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支 气 管 扩 张 症

支 气 管 扩 张 症. 支气管及其周围肺组织的炎症. + 支气管阻塞 支气管壁毁损和管腔扩张、变形. 病因和发病机制. 一、支气管 - 肺组织的感染 和阻塞 感染 ： 流感嗜血杆菌、肺炎球菌 卡他摩拉汉菌，严重者绿脓杆菌 支气管阻塞： 粘膜充血、水肿，分泌物增多 管腔狭窄、阻塞. 二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 巨大气管 - 支气管症 kartagener 综合征 支扩、副鼻窦炎、右位心 肺囊性纤维化 三、机体免疫功能失调

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支 气 管 扩 张 症

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Presentation Transcript

  1. 支 气 管 扩 张 症

  2. 支气管及其周围肺组织的炎症 • + • 支气管阻塞 • 支气管壁毁损和管腔扩张、变形

  3. 病因和发病机制 • 一、支气管-肺组织的感染 和阻塞 • 感染： • 流感嗜血杆菌、肺炎球菌 • 卡他摩拉汉菌，严重者绿脓杆菌 • 支气管阻塞： • 粘膜充血、水肿，分泌物增多 • 管腔狭窄、阻塞

  4. 二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 • 巨大气管-支气管症 • kartagener综合征 • 支扩、副鼻窦炎、右位心 • 肺囊性纤维化 • 三、机体免疫功能失调 • 类风关、狼疮、哮喘和泛细支气管炎、 • 溃疡性结肠炎伴有支气管扩张

  5. 病 理 • 支扩部位：感染所致下叶、舌叶 • 结核所致上叶 • 支扩形状：柱状、囊状、,混合存在。 • 常伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成动脉瘤 。

  6. 病理生理 • 病变轻而局限：呼吸功能可正常 • 病变严重而广泛者： • 阻塞性为主的混合性通气障碍。 • V/Q比值减小——肺内A/V样分流 • 弥散功能障碍——低氧血症。 • 病变发展，毛细血管广泛破坏 • ——PVR增加、及缺氧 • ——PPA增高 • ——肺源性心脏病。

  7. 临床表现 • 慢性咳嗽伴大量脓痰 • 痰量与体位有关 • 反复咯血 • 长达数年或数十年，程度不等 • 反复肺部感染 • 发热、纳差、乏力等全身中毒症状 • “干性支气管扩张 ” • 下肺固定性湿性罗音

  8. 诊 断 • 一、根据反复咳脓痰、咯血史，下肺背部固定性湿罗音，童年时有诱发支扩的呼吸道感染史，常可作出临床诊断。 • 二、Ｘ线：粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透光阴影，或沿支气管分布的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平 • HRCT：管壁增厚的柱状扩张 • 成串成簇的囊状扩张， • 三、支气管造影：确诊支扩，明确病变的类型、范围，决定手术切除的范围

  9. 治疗 • 一、保持呼吸道引流通畅： • 体位引流 、祛痰、舒张支气管 • 二、控制感染： • 抗生素局部和全身使用 • 三、手术治疗： 手术切除是支扩的根治 • 方法 • 四、咯血的处理

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