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门静脉高压. 病因与流行病学. 肝前性门静脉高压症 肝硬化门静脉高压症 肝后性门静脉高压症. 肝前性门静脉高压症. 先天性畸形 新生儿脐静脉炎 腹腔内感染 肝动脉与门静脉之间动静脉瘘. 肝后性门静脉高压症. 下腔静脉发育异常 血液高凝状态 真性红细胞增多症 非特异性血管炎 腔外肿瘤压迫. 肝硬化门静脉高压症. 窦前性:血吸虫性肝硬化 窦性和窦后性:肝炎后肝硬化,最常见 , 占约 90%. 病理生理与解剖. 窦前性:血吸虫在门脉系统发育,引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化
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病因与流行病学 • 肝前性门静脉高压症 • 肝硬化门静脉高压症 • 肝后性门静脉高压症
肝前性门静脉高压症 • 先天性畸形 • 新生儿脐静脉炎 • 腹腔内感染 • 肝动脉与门静脉之间动静脉瘘
肝后性门静脉高压症 • 下腔静脉发育异常 • 血液高凝状态 • 真性红细胞增多症 • 非特异性血管炎 • 腔外肿瘤压迫
肝硬化门静脉高压症 • 窦前性:血吸虫性肝硬化 • 窦性和窦后性:肝炎后肝硬化,最常见,占约90%
病理生理与解剖 • 窦前性:血吸虫在门脉系统发育,引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化 • 窦性和窦后性:增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞,致血流淤积及淋巴回流障碍,出现门脉压增高。
病理生理与解剖 • 肝脏双重血供 • 门静脉系统位于两个毛细血管网之间 • 门静脉没有瓣膜 • 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 • 门静脉与腔静脉之间存在4组交通支 • 正常的门脉压为1.27~2.35kPa
病理生理与解剖 hepatic vein portal vein hepatic artery
病理生理与解剖 • 门静脉与腔静脉系统的四个交通支 胃底和食管下段交通支:最主要 肛管和直肠下段交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支
胃底和食管下段交通支 • 门静脉血流→胃冠状静脉、胃短静脉→食管胃底静脉与→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉
肛管和直肠下段交通支 • 直肠下静脉、肛管静脉→肠系膜下静脉、直肠上静脉与→下腔静脉
前腹壁交通支 • 脐旁静脉→腹上深静脉、腹下深静脉→上、下腔静脉
腹膜后交通支 • 腹膜后血管→肠系膜上、下静脉→下腔静脉
门静脉高压症的病理 当门脉压升高至2.45~4.9kPa时会引起以下改变: • 脾肿大、脾功能亢进 • 交通支的扩张 • 腹水
脾肿大、脾功能亢进 • 脾充血肿大 • 长期脾窦充血 -> 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 • 脾破坏血细胞的功能增加 • 白细胞、血小板减少 – 脾亢
交通支的扩张 • 四个交通支会显著扩张 • 胃底、食管下段交通支破裂出血 • 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔 • 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张,可以引起前腹壁静脉曲张 • 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血
腹水的形成 • 门静脉系统毛细血管床的滤过压增加,肝内淋巴液回流不畅,自肝表面漏入腹腔 • 肝功能减退,血浆白蛋白的合成障碍引起血浆胶体渗透压降低 • 醛固酮和抗利尿激素增多,致钠和水的储留
门静脉高压症临床表现 • 上消化道急性大出血,呕血或黑便 • 脾肿大、脾功能亢进、腹水 • 肝昏迷
上消化道急性大出血 • 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂,立刻发生急性大出血,血色鲜红 • 肝功能损害引起凝血功能障碍,脾功能亢进引起血小板数减少,出血不易自止 • 大出血引起肝组织严重缺氧,容易导致肝昏迷 • 首次大出血的死亡率可达25%;第一次大出血后的1~2年内,约半数病人可以再次大出血
