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ATROFIA MULTISTEMICA. De Andrés de la Cerda. Primario. Secundario. Banderas rojas. Parkinsonismo. -Medicamentos (neurolépticos) -Enf Metabolicas (Wilson) -Enf Endocrinas (Hipotiroidismo) -Metales pesados (Manganeso) -Infecciones (Whipple) -Hidrocefalo normotensivo

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Presentation Transcript
atrofia multistemica

ATROFIA MULTISTEMICA

De Andrés de la Cerda

slide2

Primario

Secundario

Banderas rojas

Parkinsonismo

-Medicamentos (neurolépticos)

-Enf Metabolicas (Wilson)

-Enf Endocrinas (Hipotiroidismo)

-Metales pesados (Manganeso)

-Infecciones (Whipple)

-Hidrocefalo normotensivo

-Vascular (hipoxia, multinfarto)

-Tóxico (MPTP)

-Trauma repetitivo (boxeo)

Parkinsonismo

atípico

Enf parkinson

Esporádico:

-PSP

-DCB

-AMS

-DLB

Esporádica

Familiar

b anderas rojas historia
Banderas rojasHistoria
  • Inicio agudo
  • Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a)
  • Alteración de la marcha inicial
  • Alteración del equilibrio precoz
  • Diplopia precoz
  • Ronquidos o respirar suspiroso
  • Calambres frecuentes
b anderas rojas examen f sico
Banderas RojasExamen físico
  • Polilalia, polilogia, ecolalia
  • Manos frías
  • Microsacadas en la mirada
  • Apraxia parpebral
  • Facie reptiliana
  • Disartria
  • Trastorno coordinación
  • Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base
  • Temblor mioclonico
  • Mioclonias reflejas
  • Signo de la silla de ruedas ON OFF
slide5
AMS: Enfermedad neurodegenerativa esporádica del adulto.

Clinicamente presenta:

- parkinsonismo

- signos cerebelosos

- disautonomía.

Patología: perdida neuronal, gliosis e inclusiones intracitoplasmaticas oligodendrociticas de alfa sinucleina.

Supratentorial:Estriado (putamen posterior), sustancia nigra

Infratentorial:Oliva inferiores, puente y cerebelo

Medular: Nucleo de Onuf s

atrofia multisistemica
ATROFIA MULTISISTEMICA

Graham y Oppenheimer 1969.

1989 Primera marca patológica GCLs

Se dividieron:

-Parkinsoniano: Degeneración estriatonigra (DSN)

-Cerebelosos: Atrofia olivopontocerebelosa esporadica(OPCA)

-Autonómicos: Shy drager

Mismo año Quinnsugiere criterios diagnosticos modificados luego en 1994 y 1998.

describe de acuerdo de prominencia motora
-Describe de acuerdo de prominencia motora
  • Solo parkinsonismo: 50% (DSN pura)
  • Parkinsonismo>cerebeloso: 30%

(DSN predominante)

  • Cerebelo>parkinsonismo: 10%

(OPCA predominante)

  • Solo cerebelo: 10% (OPCA pura)

“AMS-P”

“AMS-C”

patogenesis molecular
Patogenesis molecular
  • 1989 descubrió inclusiones gliales citoplasmaticas (GCIs): marcador biologico de esta enfermedad.
  • Filamentos de 20-30nm diametro con antigenos clasicos del citoesqueleto: TAU, ubiquitina y alfa sinucleina (mas sensible)
  • La acumulación de a sinucleina en las inclusiones filamentosas juega un rol en AMS no asi en otras sinucleopatias (EP, DLB, AD familiar y esporadico y down)
patogenesis molecular1
Patogenesis molecular
  • Sinucleina solo se expresa solublemente en citoplasma. AMS forma agregados insolubles.
  • Factores que la agregan:

-Disminucion de la degradacion por el oligodendrocito

-Upregulation en expresion de sinucleina: pero RNA sinuclina es igual a controles en AMS no existiria una alteraciòn transcripcional

Existiría una alteracion postrascripcion: La proteina se puede fosforilar, glicosilar o ambas

patogenesis molecular2
Patogenesis molecular
  • Se ha encontrado a sinucleina fosforilada en residuo serina 87 y 129 promoviendo la formación de fibrillas in vivo
  • La acumulaciòn requiere de chaperonas: recientes estudios demuestran que proteina 14-3-3 esta involucrada en la formacion de GCLs
  • El stress oxidativo esta aumentado en glia con sobreexpresion de a sinucleina: Llevando a apoptosis (TUNEL)
atrofia multisistemica epidemiolog a
ATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiología
  • Prevalencia (estimada):
    • 5 a 15 por 100.000 h
  • Incidencia
    • 3 por 100.000 h
atrofia multisistemica clasificaci n
Tipo Estrionígrica

Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa.

Tipo Olivopontocerebelosa

Síndrome cerebeloso con parkinsonismo

ATROFIA MULTISISTEMICAClasificación

Trastorno autonómico severo

y/o

EMG de esfínter vesical alterado

slide14
Pilares del diagnóstico

AMS-P: Parkinsonismo sin o poca respuesta a L-dopa (30% tiene buena respuesta) con disautonomía cardiovascular o urinaria mas caracterizticas cerebelosas o signos piramidales.

AMS-C: Síndrome cerebeloso mas disautonomía cardiovascular o urinaria con signos piramidales o parkinsonismo.

En etapas tempranas no ocurre esto: Se debe recurrir a las banderas rojas.

atrofia multisistemica parkinsonismo respuesta ldopa
ATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta Ldopa

n=213

Distonias y diskinesias orofaciales precoces

Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

evaluaci n auton mica
Evaluación autonómica

Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897

cardiovascular
Cardiovascular:

-Hipotensión ortostatica

(caida PAS mas de 20 o 30 mmHg en posicion de pie después de 3 min)

-Variabilidad R-R

-Imagen funcional cardiaca. Diferencia entre denervacion pre y post sinaptica (en Ams lo post sinaptico esta intacto teniendo resultados normales

variabilidad r r hrv
Variabilidad R-R (HRV)

Mov Disord. Vol.16, 2 Pages: 217-225

metaiodobenzylguanidine mibg regional uptake
Metaiodobenzylguanidine (MIBG) regional uptake

AMS

EP s/Trastorno

autonómico

Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897

urogenital
Urogenital
  • Nucleo de Onuf s ubicado en sacro es un grupo de celulas del asta anterior que inerva el esfinter anal externo y el esfinter uretral
enfermedad de parkinson
Enfermedad de Parkinson

Trastornos deglutorios

Hipotensión ortostatica

Disfunción eréctil

Bradicinecia rigidez

Perdida efectividad

levodopa

5 10 15 20

Tiempo años

atrofia multisistemica1
Atrofia Multisistemica

Trastornos deglutorios

Hipotensión ortostatica

Disfunción eréctilImpotencia

Bradicinecia rigidez

Perdida efectividad

levodopa

5 10

Tiempo años