lastenkirurgin rooli siki aikana n.
Download
Skip this Video
Download Presentation
Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 59

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana - PowerPoint PPT Presentation


  • 508 Views
  • Uploaded on

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana. Suomen Perinatologinen Seura Helsinki 4.-5.10.2012 Kari Vanamo KYS. Sidonnaisuudet. LT, dosentti, lastenkirurgian erikoislääkäri, lastenortopedian erityispätevyys Päätoimi Lastenkirurgian ylilääkäri KYS Sivutoimet Tuntiopettaja, Itä-Suomen yliopisto

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Lastenkirurgin rooli sikiöaikana' - walden


Download Now An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
lastenkirurgin rooli siki aikana

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

Suomen Perinatologinen Seura

Helsinki 4.-5.10.2012

Kari Vanamo

KYS

sidonnaisuudet
Sidonnaisuudet
  • LT, dosentti, lastenkirurgian erikoislääkäri, lastenortopedian erityispätevyys
  • Päätoimi
    • Lastenkirurgian ylilääkäri KYS
  • Sivutoimet
    • Tuntiopettaja, Itä-Suomen yliopisto
  • Muut sidonnaisuudet
    • Suomen Lastenkirurgiyhdistys Sulamaa-seuran hallituksen varajäsen
siki st potilaaksi
Sikiöstä potilaaksi
  • Kuvantamismenetelmien kehitys
  • Seulontaohjelmat
  • Lisääntynyt tietämys sikiöllä todettujen poikkeavuuksien luonnollisesta taudinkulusta
  • Mini-invasiivisten hoitomuotojen kehitys
hoitovaihtoehdot
Hoitovaihtoehdot
  • Raskauden keskeytys
  • Raskauden jatkaminen ilman sikiöaikaisia toimenpiteitä
  • Kiirehditty synnytys
  • EXIT
  • Sikiöaikaiset toimenpiteet - Sikiökirurgia
lastenkirurgin rooli siki aikana1
Lastenkirurgin rooli sikiöaikana
  • Diagnoosi ja tarvittavat jatkotutkimukset
  • Ennusteen määrittäminen
  • Perheen tapaaminen ja selonteko syntymänjälkeisestä hoidosta
  • Sopivan synnytyspaikan valinta
  • Mahdollisten sikiöaikaisten toimenpiteiden esittely, suunnittelu ja toteuttaminen
tietojenkeruun t rkeys
Tietojenkeruun tärkeys
  • Sikiöllä todetun poikkeavuuden ennuste usein huonosti tiedetty ja saattaa poiketa syntymän jälkeen todetun taudin ennusteesta
  • Rekisterin tarve
    • Sikiöllä todetusta poikkeavuudesta merkintä äidin papereihin
      • MMC: O35.0 Äidin hoito raskauden aikana sikiön keskushermoston [epäillyn] epämuodostuman vuoksi
      • Muut: O35.8 Äidin hoito raskauden aikana muun määritetyn [epäillyn] sikiön poikkeavuuden tai sikiövaurion vuoksi
  • Vain prospektiivisilla vertailevilla tutkimuksilla voidaan oikeuttaa sikiöaikaiset toimenpiteet
keskustelu vanhempien kanssa
Keskustelu vanhempien kanssa
  • Tavoitteet
    • Antaa tietoa hoidosta ja ennusteesta
    • Luoda pohja tulevalle hoitosuhteelle
    • Päättää yhdessä valittavasta hoitomenetelmästä
arvioinnin ulottuvuudet
Arvioinnin ulottuvuudet
  • Sikiö
    • Poikkeavuuden vaikeusaste
    • Keskosuuden riskit
    • Syntymänjälkeinen sairastavuus ja elämänlaatu
