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Presentation Transcript

  1. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第十八讲 免疫缺陷病(21) 一、概述 • Immunedeficiency diseases (IDD) • 免疫系统、功能异常→疾病 • 机制:免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷 Back

  2. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • 2. 分类 • (1)原发性免疫缺陷病(PIDD) • 体液免疫缺陷 • 联合免疫缺陷 • 补体缺陷 • 吞噬缺陷 (2)继发性免疫缺陷病(SIDD) • 细胞免疫缺陷

  3. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • 3. 特点 • 反复、持续严重感染 • 伴有自身免疫病 • 好发肿瘤

  4. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 二、原发性免疫缺陷病(PIDD) 免疫系统先天性(多为遗传)发育缺陷所致 • 原发性B细胞缺陷 • 性联无丙种球蛋白血症(男性发病) Btk gene缺陷→B不能发育(pre-B),不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡

  5. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • 选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 • 性联高IgM综合征 男性发病 CD40L gene 突变,T不表达CD40L B无法活化、转类受阻(IgM→IgG、A、E)

  6. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  7. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  8. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  9. 2. 原发性T细胞缺陷 • DiGeorge综合征 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  10. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • T细胞信号转导缺陷 CD3-γ缺陷 ZAP-70缺陷

  11. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  12. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3. 联合免疫缺陷(CID) • (1)Severe combined immunodeficiency(SCID) • 性联SCID(XSCID) • 常染色体隐性遗传 • IL-2R(α、β/γ gene)突变,T细胞发育停滞于pro-T • 腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷 →T、B发育受阻,停滞于pro-T、pro-B

  13. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  14. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  15. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  16. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • (2)MHC I、II类分子缺陷 • MHC I CD8+Tc功能↓(TAP gene突变) • MHC II CD4+Th功能↓(调节gene CIITA缺陷)

  17. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 (3)毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 (4)伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷

  18. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4. 补体缺陷 (1)补体成分缺陷 C3↓→致死性感染 (2) CR缺陷 CR3、CR4→白细胞粘附缺陷

  19. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • (3)补体调节因子缺陷 • C1INH↓:遗传性血管神经性水肿 (C2a过多,血管通透性↑) • DAF、CD59↓:阵发性夜间血红蛋白尿

  20. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  21. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 5. 吞噬细胞缺陷 • 白细胞 • 慢性肉芽肿 反复化脓性感染

  22. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • Chediak-Higashi综合症——吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷 反复化脓性感染

  23. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 三、继发性免疫缺陷病(SIDD) • 原因 感染 营养不良 药物 手术 创伤等

  24. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH France Paris • 病因 • HIV

  25. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  26. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 CUBY p445 f19-8

  27. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  28. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  29. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  30. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 DNA 毒性 HIV I 9.2kb 高 美国、欧洲 HIV II 9.26kb 低 非洲

  31. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2. 传播途径 性接触 血液 母胎

  32. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  33. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  34. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  35. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 • 3. 特点 • 机会性感染 • 条件性肿瘤 • 神经系统疾病

  36. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  37. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  38. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4. 发病机制 * 免疫功能紊乱、崩溃 (1)CD4Th↓↓ HIV受体——CD4 共受体 ——CCR CD4 CCR HIV CD4Th ↓↓

  39. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  40. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  41. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  42. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  43. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  44. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  45. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 (2)Tc活化→攻击Th HIV(超抗原)、多克隆激活Tc (3)Th1、Th2失衡 (4)Mφ、DC↓ (5)B细胞 多克隆激活→高Ig血症、self-Ab

  46. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  47. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  48. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

  49. 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室

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