HEMOGRAMA NORMAL Clase para Estudiantes de Medicina UCR- Febrero 2013

1. HEMOGRAMA NORMALClase para Estudiantes de Medicina UCR- Febrero 2013 Dra. Marta Navarrete Durán Pediatra Hematóloga Jefe Servicio de Hematología Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”

2. Células sanguíneas

3. La sangre transporta oxígeno y nutrientes a los tejidos del cuerpo y devuelve los desechos y el dióxido de carbono. La sangre distribuye casi todo lo que internamente va de una parte del cuerpo a otra. Por ejemplo, la sangre transporta las hormonas desde los órganos endocrinos hasta los órganos y tejidos destinatarios. La sangre ayuda a mantener la temperatura corporal, así como los niveles normales de pH en los tejidos del cuerpo. Entre las funciones protectoras de la sangre están la formación de coágulos y la prevención de infecciones

4. ‘La hemoglobina es el componente más importante de los glóbulos rojos y está compuesto de una proteína llamada heme, que fija el oxígeno, para ser intercambiado en los pulmones por dióxido de carbono. Anomalías en un individuo del valor de hemoglobina puede indicar defectos en el balance normal entre los glóbulos rojos de producción y la destrucción. Niveles bajos o altos pueden indicar enfermedad

5. Diagnóstico • Historia Clínica • Hemograma Completo, MGR y reticulocitos • Médula ósea Frotis Biopsia Otros

6. Cifras de Laboratorio en Niños ≥ 12 meses • Hemoglobina ≥ 12 gr /dL • Leucocitos 4 x 109/L • Neutrófilos ≥ 1.5 x 109/L • Plaquetas 150 - 400 x 109/L • VCM • HCM • CHCM • RDW

7. Clasificación • Anemia Aplástica Adquirida AR Sangre Periférica • Neutrófilos < 500x10/9/L • Plaquetas < 20x10/9/L • Reticulocitos < 1% Médula Ósea con más del 70 % de células no mieloides.

9. Patofisiología de la AAA • La figura muestra el rol crucial y relativo del compartimiento del SCH como un blanco para la respuesta inmune. • Un evento incitante como un virus, droga, provoca una respuesta inmune aberrante, disparando una expansión oligoclonal de las células T citotóxicas que destruyen a las SCH • El TMO o TI da una RC o RP erradicando o suprimiendo el clón T patogénico • Recaída ocurre con recurrencia de la respuesta inmune y la depleción del compartimiento del SC permite la selección del clón anormal hematopoyético y se manifiesta como HPN, SMD, LMA

10. II - HISTORIA – 02-11-12 • PACIENTE MASCULINO DE 2 AÑOS DE EDAD, VECINO DE ALAJUELA QUIEN CONSULTA DONDE MEDICO PRIVADO POR TENER LA LENGUA MORADA DESDE HACE 15 DIAS, LE REALIZARON UNA BH DOCUMENTANDO BICITOPENIA. SE ACOMPAÑA DE SENSACION FEBRIL Y NO TOLERANCIA DE LA VIA ORAL. • A PRINCIPIOS DE SEPTIEMBRE FUE VISTO EN HNN POR MOLESTIA EN DEDO DE MIEMBRO SUPERIOR DERECHO. • ORTOPEDIA LE DX DE TENOSINOVITIS PULGAR DERECHO (19-10-12) • EXAMEN FISICO CON AMIGDALA IZQUIERA HIPERTROFICA, Y LENGUA AUMENTADA DE TAMANO, DE COLOR VIOLACEA, NO VISCEROMEGALIAS • PESO- 13,5; TALLA 88; ASC 0,57