  • Äiti
    • Vaikutus raskauteen ja synnytykseen
    • Äidin terveyteen kohdistuvat haitat
    • Ennenaikaisen synnytyksen riskit
    • Vaikutus tuleviin raskauksiin
    • Päätöksenteon taakka
siki aikainen hoito
Sikiöaikainen hoito
  • Hoitotoimenpiteiden ensisijaisena kohteena sikiön viat tai sairaudet, jotka
    • ovat todettavissa ennen syntymää
    • johtavat sikiön tai vastasyntyneen kuolemaan tai vaikeaan vammautumiseen
    • eivät ole hoidettavissa syntymän jälkeisillä toimenpiteillä
siki kirurgian yleiset edellytykset
Sikiökirurgian yleiset edellytykset
  • Terve äiti
  • Yksi sikiö
  • Normaali karyotyyppi
  • Ei muita poikkeavuuksia
siki kirurgian kohteita
Sikiökirurgian kohteita
  • Palleatyrä
  • Myelomeningocele
  • Synnynnäiset keuhkomalformaatiot
  • Alempien virtsateiden tukos
  • Hydrokefalus
  • Sakrokokkygeaalinen teratoma
  • Twin-to-twin transfusion oireyhtymä
palleatyr1
Palleatyrä
  • Esiintyvyys 1/2400
  • Eloonjäänti
    • prenataalidg: 42 %
    • postnataalidg: 65-76%
  • Keuhkohypoplasia määräävä tekijä sekä eloonjäännin että pitkäaikaisongelmien osalta
    • Postnataalihoidon ulottumattomissa
siki aikaisen hoidon evoluutio
Sikiöaikaisen hoidon evoluutio
  • Anatominen korjaus
    • Ei mahdollinen niillä, jotka sitä tarvitsevat
  • Trakean sulku (Tarcheal occlusion TO)
    • Avoin klipsaus
    • Endoskooppinen klipsaus
    • Balonkisulku
prognostiset indeksit
Prognostiset indeksit
  • http://www.perinatology.com/calculators/LHR.htm
    • Lung to head circumference ratio (LHR)
    • Observed to expected LHR (o/e LHR)
    • The Quantitative Lung Index (QLI)
lung to head circumference ratio lhr
Lung to head circumference ratio LHR
  • If the LHR is 1 or less, the prognosis is poor. The prognosis is poorer still if the liver is in the thorax.  Such patients may be candidates for prenatal intervention.
  • If the LHR is between 1.0 to 1.4 , extracorporeal membranous oxygenation (ECMO) is often needed.
  • If the LHR is  greater than 1.4, the prognosis is better
observed to expected lhr
Observed to expected LHR
  • Alfaraj MA and co-workers (2) found 100% survival in patients with isolated CDH when the O/E LHR on ultrasound was greater than 45%.Whereas, there are few survivors when the O/E LHR was less than 25%
the quantitative lung index qli
The Quantitative Lung Index (QLI)
  • The 50th percentile for the QLI is constant at ~ 1 for the gestational age between 16 - 32 weeks.  A small lung ( 1st percentile) is defined as a QLI  0.6.
  • Further studies are needed to assess the merits of this new parameter
tracheal occlusion to
Tracheal occlusion TO
  • Sikiöaikaisen hoidon valintakriteerit
    • Gestaatioikä < 28 vk
    • Ei merkittäviä liitännäispoikkeavuuksia
    • Maksan herniaatio
    • LHR = Lung/heart ratio < 1.0
  • Fetoskooppinen balonkisulku 27-30 raskausviikolla
  • Balongin poisto 34 raskausviikolla
tulokset
