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SINDROME DE SJÖGREN

SINDROME DE SJÖGREN. MODULO DE REUMATOLOGIA JUAN CARLOS GARCÍA RODRIGUEZ. Definición. Es una enfermedad autoinmunitaria crónica de avance lento caracterizada por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que termina produciendo xerostomía y sequedad ocular.

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SINDROME DE SJÖGREN

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Presentation Transcript

  1. SINDROME DE SJÖGREN MODULO DE REUMATOLOGIA JUAN CARLOS GARCÍA RODRIGUEZ

  2. Definición Es una enfermedad autoinmunitaria crónica de avance lento caracterizada por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que termina produciendo xerostomía y sequedad ocular. Harrison, Principios de Medicina Interna 17

  3. Patogenia La disminución característica de lagrima y saliva es el resultado de la infiltración linfocitaria y la fibrosis de las glándulas salivales y lagrimales mediado por células T CD4+ y células B Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed

  4. Patogenia Perfil autoinmune: • Cerca de 75% de los enfermos tiene factor reumatoide • Se detectan ANA en 50 a 80% de los pacientes • Sin embargo los mas importantes son anticuerpos contra dos antígenos ribonucleoproteicos SSA-A(Ro) y el SS-B(La) que se encuentran en el 90% de los enfermos Altos títulos de SS-A tienen mas posibilidad de mostrar un comienzo precoz de la enfermedad, una duración mas larga y manifestaciones extraglandulares Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed

  5. Patogenia Asociación HLA La asociación es débil sin embargo existe: • HLA-DR3 • HLA-DRW52 • HLA-DQA1 • HLA-DQB1 Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed

  6. Patogenia A pesar de la cantidad de autoanticuerpos no hay evidencia de cual es la causa primaria de la lesión. La lesión inicia por expansión clonal de T CD4+ lo que sugiere estimulación por algún antígeno, la naturaleza de este antígeno no se conoce: - Alfa fodrina? - Agentes virales: VEB? o VHC? Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed

  7. Patogenia Coofactores en la patogenia • Factores genéticos • - Tendencia familiar: SSA/Ro presente en 21% de familiares en primer grado y 11% en segundo grado. • - HLA-DR3 • 2. Infecciones virales: • - VEB • - Retrovirus • - Hepatitis C • - Coxsackie virus Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed

  8. Histopatología • La principal lesión es la infiltración linfocítica que consiste en agregados locales de linfocitos alrededor de los ductos o a veces alrededor de todo el lóbulo • Existe hiperplasia del epitelio ductal que en conjunto da el aumento de volumen a la glándula • Las glándulas salivales y lacrimales son las mas afectadas Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed

  9. Patogenia Vinculación del síndrome de Sjögren a otras enfermedades autoinmunitarias Artritis reumatoide Lupus eritematoso generalizado Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conectivo Cirrosis biliar primaria Vasculitis Hepatitis crónica activa Harrison, Principios de Medicina Interna 17

  10. Clínica • Principalmente a mujeres de mediana edad • La prevalencia de Sjögren primario es de 0.5 a 1% • 30% de los pacientes con enfermedad reumática de presentan Sjögren secundario ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  11. Clínica • Queratoconjuntivitis sicca • Síntomas: • Insidiosos a través de los años • Síntomas son mayores por la tarde • Sensación de arenilla en los ojos, irritación, prurito, fotofobia, acumulación de filamentos mucosos, ulceración corneal. • Paradójicamente no hay incapacidad para llorar • Signos: • Daño corneal detectado por tinción de rosa de bengala • Evidencia de producción disminuida de lagrima detectada por prueba de Schirmer • Dilatación de los vasos de la conjuntiva • Opacidad corneal y conjuntival ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  12. Clínica Queratoconjuntivitis sicca ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  13. Clínica • Xerostomía: • Síntomas: • Sensación de boca seca, adherencia de comida en las superficies • Dificultad para deglutir alimentos • Incapacidad para hablar sin interrupciones • Disgeusia • Signos y complicaciones crónicas • Mucosa oral seca, eritematosa y pegajosa • Atrofia de papilas filiformes • Caries dental • Candidiasis oral • Otros tipos de infecciones • Reflujo laringotraqueal: tos, dolor torácico, insomnio. • Esofagitis crónica • Nocturia ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  14. Clínica Xerostomía ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  15. Clínica • Crecimiento glandular salival y lacrimal • Manifestaciones genitourinarias en mujeres • Sequedad vaginal • Dispareunia • Mayor propensión a vaginosis • Manifestaciones de vías aéreas superiores: • Referidas a nariz, senos paranasales y faringe posterior • Cuadros de rinitis no alérgica y de sinusitis • Síntomas generales • Fibromialgialike • Fatiga • Defectos cognitivos leves ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  16. Clínica • Manifestaciones extraglandulares: ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

  17. Diagnostico Ann Rheum Dis 2002;61:554–558

  18. Diagnostico Ann Rheum Dis 2002;61:554–558

  19. Diagnostico diferencial Ann Rheum Dis 2002;61:554–558

  20. Tratamiento Harrison, Principios de Medicina Interna 17

  21. Bibliografía • Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7ed • Harrison, Principios de Medicina Interna 17 • Ann Rheum Dis 2002;61:554–558 • ClinDermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413

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