adrenal gland n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
ADRENAL GLAND PowerPoint Presentation
Download Presentation
ADRENAL GLAND

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 110

ADRENAL GLAND - PowerPoint PPT Presentation


  • 299 Views
  • Uploaded on

ADRENAL GLAND. Korteks ve medulla dan oluşur Korteks ürogenital kabartıdan gelişir (mezoderm kökenlidir, gonadlar ve diğer ürogenital organlarla ilişkili) Medulla nöral krest kökenli (sempatik sinir hücreleri içerir). Korteksin fonksiyonları. Yaşamın sürdürülmesi Su-tuz metabolizması

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'ADRENAL GLAND' - wood


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
adrenal gland

ADRENAL GLAND

Korteks ve medulla dan oluşur

Korteks ürogenital kabartıdan gelişir (mezoderm kökenlidir, gonadlar ve diğer ürogenital organlarla ilişkili)

Medulla nöral krest kökenli (sempatik sinir hücreleri içerir)

korteksin fonksiyonlar
Korteksin fonksiyonları
  • Yaşamın sürdürülmesi
  • Su-tuz metabolizması
  • Protein –karbonhidrat metabolizması
  • İkincil cinsiyet karakterinin gelişmesi ve sürdürülmesi
  • Vücudun iç ve dış çevreye uyabilmesi
slide3
Adrenal bez doğumda böbreğin 1/3 ü, erişkind ise 1/13 ü kadardır
  • Korteksden KORTİZOL,KORTİKOSTERON(Kh met)
  • ALDESTERON (su-tuz met)
korteks
Korteks
  • 1- Z. Glomeruloza:
  • Yuvarlak kümeler şeklinde
  • Korteksin %10 nunu mg
  • Aldesteron salınımından sorumlu
  • Hidrokortizona ters etki gösterir
slide5
2- Z. Fasikülata
  • Korteksin %70 ni oluşturur
  • Lipidden zengin hücrelerin oluşturduğu kordonlar
  • ACTH nın kontrolündedir
  • Glukokortikoidleri yapar
    • Glukoneogenez
    • Kc de glikojen depolanması
    • İltihabi cevabın baskılanması
    • Lenfoid dokuda atrofi
slide6
3- Z. Retikülaris:
  • Korteksin %20 sini oluşturur
  • Eozinofilik boyanan fosfataz ve RNA içeren yoğun hücrelerin oluşturduğu kompakt hücreler
  • Androjenik cinsiyet hormonlarının yapıldığı yer
  • Protein sentezini artırır
  • Olağandışı uyarı alınca glukortikoidler buradan da sentezlenir
slide7
Lipid en fazla z. fasikülata da vardır
  • ACTH verilince fasikülatının alt kısımları lipid içeriğini kaybeder, retikülarise benzer kompakt yapı oluşturur
medulla
Medulla
  • Bondan , bazofilik sitoplazmalı (Kromoffin) endokrin hücre adacıkları ve nadiren ganglion ve sustanteküler hücrelerinden oluşur
  • Medulla ekstraadrenal paaganglionik doku ile benzerlik gösterir
  • Sempatik para gangliona benzer şekilde epinefrin ve norepinefrin salınımın dan sorumlu
  • Parasempatik paraganglionlar ise kemoreseptör olrak görev yapar
slide10
Adrenal gland lezyonları 3 şekilde o.b
  • 1- Kitle etkisi
  • 2- İnsidentiloma
  • 3- Endokrin sistemin bozukluğu ile ilişkili
adrenal korteks h perfonks yonu
ADRENAL KORTEKS HİPERFONKSİYONU
  • 1- Cushing’s Sendromu
  • 2- Hiperaldestronizm
  • 3- Adrenogenital Sendom
cush ng s sendromu
CUSHİNG’S SENDROMU
  • GK seviyesinde ki artış nedeniyle olur
  • 4 nedeni var
  • 1- Pituter cushing (ACTH yüksek)
  • 2- Adrenal C. (adenom, karsinom, nodüler hiperplazi)
  • 3- Paraneoplastik C (Akciğer küçük hücreli CA, karsinoid tümör, medüller CA, pankreas adcık hücreli tümör)
  • 4- İatrojenik C.
