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山西大医院风湿科疑难病例讨论 2014.6.12

山西大医院风湿科疑难病例讨论 2014.6.12. 病例特点. 1. 中老年女性，病史 2 月 2. 皮疹 ， 累及面部、颈前、背部、臀区、四肢 3. 发 热 初时：午后夜晚， Tmax 39℃ ，伴畏寒，可自行降至正常 — 间歇热 入院前三天高热不退、皮疹加重 -------------------------- 稽留热 发热时，皮疹加重 4. 关节痛 ， 无肿胀（双腕、双肘、双膝） 5. 无 呼吸、泌尿、消化道等系统 感染迹象 6. 淋巴结肿大 7. 炎性指标高 8. 白细胞、中性粒细胞无升高， 肝酶、肌酶升高. - 2 -. 病例特点.

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山西大医院风湿科疑难病例讨论 2014.6.12

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Presentation Transcript

  1. 山西大医院风湿科疑难病例讨论2014.6.12

  2. 病例特点 1.中老年女性，病史2月 2.皮疹，累及面部、颈前、背部、臀区、四肢 3.发热 初时：午后夜晚，Tmax 39℃，伴畏寒，可自行降至正常—间歇热 入院前三天高热不退、皮疹加重--------------------------稽留热 发热时，皮疹加重 4. 关节痛，无肿胀（双腕、双肘、双膝） 5.无呼吸、泌尿、消化道等系统感染迹象 6.淋巴结肿大 7.炎性指标高 8.白细胞、中性粒细胞无升高，肝酶、肌酶升高 -2-

  3. 病例特点 9.铁蛋白>1500 10.自身抗体： 山大二院：SSA（+） 我院：RF、RAs、抗ENAs、狼疮组合、ANCA、a胞衬蛋白、肌炎Ab均（-） 11.C3、C4、ASO均（-）IgA 6.35g/L 12.外斐氏、EB病毒IgG 、呼吸道感染病毒、巨细胞病毒抗体（-） 降钙素原、血培养（6.3）、布鲁氏菌凝集实验（-） 13.瘤标、全身骨扫描、骨穿（-） 14.轻度肺间质病变 15.双大腿MR、肌电图（-） 16.非甾体抗炎药、激素有效 -3-

  4. 病例分析 发热、皮疹 • 感染 • 非感染 • 肿瘤 • 风湿性疾病 • 内分泌与代谢疾病 • 无菌性坏死物质吸收 • 自主神经功能紊乱 • 皮肤散热减少 • 药物热等 • 病毒 • 细菌 • 真菌 • 支原体 • 立克次体 • 寄生虫等

  5. 发热的原因----感染？ 无呼吸、泌尿、消化道、妇科、神经系统等症状 血常规：白细胞正常，尿常规、便常规未见异常 ESR、CRP、铁蛋白明显升高 PCT、外斐氏、EB病毒IgG 、呼吸道感染病毒、巨细胞病毒抗体、血培养（6.3）、布鲁氏菌凝集实验（-） 胸部CT：轻度肺间质病变 腹部彩超（-） 骨髓细胞学：增生活跃，粒系占73.4% 青霉素治疗无效，激素治疗有效

  6. 发热的原因----肿瘤？ 肿瘤系列：铁蛋白大于1500ng/ml 呼吸系统：胸部X线片未见占位 消化系统：无腹痛、腹泻，便常规（-），超声（-） 泌尿系统：无症状，尿常规（-） 血液系统：血常规（-） 骨髓象：增生活跃，粒系73.4%，未见原始细胞， 淋巴系统：浅表淋巴结肿大，左颈部可触及一黄豆大小，活动好， 彩超示淋巴结结构存在，周边清楚 神经系统：无头晕、头痛，脑膜刺激征、双巴氏征（-） 全身骨扫描（-）

  7. 病例分析 免疫系统病 发热、皮疹、关节痛 淋巴结肿大 • 发热 • 皮疹 ESR、CRP、肝酶、肌酶高 皮肤活检：炎性细胞浸润 感染 症状、体征、病毒、降钙素原、血培养、布氏（-） • 肿瘤 瘤标、全身骨扫描、骨穿（-） -7-

  8. 发热原因----结缔组织病? 系统性红斑狼疮：皮疹、关节痛 ANA、抗ENAs、狼疮组合均（-) 干燥综合征：无口干、眼干、腮腺肿大 IgG正常 ANA、抗SSA、抗SSB抗体（-） 皮肌炎：皮疹，发热，无四肢肌痛、肌无力 CK、CK-MB正常，LDH、HBDH高于正常

  9. 病例分析 1.对称性近端肌无力表现： 2.血清肌酶升高 3.肌电图示肌源性损害 4.肌肉活检异常 5.典型的皮肤损害： （在2004年 欧洲和美国研究协作组(ENMC)提出了另一种IIM分类诊断标准 ） 以上中加入 *肌炎特异性自身抗体 *肌肉MRI检查（可替代肌炎临床症状及实验室检查异常） 判定标准： 确诊PM=任何3条 可疑PM=任何2条 确诊DM=第5条+任何3条 拟诊DM=第5条+任何2条 可疑DM=第5条+任何1条 皮肌炎？ 1975年 Bohan/Peter的诊断标准

  10. 病例分析 皮肤活检 常见病理表现：表皮萎缩，角化过度，基地细胞液化、变性，真皮浅层有少量淋巴细胞浸润，直接荧光检查在皮损的真皮表皮交界处可见局灶性Ig和补体沉积。 标准中无皮肤活检这一项 非特异，不能作为诊断标准 -10-

  11. 病例分析 皮肌炎？ 支持点：可疑颈前“V”字征，Gottron征 肌酶（CK，CK-MB正常） LDH、aHBDH高 不支持点：肌炎抗体、肌电图、肌肉MRI（-） 皮肤活检 =无肌病性皮肌炎？ -11-

  12. 无肌病性皮肌炎是否成立？ 非甾体抗炎药、复方甘草酸酐等对症治疗后，沙利度胺100mg/d*1w，无发热，皮疹好转 -12-

  13. 病例分析 成人斯蒂尔病？ • 病因不明 • 排他性 • 诊断标准：Cush标准 • 必备条件：①发热t≥39℃；②关节痛或关节炎；③RF<1：80；④ANA<1：100。 • 另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15xlOg/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大 -13-

  14. 病例分析 成人斯蒂尔病？ • 可解释炎性指标高、肝酶、肌酶轻度升高 • 排他性！ • ADM？ VS 成人斯蒂尔病? -14-

  15. 目前诊断 • 发热皮疹原因待查 成人斯蒂尔病? 无肌病性皮肌炎待除外 • 肺间质病变（轻度） • 骨质疏松症 -15-

  16. 目前治疗 洛索洛芬钠胶囊 60mg 口服 3次/日 沙利度胺片 100mg 口服 1次/日 复方倍他米松 1ml *1次 肌注 抑酸、止痒抗过敏、保肝、补钙、补钾、抗凝等

  17. 存在疑问 1.诊断 2.治疗：激素、免疫抑制剂力度？ -17-

  18. Thank~

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