12. REPORTE DE BMA - CF • 02-11-2912 • BMA CON 20%- 12% DE BLASTOS CON UNA CITOMETRIA DE FLUJO CON 9% DE CELULAS PRECURSORAS MIELOIDES CD117(+); HLA-DR +; CD13+;CD33+;CD7-; CD56- • BIOPSIA DE MEDULA OSEA INSUFICIENTE • 09-11- 2012 • BMA CON 35% DE BLASTOS, CELULARIDAD NORMAL, MEGACARIOCITOS AUSENTES • BIOPSIA DE MO------ LMA • LMA- M1 (M1- M2 POR CITOMETRIA DE FLUJO) • BIOPSIA DE LESION EN LENGUA (+) POR LMA

14. III- Drepanocitosis • La Anemia de células falciformes o Drepanocitosis (Hb SS) es la enfermedad hematológica hereditaria más común • La Hb S es la responsable del espectro de la enfermedad con respecto al grado de anemia, frecuencia de la crisis, extensión del daño orgánico y duración de la sobrevida • Anemia de células falciformes es usado para los síndromes drepanocíticos

15. La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de la sangre en la cual los glóbulos rojos producen pigmento (hemoglobina) anormal. La hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos adquieran forma de medialuna u hoz, como se observa en esta microfotografía

16. IV- LEUCEMIA • 29-Oct 08 : Referido a HNBB HB: 6.1 gr/dl WBC: 600 Neu: 270% Linfo: 310% PTL: 32,000 UN: 78 mg/dl Ac Urico: 9 mg/dl Cr: 2.2 mg/dl Na+: 143 k: 4.2 meq/ Glicemia: 309 mg/dl

17. Blastos

18. V- Anemia por deficiencia de Hierro Definición • La anemia ferropriva o ferrópenica es la causa más común de las anemias, se produce por deficiencia de hierro, el que es necesario para la formación de la hemoglobina que es el elemento que capta el oxígeno • El organismo recicla el hierro cuando los glóbulos rojos (GR) mueren, el hierro vuelve a la médula ósea (MO) para reutilizarse y formar nuevos glóbulos rojos La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia en el niño

19. Ante la presencia de algunas anemias, el organismo incrementa la producción de glóbulos rojos (GR) y los envía al torrente sanguíneo antes de que hayan alcanzado su madurez. Estas células inmaduras se denominan reticulocitos y se caracterizan por presentar una red de filamentos y gránulos. Normalmente representan el 1% del conteo de GR, pero pueden exceder el 4% cuando compensan la anemia.

20. Generalidades • La anemia es más frecuente entre los 6 y 24 meses de edad • El Recién nacido de término (RNT) normal tiene reservas adecuadas de hierro hasta los 4-6 meses • La reserva proviene del aporte de hierro materno in útero y en menor porcetaje del originado de la destrucción por el envejecimiento de los glóbulos rojos durante los primeros tres meses de vida

21. GENERALIDADES Hierro materno es incorporado por el feto durante el tercer trimestre del embarazo • Recién nacido de pretérmino (RNP) nace con menos reserva de hierro, con susceptibilidad de anemia ferropriva • 4-6 meses de vida el niño depende de la dieta para mantener un balance adecuado de hierro • Mayoría de los casos la anemia ferropénica en el lactante y primera infancia es secundaria a dieta insuficiente o mal balanceada

22. CAUSAS • La cantidad de hierro en el organismo refleja un balance entre las demanadas fisiológicas de hierro y la cantidad ingerida. Existen períodos en la vida en los que este balance es negativo y el organismo debe recurrir al hierro de depósito para poder mantener una eritropoyesis adecuada. • En dichas etapas una dieta con insuficiente cantidad o biodisponibilidad de hierro agrava el riesgo de desarrollar anemia ferropriva.

23. CAUSAS: I- Aumento requerimientos • A - CRECIMIENTO ACELERADO • Primera año de vida: requerimientos aumentados e ingesta baja • Adolescencia: requerimientos aumentados ingesta baja • Embarazo: requerimientos elevados desde 1mg/Kg/día hasta 6mg/Kg/día en terecer trimestre

24. B- Aumento de las pérdidas • Menstruación • Hemorragia: visible: epistaxis repetidas, oculto: digestivo, renal

25. Estudio • Examen físico • Talla • Palidez • Esplenomegalia (10%), si es importante plantear otra patologia • Masas , hepatomegalia. Equimosis etc.