    • Klinikte en sık ekzojen GK verilmesi ile oluşur
pit ter cushing
Pitüter Cushing
  • Endojen hiperkortizolizmin yarısının nedenidir
  • Buna Cushing hastalığı da denir
  • 3 nedenle o.b
    • Hipofizde ACTH salgılayan adenom
    • Hpz de kromofob hücre hiperplazisi
    • Hipotalamus orjinli
  • 20-30 yaşta sıktır
  • ACTH yüksekliğine bağlı adrenal bezlerde KORTİKAL NODÜLR HİPERPLAZİ olur
adrenal cushing
Adrenal Cushing
  • %15-30 olguda adrenal kortikal adenom, karsinom, hiperplazi vardır
  • Adrenaller otonom çalışır
  • Karsinom daha çok kortizol üretir
  • Tek taraflı neoplazm olduğunda karşı taraf gland atrofiye gider
  • Adrenal C. de kortizol yüksek olduğu için ACTH suprese olur.
slide15
MORFOLOJİ:
  • Cushing Sendromunun temel lezyonu hipofiz ve adrenaldedir
  • Hipofiz de Crook’s hyalenleri( intermediate keratin flamen birikimi)
slide16
Adrenalde
  • 1- Kortikal atrofi (iatrojenik kortizol alımı veya adrenal adenomuna bağlı karşı glandda o.b)
  • 2- Diffüz hiperplazi
  • 3- Nodüler hiperplazi
  • 4- Adenom
  • 5- Karsinom
diff z kortikal hiperplazi
Diffüz kortikal hiperplazi
  • Cuhing’s S. nun %60-70 inde görülür
  • Glandlar hafif veya orta derece de büyümüştür
  • Z. Fasikülata ve retikülariste lipid yüklü hücrelerin artışına bağlı korteks sarı renkli ve kalınlaşmış
nod ler hiperplazi
Nodüler hiperplazi
  • Bilateraldir, nodülarite belirgindir
  • Korteks de dağılmış sarı renkli nodüller ve arada genişlemiş korteks bulunur
  • Etkilenmeyen korteks ve nodüller lipid yüklü ve lipidden fakir kompakt hücreleri birarada içerir, nükleer büyüklük farkı ve binükleasyon o.b.
  • Normalde 4 gr olan gland 30-50 gr ağırlığa ulaşır
slide20
Hiperplazilerin çoğu ACTH yüksekliği ile beraberdir, nadiren ACTH reseptörüne karşı otoantikor olduğu için ACTH yüksek değildir
  • Nodüler hiperplazinin nadir nedeni, çocuklada sık görülen ve ailesel olan, lipofussin birikimi ile karekterli pigmente nodüler hiperplazi
adrenokortikal neplazm
Adrenokortikal neplazm
  • Adenom veya karsinom o.b
  • Makroskopik olarak nonfonksiyone adenomlardan ayırt edilemez
  • Adenomlar sarı-turuncu renkli, kapsüllü ve 30 gr dan küçük lezyonlardır
  • Histolojik olarak z. fasikülatada ki hücrelerden oluşur
slide27
Karsinomlar, daha büyük, kapsülsüz, 200-300 gr ağırlığa ulaşabilen lezyonlardır
  • Anaplastik özellikler gösterebilir
  • Fonksiyonel benign ve malign tümörlere komşu parankim ve karşı gland da atrofi vardır
hiperkortizolizm klinik
Hiperkortizolizm- klinik
  • Hipertansiyon-kilo alımı
  • Adipöz dokunun santralde birikimi
  • Kas kitlesinde azalma, ekstremitelerin proksimalinde zayıflık
  • Glikoneogenezi indükler, glikoz alımı inh edilir ve hiperglisemi oluşur
  • Katabolk etkiyle kollajen kaybı ve kemik rezorbsiyonu
  • Deri ince ve frajil
  • Yara iyileşmesi gecikir
  • İmmünsupresyon olur
labarotuar
Labarotuar
  • 24 saatlik idrar da serbest kortizol düzeyi artar
  • Kortizolün diürnal sekresyonu bozulur
  • Ektopik ACTH ile ACTH yükselir ve deksometazonla inh olmaz
  • Adrenal tümör nedeniyle olursa ACTH düşüktür
pr mer h peraldesteron zm
PRİMER HİPERALDESTERONİZM
  • Na retansiyonu ve K atılımına bağlı HT ve hipokalemi olur
  • Primer ve sekonder ob
  • PRİMER; aldestronun otonom üretimi vardır, Renin-anjiotensin sistemi suprese olur
