原发性头痛分类及诊断标准

1. 原发性头痛分类及诊断标准 吉林大学第二医院 于挺敏

2. 2004年国际头痛学会将头痛分为14类(ICHD-Ⅱ) 继发性头痛 ⑴头和/或颈部外伤所致的头痛 ⑵头和/或颈部血管疾患所致的头痛 ⑶非血管性颅内疾病引起的头痛 ⑷某些或某种物质戒断所致的头痛 ⑸感染所致的头痛 ⑹代谢疾病所致的头痛 ⑺头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、 牙齿、口腔或其他头面部结构疾患 所致的头痛 ⑻精神疾患所致的头痛 ⑼脑神经痛和与中枢性疾患有关头痛 ⑽其他类头痛 原发性头痛 ⑴偏头痛 ⑵紧张型头痛 ⑶丛集性头痛 ⑷其他原发性头痛

3. 原发性头痛的国际分类（ICHD-Ⅱ） • 偏头痛 • 紧张型头痛 • 丛集性头痛和其他三叉神经自主神经性头痛 • 其他原发性头痛

4. 偏 头 痛migraine

5. 无先兆偏头痛 有偏头痛头痛的典型先兆 有非偏头痛头痛的典型先兆 无头痛的典型先兆 有先兆偏头痛 家族性偏瘫性偏头痛 散发性偏瘫性偏头痛 基底型偏头痛 可能为偏头痛前驱 的儿童周期综合症 周期性呕吐 偏头痛 腹型偏头痛 儿童良性阵发性眩晕 视网膜性偏头痛 慢性偏头痛 偏头痛持续状态 偏头痛并发症 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛诱发的癫痫发作 可能的无先兆偏头痛 可能的偏头痛 可能的有先兆偏头痛 可能的慢性偏头痛

6. 1.无先兆偏头痛诊断标准（普通型偏头痛） 1、至少有5次符合以下2-4标准的发作； 2、头痛持续时间4～72小时(不治疗或治疗不成功)； 3、头痛的特点至少符合以下中的2项： （1）单侧； （2）搏动性； （3）疼痛程度中到重度； （4）日常体力活动可以加剧或避免日常体力活动（如散步或爬楼梯）； 4、头痛期间至少有以下中的1项： （1）恶心和/或呕吐； （2）畏光和畏声。 5、不归因于其他疾患

7. 1.无先兆偏头痛诊断注意事项 • 患者在偏头痛发作期间入睡并且睡醒后偏头痛消失，偏头 痛发作持续时间是从患者发作到醒来的时间； • 儿童发作时间为1-72小时； • 儿童时发病通常为双侧疼痛，青春期后期或成年人早期发 病常为单侧疼痛； • 偏头痛头痛通常位于额颞部，无论单侧或双侧枕部头痛 在儿童均少见，诊断时应当小心，因为许多病例是由结构 性损害引起； • 儿童的畏光和畏声可以通过他们的行为来推测判断

8. 2.有先兆偏头痛（典型偏头痛） • 典型先兆伴有偏头痛样的头痛 • 典型先兆伴有非偏头痛样的头痛 • 典型先兆不伴头痛 • 家族性偏瘫型偏头痛 • 散发性偏瘫型偏头痛 • 基底型偏头痛

9. 有先兆偏头痛的 --- 典型先兆 先兆至少包括以下中的1条，但是没有活动力弱： （1）可完全恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状、 色斑或线形闪光幻觉）和/或阴性症状（如视野缺损）； （2）可完全恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感） 和/或阴性症状（如麻木）； （3）可完全恢复的言语困难。

10. 有先兆偏头痛的典型先兆 至少符合以下中的2条： ①双侧视觉症状和／或单侧感觉症状； ②至少１个先兆症状逐渐发展时间≥５分钟和／或不同的 先兆症状接连出现≥５分钟； ③每个症状≥５分钟并且≤６０分钟，在先兆期或先兆症状随后６０分钟之内出现（或不出现）头痛。

11. 每种类型至少有2次以上的发作： 2.1 典型先兆伴有偏头痛样的头痛： 典型先兆症状 典型的无先兆偏头痛症状 不归因于其他疾病 2.2 典型先兆伴有非偏头痛样的头痛： 典型先兆症状 不典型的无先兆偏头痛症状 不归因于其他疾病 2.3 典型先兆不伴头痛： 典型先兆症状 无之后的头痛

