Download
1 / 23
230 likes | 373 Views
Transverse Deficiency. Presented By: Dr. M. H. Nouraei, M.D. Transverse deficiencies. شامل دفورميتي‌هاي مادرزادي كه در آن فقدان كامل يك عضو يا يك قسمت از آن از يك نقطه در اندام فوقاني را شامل مي‌گردد كه در نهايت يك اندام قطع شده (استمپ) (Amputation - Like - Stump) ايجاد مي‌شود.
E N D
Transverse Deficiency Presented By: Dr. M. H. Nouraei, M.D.
Transverse deficiencies • شامل دفورميتي‌هاي مادرزادي كه در آن فقدان كامل يك عضو يا يك قسمت از آن از يك نقطه در اندام فوقاني را شامل مي‌گردد كه در نهايت يك اندام قطع شده (استمپ) (Amputation - Like - Stump) ايجاد مي‌شود.
انسيدانس Transverse Deficiency • 6/8 در هر 10 هزار جمعيت: Wynne – Davies • اكثر آنها يكطرفه‌اند. 7/3% كل آنومالي‌ها را شامل مي‌گردد. • شايع‌ترين محل T – D: ثلث فوقاني ساعد • زن و مرد يكسان گرفتار مي‌شوند.
علت: Failure of apical ectodermal ridge possibly Secondary to infarct • استفاده از Misoprostol براي Induction سقط جنين داخل رحم منجر به اختلال عروقي داخل رحمي شده، كه در صورت عدم سقط، T.D. ايجاد مي‌نمايد.
Transverse Deficiencyهاي يكطرفه (كه شايعتر) هيچ زمينه ژنتيكي ندارند. در حاليكه در موارد دوطرفه (كه نادرند) احتمال انتقال ژنتيكي به صورت اتونرمال مغلوب وجود دارد. • T. D. مي‌تواند همراه با: • هيدروسفالي • اسپاينابيفيدا • ميلومننگوسل • كلپ فوت • دررفتگي سر راديوس • سينوستوز راديو اولنار باشد.
Embryology: • در 26مين روز جنيني جوانه بازوئي از دو طرف بدن بيرون مي‌زند و در عرض 24 ساعت جوانه ساق (Leg Buds) رؤيت مي‌گردد. • Apical ectodermal ridge: توليد فيبروپلاست Growth Factor مي‌كند. • افتراق راديواولنار توسط سلول‌هاي مزانشيمال در خلف جوانه و توسط Polarization Zone اتفاق مي‌افتد.
Zone Polarization ← توليد پروتئيني بنام Sonic Hedgehog مي‌كند و خود باعث Signal Center شده و موجب افتراق مزودرمال و سلول‌هاي مزودرم را به اولنار و راديال جدا مي‌سازد. • WNT يا Wingless – type
تا روز 31 بعد از لقاح ← جوانه دست (Hand paddle) ايجاد شده است. (تا روز 36 طبق برنامه كاملاً دقيق مرگ سلولي اتفاق افتاده، انگشتان يكي يكي جدا مي‌شوند، در ابتدا Central Rays تشكيل مي‌شود و سپس انگشتان پره اگزيال و پست اگزيال ظاهر مي‌گردند. • با تشكيل عناصر غضروفي (Chondral element)، اسيفيكاسيون انكندرال شروع و مفاصل، عضلات – عروق ايجاد مي‌گردند كه تا هفته هشتم لقاح به اتمام مي‌رسد.
“Nubbins” • در (T.D.) • وجه افتراق T.D با Congenital Constriction باند ← هيپوپلاژياي عضلات پروگزيمال است كه در T.D وجود دارد. شيوع = T.D. اندام فوقاني: اول: پروگزيمال فور آرم طول ساعد موقع تولد 7cm و تا بلوغ به 10cm مي‌رسد. دوم: ميدكارپال آمپوتيشن ← انگشتان Rudimentaly digits وجود دارد ولي كارائي ندارند. ساعد كوتاه‌تر از نرمال است ولي Supination و پرونيشن دارد.
Prosthetic Management • تجويز پروتز Passive prosthetic fitting ← از زمان Crawling كه شير خوار سعي در خزيدن مي‌كند كه كمك به Ambulation مي‌كند. • در 9 ماهگي كودك Bilateral palmar grasp و سپس Single hand grasp در 12 تا 18 ماهگي thumb to finger، pinch آغاز مي‌گردد و تا 24 ماهگيهماهنگي بين شانه و دست، گراسپ و Release ايجاد مي‌شود.
تجويز پروتز = با شروع نشستن Sit to fit از سن 3 تا 6 ماهگي با پروتز پاسيو، سپس در يكسالگي Hooked و Terminal Device داده شود. CAPP = Child Amputee prosthetic program
درمان جراحي T.D. • انديكاسيون جراحي بسيار محدود است از 1077 مورد فقط 85 مورد جراحي صورت گرفته است. • تنها برداشتن انگشتان Non Function مورد قبول اكثر محققين مي‌باشد. آنهم جهت Fitting بهتر پروتز و زيبائي است. • Krukenberg ← در سال 1917 روش جراحي را براي جداسازي راديوس و اولنار و Chop, Stick, Like فور آرم براي گرفتن اشياء توضيح داد. كه در موارد T.D. دوطرفه بهترين انديكاسيون است. كه نابينا باشد و يا يكطرفه در كشورهائي كه امكان پروتزهاي جديد را ندارند به هر حال در موارد دو طرفه كودك با اين عمل در يك طرف (غالب) و با دست ديگر كه پروتز دارد بهتر adapte مي‌گردد و هرچه سن كودك پايين‌تر باشد نتايج Functional بهتر است.
