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CORDOMA CERVICAL. A PROPÓSITO DE UN CASO. Autores: A. Sánchez García, J. Diez García*, C. Salas Lorente, P. Trallero Diez. Servicio de Radiología *I.D.I. Unidad de RM Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida. Caso Clínico.

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Presentation Transcript
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CORDOMA CERVICAL

A PROPÓSITO DE UN CASO

Autores:

A. Sánchez García, J. Diez García*, C. Salas Lorente, P. Trallero Diez

Servicio de Radiología

*I.D.I. Unidad de RM

Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

caso cl nico
Caso Clínico
  • Mujer de 50 años que consulta por molestias en la faringe de meses de evolución y progresiva disfagia
  • La exploración ORL objetivó un efecto de masa en la pared posterior derecha de la faringe que improntaba en la cavidad oral
  • Pruebas radiológicas realizadas : Rx Columna Cervical AP y Lat., CT y RM
hallazgos radiol gicos
Hallazgos Radiológicos

Rx cervical lateral (Fig 1):

  • Masa retrofaríngea que impronta sobre la columna aérea
  • Destrucción del margen anterior del cuerpo vertebral de C2
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Hallazgos Radiológicos

Figura 1. Rx cervical lateral

Masa retrofaringea que impronta en la columna aérea (flecha azul)

Erosión del cuerpo vertebral de C2 (flecha roja)

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Hallazgos Radiológicos

TC Cervical con CIV :

  • Masa hipodensa paravertebral anterior derecha que desplaza anteromedialmente la pared posterior de la faringe, improntando en la cavidad oral (Fig.2 y 4)
  • Extensión al foramen de conjunción C2-C3 ensanchándolo (Fig.2)
  • Erosión de márgenes bien definidos del cuerpo vertebral de C2 (Fig.3 y 4)
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Hallazgos Radiológicos

Figura 2 : TC cervical con CIV en ventana de partes blandas. La masa impronta sobre orofarínge y ocupa foramen de conjunción C2-C3 (flecha)

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Hallazgos Radiológicos

Figura 3: TC con ventana ósea. Destrucción de cuerpo vertebral de C2

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Hallazgos Radiológicos

Figura 4: TC reconstrucción sagital en ventana de partes blandas y ósea. Impronta en pared posterior de orofarínge y erosión el cuerpo del axis

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Hallazgos Radiológicos

RM:

  • La lesión es isointensa con el músculo en SE T1, realzándose con la administración de contraste ( Figura 6)
  • Se muestra hiperintensa en SE T2 ( Figura 7)
  • Confirma la extensión foraminal observada en TC
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Hallazgos Radiológicos

Figura 5. RM Axial T1. La lesión es isointensa. Desplaza la musculatura prevertebral y el espacio retrofaríngeo , y se extiende al foramen de conjunción

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Hallazgos Radiológicos

Figura 6: RM coronal T1 sin y con contraste. La masa presenta una captación discretamente heterogénea

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Hallazgos Radiológicos

Figura 7: RM sagital. La lesión es hiperintensa en T2

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Caso Clínico

  • El diagnóstico prequirúrgico fue orientado como un tumor de vaina nerviosa, dada su localización paravertebral y ocupación del foramen de conjunción
  • Se intervino quirúrgicamente, mostrando en el examen AP un patrón histológico característico de células fisilíferas, que marcaban positivo frente a queratinas y proteina S-100
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Diagnóstico final:

CORDOMACERVICAL

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Cordoma Cervical

  • Los cordomas son neoplasias raras que se originan a partir de restos de la notocorda primitiva, suponiendo el 3-4% de los tumores óseos primitivos
  • Se pueden observar en cualquier localización a lo largo del esqueleto axial , desde el clivus a la región sacrocoxígea
  • La localización mas frecuente es el sacro ( 50 %) , después la región esfeno-occipital (25%) y el resto en la columna vertebral (15 %)
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Cordoma Cervical

  • Son mas frecuentes en el hombre (2-1)
  • El pico de incidencia se sitúa entre la tercera y séptima décadas de la vida
  • El dolor es el síntoma mas frecuente en los cordomas localizados en la columna vertebral , pero a medida que crecen pueden producir otros síntomas por compresión de estructuras adyacentes
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Cordoma Cervical

  • Son tumores de crecimiento lento pero localmente invasivos
  • La presentación inicial del cordoma es una destrucción ósea de los cuerpos vertebrales que puede extenderse a los elementos posteriores y discos intervertebrales,
  • La destrucción ósea casi siempre va asociada a masa de partes blandas
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Cordoma Cervical

  • La CT muestra la destrucción ósea, la masa de partes blandas asociada y la existencia de calcificaciones, que pueden observarse entre un 30-70% a de los casos
  • La RM es superior a la CT para mostrar la verdadera extensión de la lesión y su relación con las estructuras neurovasculares adyacentes
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Cordoma Cervical

  • El diagnóstico diferencial debe hacerse con tumores óseos y de partes blandas primarios, metástasis, y si existe afectación del disco intervertebral, con los procesos infecciosos
  • Los cordomas deben incluirse en el listado de de causas raras de ensanchamiento del agujero intervertebral cervical
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Cordoma Cervical

  • El tratamiento es la resección quirúrgica asociada a radioterapia para prevenir recurrencias
  • Las recurrencias son frecuentes, con tendencia a extenderse a los elementos posteriores de la vértebra
  • La incidencia de metástasis es del 10 -35%, siendo las localizaciones mas frecuentes (a tejidos blandos, ganglios linfáticos, pulmón, hueso, hígado… )
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Bibliografía

  • Jack E.,Meyer, Ronald A. Lepke, Karen K. Linfors. Chordomas: Their CT Appearance in the Cervical, Thoracic and Lumbar Spine. Radology1984;153:693-696.
  • Ay-Ming Wang, Catherine L. Joachim, John Shillito,Jr., James H.Morris. Cervical Chordoma Presenting with Intervertebral Foramen Enlargement Mimicking Neurofibroma: CT findings. Journal of Computer Assisted Tomography 1984; 8(3): 529-532.
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Bibliografía

  • T.Anegawa, M. Rai, K. Hara, K. Yamamoto. An unusual cervical chordoma: CT and RM. Neuroradiology 1996;38:466-467.
  • Chia-Ying Lu,Chee-Yin Chai, I-Chan Chiang. Chordoma mimicking the trigeminal schwannoma. Journal of Clinical Imaging. 2004;28: 187-190.