12. 2.5 偏瘫型偏头痛诊断标准至少2次发作符合： 可完全恢复的活动力弱 及前述的 典型先兆 在先兆期或先兆症状随后６０分 钟之内出现无先兆偏头痛的表现 至少有１个一级或二级亲属有多 次符合上述特点的发作 散 发 性 偏 瘫 型 偏 头 痛 家 族 性 偏 瘫 型 偏 头 痛

13. 散发性偏瘫性偏头痛注意事项 • 流行病学研究显示散发性病例的患病率与家族性病 • 例大体相同； • 两者发作的临床特点相同； • 散发病例需要排除其他原因；

14. 2.6 基底型偏头痛 曾称为基底动脉型偏头痛、基底性偏头痛。 先兆症状源于脑干和/或同时起源于双侧大脑半球，但是无活动力弱。

15. 2.6基底型偏头痛的诊断标准 1、至少有2次符合以下2-4标准的发作； 2、先兆表现：至少包括以下可完全恢复症状中的2条，但是无活动力弱： （1）构音障碍； （2）眩晕； （3）耳鸣； （4）听觉迟钝； （5）复视； （6）同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状； （7）共济失调； （8）意识水平的下降； （9）同时双侧感觉异常。 3、至少符合以下1条： （1）至少1个先兆症状逐渐发展时间≥5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5 分钟； （2）每个症状≥5分钟并且≤60分钟。 4、在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆偏头痛2-4标准的头痛 5、不归因于其他疾患

16. 3.可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征 • 周期性呕吐 • 腹型偏头痛 • 儿童良性阵发性眩晕

17. 3.1 周期性呕吐诊断标准 1、至少有5次符合以下2-3标准的发作； 2、周期性刻板样发作，剧烈恶心和呕吐持续1小时至5天； 3、发作期间呕吐至少4次/小时，至少持续1小时； 4、2次发作间期症状完全缓解； 5、不归因于其他疾患 注意：周期性呕吐的病史和内科查体无胃肠道疾病的迹象，它是一种儿 童自限性周期性发作的疾患，发作间期完全正常，研究提示周期 性呕吐是一种与偏头痛相关的疾病

18. 3.2 腹型偏头痛诊断标准 1、至少有5次符合以下2-4标准的发作； 2、腹部疼痛发作持续1-72小时(不治疗或治疗不成功)； 3、腹部疼痛具备以下所有特点： （1）位于中线、脐周或难以定位； （2）性质为钝痛或“就是痛”； （3）疼痛程度中到重度； 4、腹痛期间有以下至少2项： （1）食欲减退； （2）恶心； （3）呕吐； （4）面色苍白。 5、不归因于其他疾患 注意：病史、体格检查或辅 助检查排除了胃肠道 或肾脏疾病。疼痛程 度足以影响正常的日 常活动，面色苍白常 伴有黑眼圈，大多数 腹型偏头痛儿童以后 会发生偏头痛

19. 3.3 儿童良性阵发性眩晕诊断标准 1、至少有5次符合2标准的发作； 2、多次严重的无预兆眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解； 3、发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常； 4、脑电图正常 注意：常伴有眼震或呕吐；发作中可有单侧搏动性头痛

20. 4.视网膜性偏头痛诊断标准 1、至少有2次符合以下2-3标准的发作； 2、发作期间检查确认的可完全恢复的单眼阳性和/或阴性视觉现象 （如闪光、暗点或失明）或患者描述的单眼视野缺损（正确指导下）； 3、在视觉症状期间开始或60分钟之内发生符合无先兆偏头痛2-4标 准的头痛； 4、发作间期眼科检查正常； 5、不归因于其他疾患。 注意：要通过相应检查排除 其他引起短暂性单眼 盲的疾病，如视神经 病变或颈内动脉夹层。