  • 2 nedenle ob
    • Adenom (%80 nini oluşturur. CONN Sendromu denir)
    • Adrenokortikal hiperplazi
slide32
SEKONDER; renin-anjiotensin aktivasyonunda ki artışa bağlı oç
  • 3 nedenle oç
    • Konjestif kalp yetmezliği
    • Renal perfüzyon da azalma
    • Hipoalbüminemi
morfoloji
Morfoloji
  • Aldesteron üreten adenomlar, soliter, 2 cm den küçük, kapsüllü ve sıklıkla sol tarafta lokalizedirler
  • 30-40 yaşında kadınlarda sıktır, gland içine gömülü olup büyüme yapmazlar
  • Kesiti açık sarı renklidir
  • Histolojik olarak hücreler lipidle yüklü fasikülata hücrelerine benzer
bilateral diopatik hiperplazi
Bilateral İdiopatik Hiperplazi
  • Diffüz ve fokal hiperplazi o.b
  • Hücreler glamerüloza hücrelerine benzer, arada lipid yüklü hücrelerden oluşan nodüller vardır
  • Glukokortikoid suprese edebilen hiperaldesteronizm; aileseldir
  • adrenal gland zonlaşmasın da bozukluk vardır,
  • z. glomeruloza ve fasikülata arasında ki hibrid hücreler den steroidler salınır
slide35
Aldesteronun uzun süre sekresyonu ACTH atkisindendir ve deksametozonla suprese olur
  • Klinik,
  • Hipertansiyon-hipokalemi
  • Renin düşüklüğü
  • Nöromüsküler bozukluklar, zayıflık, parestezi
  • Ekstrasellüler volüm artışı ve hipokalemiye bağlı kalpte hasar
adrenogen tal sendrom
ADRENOGENİTAL SENDROM
  • Seksüel diferansiasyon bozuklukları adrenal veya gonadal bozukluğa bağlı olarak oç
  • Adrenal nedenler,
  • 1- Adrenokortikal neoplazmlar: Androjen salgılayan tümörler adenomdan ziyade karsinomdur
  • 2- Konjenital adrenal hiperplazi (AH)
    • Kortikal steroid biyosentezinde özellikle kortizol sentezinde belirli enzimlerin yokluğu sözkonusudur
    • Steroidogenezis yön değiştirir androjenlerin aşırı sentezi olur
    • Yine kortizol düşüklüğü ACTH salınımını artırır ve adrenal hiperplazi olur
21 oh az yetmezli i
21 OH az yetmezliği
  • Progestronun 11 deoksikortikosterona dönüşümü olmaz
  • Konjenital adrenal hiperplazinin %90 nın dan sorumlu 3 tip tanımlanmıştır
  • 1- Tuz kaybettiren AGS
  • 2- Basit virilizan AGS
  • 3- Klasik olmayan AGS
morfoloji1
Morfoloji
  • KAH de adrenaller bilateral hiperplastiktir
  • Normal ağırlığının 10-15 katına ulaşırlar
  • Korteks kalınlaşmış, nodüler, ve lipid kaybına bağlı kahverenklidir
  • Klinik; androjen fazlalığı, Na ve glokokortikoid yetmezliği olur
  • Klitoris hipertrofisi
  • Pseudohermafroditizm
  • Oligomenore
  • Hirsutizm
  • Rkekte eksternal genital büyüklüğü
  • Oligospermi
adrenal yetmezl k
ADRENAL YETMEZLİK
  • Primer (adrenal bozukluk)
  • Sekonder (ACTH yetersizliğine bağlı)
  • Başlıca adrenokortikal yetersizlikler
  • 1- Primer akut AKY (ADRENAL KRİZ)
  • 2- Primer kronik AKY (ADDİSON HASTALIĞI)
  • 3- Sekonder AKY
primer akut aky
Primer akut AKY
  • Değişik klinik durumlarda olur
  • 1- Kriz: Kronik aKY olanda stres söz konusu olunca ani steroid dejarjı olur
  • 2- Ekzojen steroid alanda aniden steroid kesildiğinde veya akut strese cevap olarak steroid dozu yetersiz artarsa adrenal kriz mg
  • 3- Masif adrenal hemoraji, adrenal korteksi tahrip eder ve akut AKY yapar
    • Uzun süreli doğum ve travmada yenidoğana
    • Antikoagülan tedavi alanda
    • Cerrahi sonrası DİC gelişende
    • Bakteriyal enfeksiyon komplikasyonu olarak (meningokoksemiyi takiben ortaya çıkan Waterhause Frederichson S.)