脾肿大、脾功能亢进 • 肿大后可在左肋缘下摸到 • 程度不一,大者可达脐下 • 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 • 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 • 表现白细胞计数降底,血小板计数减少,逐渐出现贫血
腹水 • 肝功能损害的表现 • 大出血后因缺氧而加重肝组织损害,常引起或加剧腹水的形成 • 有些“顽固性腹水”甚难消退 • 常伴有腹胀、食欲减退 • 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征
诊断 • 病史(肝炎或血吸虫病) • 三个主要临床表现:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 • 由于个体反应的差异和病程的不同,三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 • 辅助检查:血象、肝功能、食管吞钡、B超 CT、MRI和门静脉造影
实验室检查与影像学表现 • 血液学检查:白细胞、血小板、或红细胞减少 • 食管X线吞钡检查:虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变 • 胃镜检查 • B超和多普勒超声:脾肿大、腹水、门静脉内径增宽 • CT、MRI和门静脉造影
肝功能评级(Child分级) A B C 胆红素(mg%) <2 2-3 >3 白蛋白(g%) >3.5 3-3.5 <3 腹水 无 少量 大量 脑病 无 无 有 营养 极好 好 消瘦
治疗 • 腹水 无有效外科治疗 (肝移植) • 脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况 可单纯脾切除 • 食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论重点
食管胃底曲张静脉大出血的治疗 • 非手术治疗: • 抗休克治疗 • 药物:生长抑素,血管加压素 • 内镜:硬化剂、套扎,(对胃底静脉出血无效) • 三腔管压迫 • 手术治疗 • TIPS • 断流手术 • 分流手术 • 肝移植
非手术治疗 • 适应症: 有黄疸、大量腹水、肝功能Ⅲ级 上血不能明确诊断者 作为手术前的准备
非手术治疗 抗休克治疗 • 严密观察血压、脉搏、Hb • 开放静脉 • 输血、输液 • 监护
非手术治疗——药物治疗 生长抑素 • 收缩内脏血管,减少门静脉血流,降低门脉压力 • 无血管加压素的心血管系统的副作用
非手术治疗——药物治疗 血管加压素 • 能使内脏小动脉收缩,血流量减少,从而减少内脏回血量,短暂降低门脉压力 • 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 • 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 • 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用
非手术治疗——三腔管压迫治疗 • 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉,以达止血目的 • 共有三腔 • 圆形囊(胃囊),充气后压迫胃底 • 柱形气囊(食管囊),充气后压迫食管下段 • 胃腔,作胃管,可行吸引、冲洗和注入止血药物
非手术治疗——三腔管用法 • 证实无漏气 • 涂上石蜡油,插管至胃腔 • 先向胃囊充气150~200m1,充足 • 牵引:滑车装置,悬重物约0.5kg,备剪刀,注意,角度,重物离地位置 • 用观察止血效果,如仍出血再向食管气囊注气 • 食管气囊为100~150m1,适量
非手术治疗——放置三腔管后 • 应抽除胃内容 • 用生理盐水反复灌洗 • 观察胃内有无鲜血吸出 • 无鲜血,同时血压、脉搏渐趋稳定,说明出血已基本控制。 • 出血停止,可先排空食管气囊,后排空胃气囊 • 再观察12~24小时,如确已止血方可拔管
三腔管并发症、注意事项 • 防止窒息:胃囊充气要充分,悬垂物离地高度,备剪刀,及时发现 • 防止误吸:头部侧转 • 防止食道穿孔:每隔12小时,应将气囊放空10~20分钟,一般放置24小时,放置时间不宜持续超过3~5天
非手术治疗——纤维内镜治疗 • 经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法 • 经内镜食管曲张静脉套扎术 • 经内镜喷洒组织粘合剂止血
手术治疗 • 分流手术:脾肾静脉分流术、限制性侧侧门腔静脉分流术、肠系膜上、下腔静脉间桥式H形分流术 • 断流手术:贲门周围血管离断术