21. 5.偏头痛并发症亚型 • 慢性偏头痛 • 偏头痛持续状态 • 不伴脑梗死的持续先兆 • 偏头痛性脑梗死 • 偏头痛诱发的癫痫发作

22. 5.1 慢性偏头痛 定义：在无药物过量情况下，偏头痛每月发作不少于15天， 连续3个月以上 1，符合无先兆偏头痛诊断标准3-4的头痛， 每月发作≥15天，连续3个月以上。 2，不能归因其他疾病。 ※有药物过量的情况时，停用药物2月后，若症状 未改善才能考虑是否符合慢性偏头痛的诊断标准

23. 5.1 慢性偏头痛ICHD-2R(2006) A.每个月≥15天，至少持续3个月的头痛（紧张型和/或偏头痛） B.既往有5次无先兆偏头痛的发作 C.每个月＞8天，至少持续3个月的头痛满足C1和/或C2 1.至少满足如下2个： ①双侧；②搏动性；③中重度的疼痛；④身体活动可加重 或诱发 并至少满足如下1个：①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声 2.在C1样疼痛出现之前应用曲坦和麦角胺头痛可缓解或减轻 D没有药物过量应用，不能归因于其他疾病的头痛

24. 5.2偏头痛持续状态 • 除持续时间外，偏头痛发作特点与无先 • 兆偏头痛发作相同 • 头痛有两个特点 • （1）持续＞72小时不缓解； • （2）重度疼痛。 • 不能归因于其他疾病。 ※需要考虑是否由药物过量引起

25. 5.3 不伴脑梗死的持续先兆 定义：先兆症状持续超过1周，无脑梗死的影像学证据 • 除了1种或多种先兆超过1周外，有先兆偏 • 头痛患者的当前发作与以前相同 • 不能归因于其他疾病 ※持续性先兆症状少见，常为双侧，可持续数月到数 年。虽然乙酰唑胺和丙戊酸钠在一些病例中有效， 但尚缺乏可靠的有效治疗方法。MRI弥散成像排除 后部脑白质病变，MRI排除偏头痛性脑梗死。

26. 5.4 偏头痛性脑梗死 • 有先兆偏头痛发作期间出现的脑梗死 • 除了1种或多种先兆持续超过60分钟外，有先兆偏 头痛患者的当前发作与以前相同 • 神经影像学显示相关区域缺血性梗死灶 • 不能归因于其他疾病 ※偏头痛患者的缺血性卒中可分为其他原因所致脑梗死合并偏头 痛，表现为类似有先兆偏头痛症状的其他原因所致脑梗死，以 及典型的有先兆偏头痛发作期间的脑梗死。只有最后1种符合 偏头痛性脑梗死。几项研究证实45岁以下女性中，偏头痛患者 的卒中风险增加，而45岁以上女性和男性人群中，偏头痛与卒 中之间关联的证据不一致。

27. 5.5 偏头痛诱发的癫痫发作 • 有先兆偏头痛患者 • 在偏头痛先兆发作期间或发作后的1小时内发生癫痫发作，并符合癫痫发作某一类型的诊断标准。

28. 6.可能的偏头痛“偏头痛疾患” ※符合偏头痛的某一亚型的表现，但较确诊条件缺少1条 • 可能的无先兆偏头痛 • 可能的有先兆偏头痛 • 可能的慢性偏头痛

29. 小 结 • 1.偏头痛可分6个亚型，有的亚型还可再分 • 2.无先兆偏头痛是最常见的偏头痛亚型，其他偏头痛亚型的头痛特点多符 • 合无先兆偏头痛 • 3.先兆偏头痛的典型先兆包括：双眼视觉/偏侧感觉/语言障碍，其中偏瘫型 • 偏头痛的先兆在此基础上出现活动力弱;基底性偏头痛的先兆主要是脑干 • 症状。先兆的共同时间特点是大于5min,小于60min。并且可完全恢复 • 4.视网膜性偏头痛的先兆表现为单眼视觉症状。 • 5.先兆偏头痛、视网膜性偏头痛有2次符合标准的发作即可诊断，无先兆偏 • 头痛、儿童周期综合症要有5次以上符合标准的发作才可诊断。 • 6.偏头痛并发症要与脑梗死、癫痫及各种其他脑结构性病变鉴别