waterhause friedrichsen sendromu
Waterhause Friedrichsen Sendromu
  • Klasik olarak Neisseria menenjitis septisemisi ile, nadiren pseudomonas, pnömokok, H.influenza veya stafilokok ile olur
    • Hızlı gelişen hpotansiyon ve şoka neden olur
    • Deride yaygın purpura ile karekterli DİC hızlı gelişen akciğer yetmezliği ile birlikte bilateral adrenal hemoraji
    • HHb yaşta o.b, en sık çocuklukta
  • Hemorajinin nedeni, adrenal damarlarına direk bakterinin ekilmesi, DİC gelişimi, endotoksin bağımlı vaskülit veya hipersensitivite vasküliti
  • Histolojik olarak hemoraji, medullada ki ince duvarlı venöz sinüzoidlerden başlar, kortekse ilerler
primer kronik aky add son hastali i
Primer kronik AKY (ADDİSON HASTALIĞI)
  • Adrenal korteksin progressif destürüksiyonudur
  • Adrenal korteksin %90 nı harap olunca o.ç
  • Patogenez:
  • Lenfoma, amiloidoz, sarkoidoz, hemokromositoz, fungal enfeksiyonlar, adrenal hemoraji nedeniyle o.b
  • ANCAK %90 neden TBC, OTOİMMÜN ADRENALİT ve METASTATİK TÜMÖRLER (akciğer ve meme)
slide47
Otoimmün adrenalit %60-70 olgudan sorumludur. Ailesel veya sporodik o.bHLA-B8 ve DR3 ile ilişkilidir
  • Primer otoimmün adrenalitte glandlar irregüler büyür, tanınması güçtür
  • Histolojik; korteks de bağ dokusu içinde kollabe görünümlü, az sayıda hücre bulunur, interstisyel lenfositik infiltrat vardır
slide48
Klinik;
  • Primer adrenal hastalığında, artan ACTH prekürsör hormonları melanositleri uyarır ve özellikle güneş gören yerlerde hiperpigmentasyon o.ç
  • Pitüter ve hipotalamik nedenli AKY de hiperpigmentasyon olmaz
  • Minerolokortikoid azalmasına bağlı
  • hiperkalemi, hiponatremi, hipotansiyon,hipoglisemi ve hipovolemi
sekonder adrenokortikal yetmezlik
Sekonder Adrenokortikal Yetmezlik
  • Hipotalamus veya hipofizin, metastatik CA, enfeksiyon, enfarktüs, radyasyon gibi hhb hastlıkla ACTH salınımının azalmasına veya uzun süreli ekzojen glikokortikoid uygulanması bağlı olan hipoadrenalizmdir
  • Bunlarda hiperpigmentasyon olmaz, çünkü melanotropik hormonlar düşüktür
  • Bunlarda kortizol ve androjen normal değil iken, aldestron sentezi normaldir
slide50
Sekonder yetmezliği primerden ayıran en önemli özellik,
  • Sekonder de ACTH düzeyi düşüktür
  • Sekonder olana dışardan ACTH verildiğinde plazma kortizol düzeyi artar
  • Morfoloji;
    • ACTH düzeyinin yokluğuna bağlı olarak adrenaller orta veya belirgin şekilde küçülür, kalan az miktarda ki lipid nedeniyle sarı renklidir
    • Korteks incelir,kalın fibröz kapsül ve dağınık subkapsüler kortikal hücreler görülür
adrenokort kal t m rler
ADRENOKORTİKAL TÜMÖRLER
  • Hiperaldesteronizmin hhb tipinden sorumludur
  • Fonksiyone ve nonfonksiyone o.b
  • Morfolojik olarak ayırt edilemez
  • Fonksiyone olanlar klinik ve laboratuar sonuçları ile tanı alır
morfoloji2
Morfoloji
  • Çoğu fonksiyonel değildir ve otopsi de insidental bulunur(insidentiloma)
  • Tipik adenomlar, iyi sınırlı, nodüler, 2,5 cm çaplı lezyon olup adrenali genişletir
  • Büyük çapa ulaşır ise hemoraji , kistik dejenerasyon ve kalsifikasyon oluşur
