1 / 35

TRÌNH CA BỆNH

TRÌNH CA BỆNH. BCV: BS CKI TRẦN THỊ THANH THỦY Trưởng khoa LS1 BV Da liễu. SƠ LƯỢC H/C U GLUCAGON (GLUCAGONOMA SYNDROME). KHÁI QUÁT: - Becker& Rothman mô tả đầu tiên năm 1942 - Không thường gặp, 300 ca được báo cáo trên TG

vlora
Download Presentation

TRÌNH CA BỆNH

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. TRÌNH CA BỆNH BCV: BS CKI TRẦN THỊ THANH THỦY Trưởng khoa LS1 BV Da liễu

  2. SƠ LƯỢC H/C U GLUCAGON(GLUCAGONOMA SYNDROME)

  3. KHÁI QUÁT: - Becker& Rothman mô tả đầu tiên năm 1942 - Không thường gặp, 300 ca được báo cáo trên TG - Đặc trưng: u tiết glucagon(glu) tăng glu/HT tăng đường huyết(ĐH) kèm hồng ban(HB) hoại tử di chuyển (necrolytic migratory erythema-NME),giảm a.amin,viêm môi, thiếu máu hồng cầu bình thường, thuyên tắc TM, sụt cân, RL tâm thần kinh. - NME là T/C đặc trưng, tuy nhiên u tiết glu và tăng glu/HT cũng là T/C cần thiết cho NME - H/C giả u tiết glu: có NME nhưng không có u tiết glu

  4. SINH BỆNH HỌC: Chưa rõ ràng, hầu hết đều có lượng glu/ HT tăng NME biến mất nhanh nếu cắt bỏ khối u hay dùng thuốc ức chế sự phóng thích glu (Ex: somatostatin) Hàm lượng glu/HT không tương quan đến các biểu hiện về da Rối loạn chuyển hóa và suy dinh dưỡng là do tăng glu  tăng ĐH  sử dụng nhiều năng lượng Vai trò Zn cũng rất quan trọng vì khi cung cấp Zn & các a. béo cần thiết  NME giảm . Thương tổn tương tự NME có trong viêm bì đầu chi cơ thể ruột và bệnh thiếu Zn thụ đắc

  5. 2 giả thuyết giải thích về hàm lượng Zn/HT giảm: + U tiết glu gây giảm Alb/máu (Alb chuyên chở Zn & các a.béo) + Zn lệ thuộc A.linoleic delta 6 không no và sự phóng thích glu tại gan gây ra phản ứng viêm trung gian Prostaglandin ở lớp biểu bì ( giải thích được phát ban ở da)

  6. LÂM SÀNG : -Tỉ lệ nam nữ như nhau -Tuổi: 50-59 *TIỀN SỬ: -T/C không điển hình như sụt cân, tăng ĐH, tiêu chảy, viêm miệng. Các gợi ý : mới phát hiện tăng ĐH, sụt cân, NME -  bị bỏ qua do TT da giai đoạn sớm thường nhẹ và ít thay đổi, hay mẫu ST lấy chưa đúng (thường là VDKĐH) *TRIỆU CHỨNG: -NME ở bất cứ, VT chọn lọc: vùng hội âm,mông, bẹn, bụng dưới, phần xa của chi, vùng tì đè & ma sát

  7. - TT xuất hiện và tự hết trong # 10 ngày. Khởi sự mảng HB với bóng nước ở trung tâm xẹpđóng mài dát tăng sắc tố - TT dạng vòng khá điển hình tập trung thành mảng lớn - Ngứa và đau gây rất khó chịu - TT niêm mạc: viêm teo lưỡi, viêm môi, ly móng hay nứt móng, viêm nm miệng và hiếm hơn là giao hợp đau

  8. NGUYÊN SINH BỆNH: - Có thể do u tuyến nội tiết đa chức năng hay u tăng tiết glu. Hầu hết u tiết glucagon xuất hiện không thường xuyên, 3% ca là u tân sinh đa tuyến nội tiết type 1 - Glu / HT tăng rất cao (>1000 lần ), mặc dù T/c điển hình nhưng không nhất thiết phải kèm tăng ĐH, giảm a. amin máu, hay NME - H/c giả u tiết glu: cũng gây tăng glu/HT và có biểu hiện da.Vd: xơ gan, vì nhiệm vụ của gan là phá vỡ glu, gan xơ sẽ kéo dài thời gian bán hủy của glu trong HT  glu tăng - NME đi kèm với lượng glu/ HT trong viêm manh tràng và viêm tụy có thể hiện diện nang xơ hóa ở da

  9. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: - Bệnh lý cận tân sinh - Pemphigus - Mụn mủ dưới lớp sừng - Hailey- Hailey - Candidiasis - Viêm da niêm mạn - Kwashiokor - Pellagra - HB ly hoại tử đầu chi

  10. The glucagonoma syndrome, necrolytic migratory erythema.

  11. BỆNH ÁN • Bn nữ, 23t, ở Hải Phòng • LDVV:da nổi đỏ vẩy, mụn mủ •  vào viện: Td Hailey- Hailey. ≠ P.bã •  vào khoa: Td Pemphigus IgA/suy dd

  12. BỆNH SỬ Bệnh 2 năm, da nổi đỏ + mụn mủ quanh mắt, mũi miệng, tai, hậu môn và thân chi; thường tái phát và lành tự nhiên. Kèm rụng tóc, đau miệng, tiêu chảy hay bón, mệt mỏi, biếng ăn, sụt cân nhiều (16kg). Khám và θ tại cơ sở CKDL ở HN được  VN mủ, có lúc θ Medexa 16mg/ngày. Có đợt θ thuốc nam.

