)

磷脂酰丝氨酸 (phosphatidyl serine)


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心磷脂 (cardiolipin)


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(二)甘油磷脂的合成

1. 合成部位:肝、肾、肠为主

  • 2. 细胞定位:内质网

3.合成原料

脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、

ATP、CTP


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4.合成基本过程

甘油二酯合成途径


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CDP-甘油二酯途径


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二软脂酰胆碱

X为胆碱

R1、R2为软脂酸

由Ⅱ型肺泡上皮细胞合成,可降低肺泡表面张力。


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PLA1

PLB2

PLD

PLB1

PLA2

PLC

(三)甘油磷脂的降解

磷脂酶 (phospholipase , PLA)


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二、鞘磷脂的代谢

(一)鞘脂化学组成及结构

  • 鞘脂(sphingolipids)

    • 含鞘氨醇(sphingosine)或二氢鞘氨醇的脂类。


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X----磷脂胆碱 、

磷脂乙醇胺

单糖或寡糖

按取代基X的不同,鞘脂分为:鞘糖酯、鞘磷脂


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(二)鞘磷脂的代谢

  • 1.鞘氨醇的合成

    • 部位:脑组织最活跃

    • 细胞定位:内质网

    • 原料:软脂酰CoA、丝氨酸、磷酸吡哆醛NADPH+H+及FADH2

2.鞘脂的合成



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先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

3.神经鞘磷脂的降解

磷脂胆碱

神经鞘磷脂

N-脂酰鞘氨醇

脑、肝、肾、脾等细胞溶酶体中的 神经鞘磷脂酶 (属于PLC类)


Metabolism of cholesterol
第 五 节 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状 胆 固 醇 代 谢Metabolism of Cholesterol


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概 述先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

* 胆固醇(cholesterol)结构

  • 固醇共同结构

    • 环戊烷多氢菲


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动物胆固醇先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状(27碳)

酵母(28碳)

植物(29碳)


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* 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状胆固醇的生理功能

  • 是生物膜的重要成分

  • 是合成某些生理活性物质的前体


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* 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状胆固醇在体内含量及分布

含量:约140克

  • 分布:

    • 广泛分布于全身各组织中

    • 约 ¼ 分布在脑、神经组织

  • 存在形式:游离胆固醇

    • 胆固醇酯


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一、 胆固醇的合成先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

(一)合成部位

组织定位:肝、小肠为主(除成年动物脑组织及成熟红细胞外)

细胞定位:胞液、光面内质网


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(二)合成原料先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

葡萄糖代谢

1分子胆固醇

18乙酰CoA + 36ATP + 16(NADPH+H+)

柠檬酸-丙酮酸循环

(三)合成基本过程


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(三)合成基本过程先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

限速酶

1.甲羟戊酸

的合成


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2.先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状鲨烯的合成

3.胆固醇的合成


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(四)胆固醇合成的调节先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

高糖、高饱和脂肪膳食

胰岛素、甲状腺素

脱磷酸

HMG-CoA还原酶

胆固醇

饥饿与禁食

胰高血糖素及皮质醇

磷酸化


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先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状、胆固醇的转化

(一)转变为胆汁酸 (bile acid)(肝脏)

(二)转化为类固醇激素

(三)转化为7 - 脱氢胆固醇(皮肤)


Metabolism of lipoprotein
第 六 节先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状血 浆 脂 蛋 白 代 谢Metabolism of Lipoprotein


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一、血 脂先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

定义

血浆所含脂类的统称

来源

外源性——食物

内源性——组织细胞的合成


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组成与含量先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

总 脂400~700mg/dl(5 mmol/L)

甘油三酯10~150mg/dl (0.11 ~ 1.69mmol/L)

总 磷 脂150~250mg/dl (48.44 ~ 80.73 mmol/L)

总胆固醇100~250mg/dl (2.59 ~ 6.47 mmol/L)

游离脂酸5~20mg/dl (0.195 ~ 0.805 mmol/L)

* 血脂含量所受影响因素较多,波动范围很大


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CM 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状 前 

二、血浆脂蛋白的分类、组成及结构

血脂以脂蛋白(lipoprotein)形式在血浆中运行

分 类

电泳法

超速离心法 CM、VLDL、LDL、HDL

血浆脂肪


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血 浆 脂 蛋 白 的 组 成 特 点先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状


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三、载脂蛋白先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

(apolipoprotein, apo)

种类(18种)

apo A、 apo B、 apo C、 apo D、 apo E

(Ⅰ Ⅱ Ⅳ) (100 48 )(Ⅰ Ⅱ Ⅲ )

①结合和转运脂质

②参与脂蛋白受体的识别

③调节脂蛋白代谢关键酶活性


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小肠合成的先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状TG和合成吸收的磷脂、胆固醇

apo B48、AⅠ、

AⅡ、 AⅣ

+

四、血浆脂蛋白的代谢

(一)乳糜微粒


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LPL先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

毛细血管内皮细胞;

水解CM的TG、磷脂

  • 运输外源性TG及胆固醇


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(二)极低密度脂蛋白 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

肝细胞合成的TG

磷脂、胆固醇及其酯

+ apo B100、E

LPL、HL

LPL

VLDL

残粒

LDL

VLDL

FFA

FFA

外周组织


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先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

VLDL

运输内源性TG


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(三)低密度脂蛋白 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

由VLDL转变而来

代 谢

  • LDL受体代谢途径

  • LDL的非受体代谢途径


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LDL先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状受体

代谢途径


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转运肝合成的内源性胆固醇先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状


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(四)高密度脂蛋白先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

参与胆固醇的逆转运


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2261先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状个氨基酸残基

ABCA1,即ATP结合盒转运蛋白AI (ATP-binding cassetle transporter A1),又称为胆固醇流出调节蛋白(cholesterol-efflux regulatory protein, CERP),存在于巨噬细胞、脑、肾、肠及胎盘等的细胞膜 。

ATP结合部位

跨膜域


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五、血浆脂蛋白代谢异常 先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

1.高脂蛋白血症——血脂高于参考值上限。

诊断标准

成人 TG > 2.26mmol/l 或 200mg/dl

(空腹14~16h) 胆固醇 > 6.21mmol/l 或 240mg/dl

儿童 胆固醇 > 4.14mmol/l 或 160mg/dl


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分类先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状

① 按脂蛋白及血脂改变分六型

② 按病因分: 原发性(病因不明)

继发性(继发于其他疾病)


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2.先天性缺乏此酶,鞘磷脂不能降解而在细胞内积存,引起肝、脾长大及痴呆等鞘磷脂沉积病状遗传性缺陷

已发现脂蛋白代谢关键酶如LPL及LCAT,载脂蛋白如apoCⅡ、B、E、AⅠ、CⅢ,脂蛋白受体如LDL受体等的遗传缺陷,并阐明了某些高脂蛋白血症及发病的分子机制。

3.脂蛋白异常与动脉粥样硬化有关


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