  • Fonksiyonel adenom da koşu korteks atrofik iken , nonfonksiyone olanda normaldir
  • Kesitleri sarı, sarı-kahverenklidir
  • Histolojik olarak normal adrenal korteks hücreleri var, mitoz belirsizdir, pleomorfizm o.b
slide55
Adrenokortikal karsinom
  • Nadirdir, fonksiyonel olurlar
  • 20 cm çapı geçebilirler
  • Daha çok virilizm ile biraradadır
  • Morfolojik olarak,
  • hemoraji, kistik ve nekrotik alanlar içeren sarı renkli tümörlerdir
  • Ayırıcı tanı
    • Renal hücreli CA
    • Hepatosellüler CA
    • Feokromositoma
slide57
Histolojik, hafif atipiden anaplastik lezyona kadar değişebilir
  • İğsi hücreler ve dev hücreler o.b
  • Malignite ayrımında önemli noktalar
  • 1- Diffüz patern
  • 2- Nekroz, mitoz
  • 3- Geniş fibröz bantlar
  • 4- Vasküler invazyon
  • 5- Nükleer grade yüksekliği
adrenal medulla
ADRENAL MEDULLA
  • Nöral krest artıklarından köken alan, kromofin hücre olarak adlandırılan nöroendokrin hücreler ve destekleyici hücreler olan süstanteküler hücrelerden oluşur
  • Retiküler ağ ile destekli kordonlar, gruplar oluşturan polihedrik parankim hücrelerinden kuruludur
  • Kordonlar arasında kapiller ağ ve az sayıda parasempatik ganglion hücreleri vardır
  • Kromofin hücreler oval, yuvarlak şekilli, sitoplazmik granüller içeren hücrelerdir
slide65
Kromoffin hücre;
  • 1- Potasyum dikromat (ZENKER ) ile muamele edildiğinde kahverengine dönmesi
  • 2- Sempatik sinir sisteminde ki pregangliyonik sinir liflerinden gelen uyarılara karşı katekolamin sentez ve salgılama işi yapmaları
    • Sitoplazmik granüller epinefrin veya norepinefrinden birini içerir, aynı zamanda kromogranin denilen proteinler ve enkefalin içerir.
slide66
Norepinefrin salgılayan hücreler,
  • Daha büyük ve daha yoğun granüller içerir
  • Lokal nörotransmitter olarak fonksiyon görür
  • Alfa ve beta adrenerjik nöronlar ile etkileşir
  • İkinci messengeri aktive eder
  • Epinefrini düzenleyen enzimatik reaksiyonu aktive eder
slide67
Epinefrin salgılayan hücreler
  • Daha küçük ve granül içeriği az olan hücrelerdir
  • Herikisinin salınımı medulla hücrelerinin sinirleri olan pregangliyoner fibriller aracılığıyla olur
slide68
Nöroendokrin hücreler, adrenal sistem dışında da grup ve nodüller halinde dağılım gösterir ve adrenal medulla ile birlikte paragangliyon sistemini oluşturur
  • Ekstradarenal paraganglıyon otonom sinir sistemi anatomik lokalizasyona göre 3’e ayrılır
  • 1- Bronkiomerik
  • 2- İntravagal
  • 3- Aortikosempatik
slide69
Bronkiomerik ve intravagal paraganglia, parasempatik sistemle ilişkili olup baş-boyunun majör arterleri ve kranial sinirler ile komşuluk yapar
  • Bazı bronkiomerik olanlar kemoreseptördür, kanda ki O2 ve CO2 düzeylerini ayarlar
  • İntravagal olan n. Vagus boyunca dağılım gösterir
slide70
Aortikosempatik paraganglia ise, sempatik sistemin segmental gangliyonları ile ilşkili olup, abdominal aorta boyunca dağılmıştır
  • Aort bifürkasyonuna bitişik ZUCKERKANDL organı ve VİSSERAL PARAGANGLİAlar bu gruba aittir
slide71
Tüm adrenal medulla hücreleri sempatik nöronların kolinerjik uçları ile sinirlendirilmiştir
