Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata Ambuláns betegellátási lehetőségek elmélet és gyakorlat

1. Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata Ambuláns betegellátási lehetőségek elmélet és gyakorlat Dr Süveges Erzsébet

2. A napi rutin

3. Centrumok közelében dolgozni – az elérhető modern diagnosztikai lehetőségek miatt előnyös, de nem csökkenti annak a felelősségét, hogy kinél milyen diagnosztikát, elegendő és illik ma alkalmazni, és kit lehet a szakambulancián kezelni, kit kell a centrumba továbbküldeni !

4. Centrumtól messze, hematologia osztályos háttér nélkül a munka jelentős része előszűrés és szervezés. Mintavétel 2008-2009 április elsejék közötti időszak myeloproliferatív betegei. Albert Schweitzer Kórház Nonprofit Közhasznú Zrt. Hatvan

5. Myeloproliferatív megbetegedések • 2008-as WHO felosztás ezeket a myeloid neoplasiák csoportba sorolta. • Diagnosztikájukban az egyes entitások molekuláris patogenezisű felosztásáé a jövő. • A már most alkalmazandó citomorfológia, immunhisztokémia, citogenetika és FISH technikák miatt a diagnózisnak hematopathologiai centrum- ban kell megszületnie! ( MBA 2008 febr. P.Dr Demeter)

6. Új esetekben a háziorvos által észlelt konzekvens vérképi elváltozás alapján történő beutalás: 65-70% Szakorvosi beutalás 25% Stroke, TIA : PRV 36%,ET56% Thrombosis előzmény: PRV 18%. ET 33% beállíthatatlan hypertonia: PRV 41% Cardialis történés ET 27% Új myeloproliferatív betegek: kiket vizsgálunk? Kiket diagnosztizálunk? • a beteget is nyugtalanító jelzések a vérkép leletben, vagy tünetei miatt maga a beteg kéri vizsgálatát -10% - emelkedő!

7. Diagnosztika PRV-ben • Klinikum, leukocytosis, polycythaemia esetén a perifériás kenet vizsgálata! A rutin laborok, teljes vérkép és reticulocytaszám értelmezése. LDH • Secundaer okok kizárása (légzésfunkció – pulmonológia, az anamnézis alapján kardiális eredet vizsgálata, pO2, CRP, gyulladásos megbetegedések lehetőségének kivizsgálása – góckeresés történhet ambulanter ) nem sürgető klinikum, quali alapján. Centrumhoz kötött lehetőség: • JAK2 V617F mutáció kimutatása • EPO szint mérés • Csontvelő vizsgálata, crista biopszia • Bcr/abl, FISH, cytogenetika kérése – általános állapot és korosztály szerint nem kötelezően a teljes spekrtumot alkalmazva a prognosztika megítélése céljából!

8. A diagnosztikus vizsgálatok aránya PRV kivizsgálásában

9. Diagnosztika - essentialis thrombocytosisban • Polycythaemiás vérkép, az egyéb myeloproliferatív lehetőségek kizárása • Reaktív ( vashiány, fertőzés, RA, colitis, solid tumor) lehetőségek kivizsgálása, kizárása. • Thrombocytafunkciós vizsgálatok – alig elérhető • JAK2, bcr-abl mutációk vizsgálata – JAK2 63%-ban, bcr-abl 32%-ban került vizsgálatra • Kromoszóma vizsgálatok - 2 esetben • Crista biopszia - 50% felett, 50% sternum punctió, és ezeket elutasítók aránya csaknem 30%!! • Rizikóbecslés ( 60 év, 1500 G/l plt, thrombosis, cardiovascularis rizikók)

10. A diagnosztikus vizsgálatok aránya ET kivizsgálásában

11. Diagnosztika – myelofibrosis eseteiben • Általános tünetek, léptáji - hasi panasz, fogyás, láz. • Hypercelluláris fázis vagy cytopenia, pancytopenia • hasi UH: splenomegalia? • izotópos lép-vizsgálat - hypersplenia? • A perifériás kenetben észlelhető vörösvérsejt vagy fehérvérsejt diszplasztikus jelek, magvas vvs keresése • Myelofibrotikus esetekben – előzetes „diagnózis” a sicca sternum punctió! • Crista biopszia, szövettan, cytogenetika

12. Diagnosztika – myelodysplasia eseteiben • Anaemiás, cytopeniás esetek • Perifériás kenetben is dysplasticus jelek, alacsony retikulocytaszám • Már centrum lehetőségeket kihasználó csontvelő vizsgálatra készüljünk! • A kromoszóma vizsgálatok prognosztikai értéke magas, MDS lehetőségénél különösen az 5q- keresése fontos. • keresendőek a triszómiák vagy egyéb deléciók • Idős és enyhe esetben a szupportáció kórházi hátteret igényel. • Fiatal vagy súlyos esetben a centrum kemoterápiás lehetősége szükséges.

13. Betegirányítás • Tudnunk kell lehetőségeink határait, a már több vizsgálattal, beavatkozással „hozzánk szokott” beteget is centrumba kell irányítani az ott kontrollálható, kezelhető megbetegedésekkel

14. Mit gyógyítsunk szakrendelésen? • Vállalhatóak aa myeloproliferatív betegségek úgynevezett nem Philadelphia pozitív csoportjából: pl a Ph negatív CML • Vállalhatóak a PRV betegek, kis rizikónál rendszeres vena sectio és ASA kezelés elegendő, egyéb eseteiben hydroxyurea (Litalir) kezeléssel kiegészíthető. • Vállalható az ET : kis rizikónál 60 év alatti, 1500 G/l plt szám alatti, thrombosis előzmény nélküli páciensek, akiknél jószerével csak ASA kezelés és ellenőrzés elégséges. • A kp és nagy rizikóban hydroxyurea (Litalir) vagy anagrelide ( Thromboreductin), graviditásban INFα

15. Gondozott betegek – arányok:a diagnosztizált MDS betegek kb 25%-a jelenik meg szakrendelői gondozásban

16. Gondozás - kezelés vállalható

17. Köszönöm a figyelmet!