26. LABORATORIO • Hemograma completo con MGR, reticulocitos • Hemoglobina  • Glóbulos rojos  • Indices: VCM , HCM , CHCM, RDW  • Frotis de sangre periférica • Reticulocitos normales • FeS(<60ug/dl), CTF, índice Saturación (<16%) • PEL: > 70ug/dl • Ferritina sérica: <12ng/ml • Médula ósea: hierro en depósito ausente

27. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • ANEMIA CRONICA: • FeS Nl; CTF Nl o ; I Sat Nl; PEL Nl; Ferri  • TALASEMIA MENOR: • FeS Nl; CTF Nl; I Sat Nl; PEL Nl; ferritina Nl • ANEMIA SIDEROBLASTICA: • FeS ; CTF Nl o ; I Sat ; PEL Nl; Ferri  • ANEMIA FERROPRIVA: • FeS ; CTF ; I Sat ; PEL ; Ferri 

28. Tratamiento • Corrección causa primaria • Administración de hierro vía oral: dosis (en mg de hierro elemental) 5 a 6 mg/Kg en dos dosis, durante un período de 4 meses o más, alejado de las comidas • La absorción es de 13,5% al inicio y despues de 20-30 días es de 5% • Complicaciones: intolerancia digestiva, heces negras, dientes negros

29. Tratamiento • Vía parenteral: • En casos de intolerancia digestiva al hierro oral severa, patología digestiva que contra indique la vía oral, dudas en el tratamiento • Dosis • Hb normal – Hb real × 4 × peso en Kg • 4 (factor de conversión de g de Hb a mg de Fe y 1,5 hierro depósito)

30. DOSIS PROFILAXIS DOSIS RNT 1mg/Kg/dia a partir 4 mes - 12 meses RNP 2mg/Kg/dia a partir del 2 mes - 12 meses RNP (750 a 1,500 gramos) 3 a 4mg/Kg/dia a partir del 1 mes - 12 meses RNP (<750 gramos) 5 a 6 mg/Kg/dia a partir 1 mes – 12 meses • PRETERMINOS • GEMELARES • RNT ALIMENTADOS CON LECHE DE VACA • PACIENTES CON PATOLOGIAS QUE IMPLIQUEN PERDIDA DE SANGRE

31. TRATAMIENTO 1-) Corrección neurológica: 22 - 48 horas 2-) Corrección Reticulocitosis: 48 - 72 horas 3-) Aumento de hemoglobina: 4 - 30 días 4-) Reposición de depósitos: 1 - 3 meses

32. La esferocitosis es un trastorno hereditario de los glóbulos rojos que puede estar relacionado con la anemia leve. Los glóbulos rojos afectados por lo general son pequeños y esféricos y carecen de los centros claros que se observan en los glóbulos rojos normales redondos

33. Estos glóbulos rojos sanguíneos anormales en forma de diana se observan en asociación con algunas formas de anemia y después de la extracción del bazo (esplenectomía)

34. La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de la sangre en la cual los glóbulos rojos producen pigmento (hemoglobina) anormal. La hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos adquieran forma de medialuna u hoz, como se observa en esta microfotografía

35. La eliptocitosis es un trastorno hereditario de los glóbulos rojos. En esta condición, los glóbulos rojos toman una forma elíptica en vez de su típica forma redonda.

36. Cifras de Laboratorio en Niños ≥ 12 meses • Hemoglobina ≥ 12 gr /dL • Leucocitos 4 x 109/L • Neutrófilos ≥ 1.5 x 109/L • Plaquetas 150 - 400 x 109/L • VCM • HCM • CHCM • RDW

37. CONCLUSIONES • Historia clínica completa • Examen físico • Hemograma completo con MGR y reticulocitos • Anemia arregenerativa o regenerativa • Coombs directo e indirecto • Bilirrubinas T y F • Médula ósea • otros