  • Steroidleri depolamayan korteksin aksine, medulla hücreleri hormonlarını granüllerde depolar
feokromos toma
FEOKROMOSİTOMA
  • Kromofin hücrelerden köken alan nadir neoplazmdır
  • Cerrahi olarak edavi edilir
  • HT oluşturur
  • Nadiren diğer steroidler ve peptitleri de oluşturur ve Cushing sendromu yapar
  • %85i adrenal medulladan, geri kalanı ekstra adrenal paraganglialadan köken alır
  • %90 sporadik, %10 ailesel (OD)
slide73
Familyal olanlar
    • Tip A= Sipple S
    • Tip B= Gorlin S
    • %70 bilateral
    • Çocukluk ta sık
    • Erkekler de fazla
  • Nonfamilyal olanlar
    • %10-15 bilateral
    • Erişkinde sık
    • Kadınlarda fazla
morfoloji3
Morfoloji
  • Ekstraadrenal feolarda malignite daha sık
  • Küçük, iyi sınırlı ve adrenalde lokalize kitlelerden, büyük hemorajik kitlelere kadar değişebilir
  • Büyük tümörler daha iyi sınırlıdır
  • Damardan zengin fibröz trabeküller hücreler arasına dağılarak lobüler patern oluştururlar
  • Kesitleri küçük tümörlerde sarı-kahverenkli, büyük olanda kanamalı, kistik ve nekrotiktir.
  • Taze dokunun potasyumdikromat solüsyonu ile muamele edilmesinden sonra, katekolamin oksidasyonu nedeniyle kahverengine döner
histoloji
Histoloji
  • Poligonal veya iğsi şekilli tümöral hücreler destekleyici hücreler ile birlikte adacıklar (ZELBALLEN ADACIKLARI) veya alveoller patern oluşturur
  • İntrasitoplazmik hyalen globüller sıktır
  • Dev hücreler ve bizar hücreler o.b
  • Zengin vasküler ağı vardır
  • Sitoplazma granülerdir ve kateklamin içeriğine bağlı olarak gümüş boyaları ile gösterilir. Kapsül ve damar invazyonu benign lezyonlar da da olacağından, malignitenin tek kriteri metastazdır
klinik
Klinik
  • Hipertansiyon
  • Karın ve göğüs ağrısı
  • Konjestif kalp yetmezliği, pulmoner ödem, MI ve ventriküler fibrlasyon
  • Myokardial değişiklikler
  • Laboratuar
  • Serbest katekoamin ve metabolitlerinin idrar ile atılımı fazla
slide85
Kötü prognoz belirleyicileri.
  • Pleomorfizm
  • Mitoz
  • Nekroz
  • Vasküler invazyon
  • Süstanteküler hücre yokluğu
  • Metastazlar en sık kemiğe (kosta ve vertebra) ve karaciğere
ekstradrenal paragangl a
EKSTRADRENAL PARAGANGLİA
  • Adrenal medulla dışında gelişen feokromositomalar PARAGANGLİOM olarak bilinir
  • Paraganglionik doku içeren HHB organdan köken alabilirler daha nadirdir, multisentriktir ve küçük çaplıdır
    • Carotid body içinden gelişenler Carotid body tümörü,
    • Jugulotimpanik bölgeden gelişenler KEMODEKTOMA adını alır
  • FAKAT %10-40 oranın da malign potansiyele ve agresiv davranışa sahiptir
morfoloji4
Morfoloji
  • Sert, kahve-kırmızı renkli, 1-6 cm çapında, kapsüllü olmasına rağmen çevre dokulara yapışık
  • Histolojik;
  • Sınırları belirsiz, sinsityal yapılar oluşturan iyi diferansiye nöroendokrin hücrelerden oluşur
  • Fibrovasküler stroma ile birbirinden ayrılan Zelballen adacıkları ve kordonlar yapar
  • Bazıları adrenal feokromasitomayı taklit eder, koyu granülleri içerir, iğsi hücreler içerebilir
n roblastom
NÖROBLASTOM
  • Çocukluk çağının en sık tümörlerinden birisidir
  • En sık 1 yaştan küçük çocuklarda tanı alır