  13. Nhập BVDL lần I: tổng trạng gầy, suy kiệt, da niêm xanh, tóc rụng nhiều, nứt mép. Mảng HB mài dày và dát tăng sắc tố sau viêm. Đau nhức lưng + tay chân, không đi lại được. • vào viện: Bóng nước dạng P./ Suy kiệt BC: 8,1 K/µl ANA: (-) HC: 3,02 M/µl Đạm máu TP: 65,8g/l Hb:8,9 g/dl Ion đồ: Na, Ca, Cl ↓ Hct: 26,7% CN gan, thận, đường máu: bt TC: 280 K/µl

  14. TIỀN SỬ θ : truyền đạm, Oxacilline, viên kẽm 20mg/ ngày, Peritol, A. folic, Moriamin fort Xuất viện da lành nhiều, tăng cân 2kg, đi lại được, ăn uống tốt. Nhập BVDL lần II với EG mệt mỏi, lở quanh miệng, da nổi đỏ kèm mụn mủ. Cách vài hôm bị tiêu lỏng. Bản thân & gia đình: bt

  15. THĂM KHÁM • Toàn thân: tỉnh, tiếp xúc tốt. EG gầy ốm, da niêm hơi nhợt, không phù, hạch ngọai vi (-) Dấu sinh tồn: bt. CN 33kg • Mô tả da và mô dưới da: Mảng HB tróc vẩy, ly tâm, rìa có mài. Bóng nước & vết tích bóng nước trên nền HB. Vị trí: quanh mũi miệng, hậu môn, tại các nếp, đầu chi.

  16. Dày sừng nhẹ lòng bàn chân. Nhiều dát tăng sắc tố rải rác toàn thân. Móng có những rãnh nứt ngang màu nâu nhạt, có móng có dấu ấn lõm. Tóc rụng lưa thưa. Lưỡi đỏ, nứt giữa bề mặt lưỡi. • Các cơ quan khác: Tiêu hóa: hiện không còn tiêu lỏng, Bn khai trước nhập viện 1 tuần có bị tiêu lỏng. Các cơ quan khác chưa phát hiện gì lạ.

  17. TÓM TẮT BỆNH ÁN • Bệnh nhân nữ, 23 tuổi. • Bệnh 2 năm, da nổi nhiều hồng ban tróc vảy và mài, bóng nước, mụn mủ, có tính di chuyển. TT tập trung quanh miệng& hậu môn và các nếp. Lở miệng, RL tiêu hóa (tiêu chảy hoặc bón), mệt mỏi, sụt cân nhiều, không sốt, thiếu máu. CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: Viêm bì đầu chi cơ thể ruột mắc phải/suy dinh dưỡng

  18. CẬN LÂM SÀNG • BC: 6,9 K/µl • HC: 3,08 M/µl, Hb: 9,7 d/dl, Hct: 28,9% • TC: 285 K/µl • VS: 35-67/mm • Zn huyết thanh: 1,1 mg/l • Fe/huyết thanh: 100 µg/dl • DR-70: 1.55 ( )

  19. Albumine: 3,22 g/ml () BT (3,6-5) • ĐH:5,3 mmol/l • Ion đồ: Na , Ca , Cl  • TPTNT: (-) • Chức năng gan thận: • Cấy nấm quanh hậu môn: (-) • Sinh thiết da: lớp thượng bì tăng sản nhẹ. Trong lớp Malpighi hiện diện mụn mủ chứa dịch và neutrophil. KL: viêm da mủ.

  20. BÀN LUẬN • Bn trẻ, bệnh kéo dài 2 năm  ảnh hưởng EG nhiều. • Tổn thương da: Hồng ban tróc vảy và mài. Đặc điểm: lành tự nhiên, di chuyển, tập trung quanh các lỗ tự nhiên, đầu chi và các nếp. Rụng tóc, viêm miệng lưỡi. • Kèm RLTH: tiêu chảy, đôi khi bón • Hàm lượng Zn/HT rất thấp, θ Zn 20mg/ngày có cải thiện nhưng tái phát ngay dù đang còn dùng Zn. • Alb/HT thấp, bù qua truyền đạm có cải thiện (tăng cân) • Thiếu máu

  21. CHẨN ĐOÁN: • Viêm bì đầu chi cơ thể ruột kèm HC kém hấp thu kéo dài. • HC u Glucagon • Bệnh lý cận tân sinh CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: • Pemphigus • Nhiễm nấm Candida nội tạng

  22. Siêu âm bụng TQ: không thấy gì lạ. • CT bụng: t/d u thân tụy 2cm, có hạch di căn cạnh thân tụy 4 x 3 cm. Tóm lại, trên bệnh nhân về LS & CLS gồm: - Diễn tiến bệnh kéo dài, sụt cân nhiều - Thương tổn da là NME kèm tổn thương niêm mạc - Thiếu máu, đạm máu giảm nhẹ - Hội chứng kém hấp thu - Zn/ HT rất thấp - Đường huyết bình thường - CT bụng: t/d u thân tụy 2cm, có hạch di căn cạnh thân tụy 4 x 3 cm.

  23. Chẩn đoán xác định: HC u glucagon Rút kinh nghiệm: • Nếu nghi ngờ HC u glucagon, nên chụp CT bụng • Tìm nguyên nhân gây sụt cân nhiều và hội chứng kém hấp thu

  24. CẢM ƠN SỰ THEO DÕI CỦA QUÝ ĐỒNG NGHIỆP

More Related