Tulokset
  • Amerikkalainen aineisto (Harrison et al 2003)
    • Randomoitu tutkimus, N=24
    • Ei eroa eloonjäännissä (TO 73%, postnataalihoito 77%)
    • Ennenaikaisuus yleisempää TO ryhmässä
    • Tutkimus keskeytettiin
    • Mutta:
      • Vain 3:lla sikiöllä LHR < 1.0
      • Kohtu paljastettiin laparotomialla
      • Kaksi ensimmäistä klipsattiin
tulokset1
Tulokset
  • Eurooppalainen aineisto: 210 potilasta; historialliset verrokit (Deprest ja De Coppi 2012)
    • Vasemmanpuoleinen tyrä: Eloonjäänti parantunut 24%:sta 49%:iin
    • Oikeanpuoleinen tyrä: Eloonjäänti parantunut 0%:sta 35%:iin
    • 25% kalvot puhjenneet ennen 34 rv
    • Liitännäisongelmia vähemmän kuin historiallisilla verrokeilla
satunnaistettu monikeskustutkimus total
Satunnaistettu monikeskustutkimus TOTAL
  • Isoloitu vasemmanpuoleinen palleatyrä
  • Vaikea keuhkohypoplasia
    • GA < 29+5
    • o/e LHR < 25%
  • Kohtalainen keuhkohypoplasia
    • GA <31+5
    • o/e LHR 25%-34.9% riippumatta maksan sijainnista tai o/e LHR 35%-44.9% ja maksan herniaatio
selk ydinkohju
Selkäydinkohju
  • Insidenssi 1/2000; vaihtelee alueellisesti
  • Esiintyvyys Suomessa 2.8/10 000
  • Foolihappoprofylaksia voi ehkäistä ½ - 2/3 tapauksista
selk ydinkohju1
Selkäydinkohju
  • Anatomisesta tasosta riippuva halvaus
  • Liitännäisongelmat
    • Pikkuaivotyrä
    • Vesipää
    • Henkinen jälkeenjääneisyys
    • Ulosteen ja virtsan pidätyskyvyttömyys
    • Sosiaaliset ja tunne-elämän ongelmat
    • Elämänlaadun yleinen huononeminen
perinteinen hoito ja ennuste
Perinteinen hoito ja ennuste
  • Selkäydintyrän sulkuleikkaus vastasyntyneenä
  • Elinikäinen seuranta
  • Muita tarvittavia eri alojen toimenpiteitä
    • Ventrikuloperitoneaalinen shuntti 85%
    • Urologiset ja ortopediset ongelmat
  • Viisivuotiskuolleisuus on n. 15% ja yli kaksinkertainen pikkuaivotyrän yhteydessä
  • Älykkyysosamäärä yli 80 70%:lla, mutta vain puolet kykenee elämään itsenäisesti
siki aikaisen hoidon perusta
Sikiöaikaisen hoidon perusta
  • 'Two-hit-hypothesis‘
    • Neuraaliputken sulkeutumishäiriö
    • Hermokudoksen altistuminen lapsiveden, paineen tai mekaanisten voimien vaikutukselle
  • Eläinkokeet ja ihmispilotit
    • Selkäytimen sulku sikiöaikana parantaa toiminnallista tulosta ja vähentää vesipäisyyden ja pikkuaivotyrän esiintymistä.
selk ydinkohju2
Selkäydinkohju
  • MOMS - Management Of Myelomeningocele Study
    • Randomoitu monikeskustutkimus
    • San Fransisco, Philadelphia, Nashville
    • 183 potilasta; tavoite oli 200; Tutkimus keskeytettiin todetun hyödyn vuoksi
    • http://www.spinabifidamoms.com
moms management of myelomeningocele study
MOMS; Management of myelomeningocele study
  • Mukaanottoehdot
    • Äidin ikä >= 18 v.
    • Gestaatioikä 19+0 - 25+6 vk
    • Normaali karyotyyppi, ei muita poikkeavuuksia
    • S1 tason tai ylempi vaurio
    • Todettu Arnold-Chiari II malformaatio
sulkuleikkaus
Toimenpide