  • Çoğu sporodik,Klinik değişken, kendiliğinden spontan regresyon görülebileceği gibi, aniden letal seyredebilir
morfoloji5
Morfoloji
  • Çocukluk çağında %25-35 adrenal medullada dır, geri kalanı sempatik zincirin hhb yerinde o.b
  • 2. Sıklıkla arka mediastenin para vertebral bölgesi, 3. Sıklıkla ise alt abdomende paravertebral bölgede ob, pelvis, baş- boyun da da görülebilir
  • Erişkin de baş-boyun nadirdir
gross
Gross
  • Küçük nodülden büyük kitleye kadar değişebilir
  • İnsutu nöroblastomlar 40 kez fazla görülür, çoğu spontan geriler, fibrozis veya kalsifikasyon bırakır
  • Bazıları daha benign lezyonlar olan gangliyonöromaya diferansiye olur
  • Kapsüllü veya infiltratif o.b
  • Kesitleri beyine benzer gri-beyaz renkli ve yumuşaktır
  • Büyük tümörlerde kanama, nekroz, kistik değişiklikler ve kalsifikasyon o.b
histoloji1
Histoloji
  • Küçük, primitif görünümlü, koyu nükleuslu, dar sitoplazmalı ve sınırları belirgin olmayan hücrelerin oluşturduğu solid gruplardan oluşur
  • Karekteristik lezyonlarda HOMER-WRİGHT ROZETLERİ (hücrelerin fibriler uzantılarının oluşturduğu santral boşluk çevresinde dizilirler)
  • Mitoz, karyorektik hücreler ve sinir benzeri stroma miktarı prognostik açıdan önemli o.b
  • Arada belirgin nükleollü, veziküle nükleuslu, geniş eozinofilik sitoplazmali gangliyon hücreleri bulunur
slide104
Gangliyon hücre ve schwan benzeri stroma varlığı iyi diferansiye olduğunu gösterir
  • En iyi diferansiye tümörlerde bol gangliyon hücresi ve schwan stroma vardır
  • (GANGLİYONÖROMA)
  • Metastaz erken veya geç dönemde ob ve hemotojen veya lenfojen o.b
stage
Stage
  • I- Orjin alınan organa sınırlı
  • II- Orjin aldığı organı aşar, orta hattı geçmez, aynı taraf LNM +/- o.b
  • III- Orta hattı geçer, aynı taraf LNM +/-
  • IV- Visseral organ metastazı yapar
  • IV s- Küçük adrenal tümör ve yaygın hastalık ile karekterlidir
klinik gidi
Klinik gidiş
  • 2 yaşından küçüklerde büyük kitle, ateş, kilo kaybı var, büyüklerde metastaz olana kadar klinik vermez
  • Prognostik faktörler:
  • 1- Yaş ve stage; 2 yaş altında prognoz mükemmeldir. Bunlar genellikle stage I ve II’dir. Radyolojik veya klinik kemik metastazı olmaksızın karaciğer, deri ve/veya kemik iliği yayılımı olanlar uzak metastaz olarak tanımlanırlar. Stage IV olgular spontan remüsyona uğrayabilir ve yaşam oranları %60-90’dır.
  • Lokalizasyon: Adrenal dışı lokalizasyonlu olanlar daha iyi prognozludur.
slide109
2- Mikroskopik Grade: En önemlisi differansiyon derecesidir. Nöroblastom, ganglionöroblastom ve ganglionöroma spektrumu vardır. Nöroblastomlarda nöropil zemini var ise kötü differansiasyon olarak kabul edilir. Ganglion hücre varlığı ise iyi differansiyasyonu gösterir.
  • 3-DNA ploidi; hiperdiploid veya triploid tümörler iyi prognozlu, diploid tümörler kötü prognozlu
slide110
4- p 36 band bölgesinde 1. Kromozomun distal kısa kolunda delesyon en sık genetik anomalidir ve kötü prognozu gösterir.14. Kromozomu uzun klunda ki delesyon daha kötü prognzludur
  • 5- N-myc onkogen amplifikasyonu kötü prognoz
  • 6- Trk A (sinir büyüme faktörü) ekspresyonu iyi prognozu gösterir