30. 紧张型头痛tension type headache

31. 紧张型头痛 • 偶发性发作性紧张型头痛 • 频发性发作性紧张型头痛 • 慢性紧张型头痛 • 可能的紧张型头痛 以上每种类型又分为伴有颅周压痛和不伴有颅周压痛两种亚型

32. 紧张型头痛的头痛特点 1、头痛持续时间：30 分钟到7天； 2、头痛至少有以下特点中的2个： （1）双侧头痛； （2）性质为压迫性或紧箍样（非搏动性）； （3）轻到中度头痛； （4）日常活动如行走或爬楼梯不加重头痛 3、符合以下两条： （1）无恶心或呕吐（可有厌食）； （2）仅有畏光或仅有畏声。 4、不归因于其他疾患

33. 三种TTH亚型的鉴别诊断

34. 可能的紧张型头痛诊断标准 • 可能的偶发性发作性紧张型头痛 • 可能的频发性发作性紧张型头痛 • 可能的慢性紧张型头痛

35. 丛集性头痛及其他三叉神经自主神经性头痛

36. 丛集性头痛及其他三叉神经自主神经性头痛 • 丛集性头痛 • 阵发性偏侧头痛 • 伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经性头痛（SUNCT） • 可能的三叉神经自主神经性头痛

37. 丛集性头痛诊断标准 1、至少有5次符合以下2-4标准的发作： 2、发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛，如不治疗疼痛持续15-180分钟； 3、头痛伴有以下几项中至少1项： （1）同侧结膜充血和/或流泪； （2）同侧鼻充血和/或流涕； （3）同侧眼睑水肿； （4）同侧前额和面部出汗； （5）同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 （6）感觉躁动或不安 4、发作频率从隔日1次到每日8次； 5、不归因于其他疾患

38. 阵发性偏侧头痛诊断标准 1、至少有20次符合以下2-4标准的发作： 2、发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛，持续2-30分钟； 3、头痛伴有以下几项中至少1项： （1）同侧结膜充血和/或流泪； （2）同侧鼻充血和/或流涕； （3）同侧眼睑水肿； （4）同侧前额和面部出汗； （5）同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 4、超过一半时间的发作频率在每日5次以上， 尽管可有更低发作频率的时期 5、发作可被治疗剂量的吲哚美辛完全治愈； 6、不归因于其他疾患

39. 阵发性偏侧头痛 • 阵发性偏侧头痛的头痛特点和伴随症状、体征与 丛集性头痛发作相似，但发作持续时间更短。 • 一般成人期发病，更常发生于女性，并对吲哚 美辛有效。 • 吲哚美辛所用剂量应为每日≥150mg口服或直肠 给药，或≥100mg注射，但常常是小剂量维持。

40. 伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经性头痛（SUNCT）诊断标准伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经性头痛（SUNCT）诊断标准 1、至少有20次符合以下2-4标准的发作： 2、发生于眶、眶上和/或颞部的刺痛或搏动样单侧疼痛， 持续5-240秒； 3、疼痛伴有同侧结膜充血和流泪； 4、发作频率为每日3-200次； 5、不归因于其他疾患 注意：继发性SUNCT综合 征的病灶常位于后颅 窝或与腺垂体有关。 SUNCT合并三叉神经 痛，临床上两者鉴别 困难。

41. 三种TAC及亚型的鉴别诊断

42. 丛集性头痛 慢性丛集性头痛可从发病开始（以前所说的原发性慢性丛集性头痛），也可从发作性亚型演变而来（以前所说的继发性慢性丛集性头痛）。一些患者可以从慢性丛集性头痛转换为发作性丛集性头痛

43. 可能的三叉神经自主神经性头痛 诊断标准（1）发作符合三叉神经自主神经性头痛一种亚型的 诊断标准（除外其中一项） （2）不能归因于其他疾病

44. 其他原发性头痛 原发性针刺样头痛 原发咳嗽性头痛 原发性劳力性头痛 与性生活相关的原发性头痛 睡眠性头痛 原发性霹雳性头痛 持续性偏侧头痛 新发每日持续性头痛（NDPH）

45. 结 语 规范的诊断， 是正确治疗疾病的基础， 是进行学术沟通、交流 的条件。 上述诊断标准中，都应强调排除及其他原因（继发因素）。

46. 谢谢！