Avoin leikkaus; laparotomia, hysterotomia, vain defekti paljastetaan

3-kertainen korjaus

Neuraalilevyn tubularisaatio

Duran sulku

Faskian ja ihon sulku

Relaksaatioviillot tarvittaessa

Kalvojen käyttö haavasiteenä

Tokolyysi

Magnesiumsulfaatti

Terbutaliini

Sulkuleikkaus
myelomeningocele1
Myelomeningocele

Reversal of hindbrain herniation

avoimia kysymyksi
Avoimia kysymyksiä
  • Pitkäaikais- ja urologiset tulokset
  • Aivokammioiden koon ennusteellinen merkitys
  • Kampuran ennusteellinen merkitys
  • UÄ vs. MRI tarkkuus tasodiagnostiikassa
  • Vaikutukset äidin terveyteen
  • Kustannusvaikutukset
  • Oppimiskäyrä
  • Uudet mini-invasiiviset tekniikat
cpam congenital pulmonary adenomatoid malformation
CPAM = Congenital Pulmonary Adenomatoid Malformation
  • 80 % sikiöaikaisista keuhkomuutoksista
  • Laajentuneet terminaaliset bronkiolit muodostavat kystia; alveolit puuttuvat
  • Makro- ja mikrokystinen muoto (yli tai alle 5 mm)
  • 80-95%:ssa muutoksia vain yhdessä lohkossa
  • Ad 40 % kasvaa voimakkaasti raskauden aikana
  • Massavaikutus: Mediastinumsiirtymä, polyhydramnion, keuhkohypoplasia, sydämen vajaatoiminta, hydrops fetalis
  • Maternal mirror sdr
ennuste
Ennuste
  • Hydrops erittäin huonon ennusteen merkki
  • Cystic adenomatoid malformation volume ratio CVR
    • CCAM volume (length x width x height x 0.52) divided by the head circumference
    • CVR >1.6 80% risk of developing hydrops
meta analyysi 1996 2008
Meta-analyysi 1996-2008
  • 1070 potilasta
  • 79% antenataalidiagnoosi
  • 9% raskauden keskeytys
  • 4% raskaudenaikainen menehtyminen
  • 10% sikiöaikainen toimenpide
  • Sikiöaikainen resoluutio 11%, regressio 18%
  • 17% oireili ja leikattiin vastasyntyneenä
hoitovaihtoehdot1
Hoitovaihtoehdot
  • Äidille annettava kortikoidilääkitys
  • Torakosenteesi
  • Thorakoamnioottinen shuntti
  • Mikroaalto/Laser koagulaatio, skleroterapia
  • Lobektomia in utero
  • EXIT-to-resection
tulokset2
Tulokset
  • Eloonjäänti
    • Torakoamnioottinen shuntti n. 70%
    • Avoin lobektomia n. 60%
  • Monella vaikea keuhkohypoplasia
tulevaisuus
Tulevaisuus
  • Näyttö luonnollisesta taudinkulusta ja hoitojen vaikuttavuudesta
  • Lisääntyvä mini-invasiivisuus
  • Kohteena muu kuin anatominen korjaus
  • Ennenaikaisen kalvojen puhkeamisen ja keskosuuden ehkäisy
tulevaisuus1
Tulevaisuus
  • Kasvun geneettinen säätely, kantasoluhoidot, immunomodulaatio ja tissue-engineering
    • Pallean bio-engineering
    • Hermo-kantasolut selkäydinvaurion hoidossa
    • Immunopuutostilojen hoito sikiöaikaisilla kantasolusiirroilla
ep muodostumarekisteri 1993 99
Epämuodostumarekisteri 1993-99*

* STAKES epämuodostumarekisteri; henkilökohtainen tiedonanto

siki kirurgia muita kohteita
Letaaleja

Sakrokoggygeaalinen teratoma

Hydrokefalus

Larynx-atresia

Kaulan alueen kasvaimet

Keuhkosekvesteri

Sydänviat; johtumishäiriöt

TTTS, muut istukka-anomaliat

Ei-letaaleja

Amnionkurouma

Ovariokysta

Mekoniumperitoniitti

Gastroskiisi

Huuli-suulakihalkio

Metaboliset sairaudet ja veritaudit

Kasvutekijä- kantasolu- ja geeninsiirrot

Sikiökirurgia; Muita kohteita
potilaat
Potilaat
  • Fetal referrals, The Center for Fetal Diagnosis and Treatment, Philadelphia, 1995-1999
jatkotutkimukset
Jatkotutkimukset
  • 3-D UÄ
  • MRI
  • Sydämen UÄ-tutkimus
  • Kromosomit
  • Infektionäytteet
  • Invasiiviset jatkotutkimukset
    • amniosenteesi
    • toistuvat rakkopunktiot
  • Äidin fyysinen ja psyykkinen terveys
ad