Terapéutica antiepiléptica de las epilepsias en la infancia

1. Terapéutica antiepiléptica de las epilepsias en la infancia Rafael Camino León Ana Collantes Herrera Eduardo López Laso Unidad de Neuropediatría H.U.Reina Sofía Córdoba

2. Tratamiento de las CE según tipo de crisis • Parciales: • FAEs clásicos: CBZ, VPA • FAEs nuevos: LTG, TPM, LEV • CTCG: • VPA, LTG, TPM, PRM, PB • Tónicas/Acinéticas • VPA, BZD, LTG, TPM • Mioclónicas • VPA, BZD, TPM, LEV, LTG? • Espasmos • VGB, ACTH/CE, VPA, TPM, LTG, BZD

3. FAEs que pueden agravar algunas crisis epilépticas

5. Convulsiones neonatales benignas • Tipos: • Familiares: AD. Canalopatía. • No familiares o del 5° día • Tratamiento: • Podrían no tratarse, pero: • Al comienzo es difícil el diagnóstico • Crisis recurrentes muy frecuentes • No hay ensayos clínicos controlados • FAE inicial: fenobarbital • Otros: PHT, VPA, Corticoides.......... • Retigabina: en CN familiares.

6. Encefalopatías epilépticas con burst-supression • Tipos: • Epilepsia mioclónica neonatal de Aicardi • Encefalopatía epiléptica infantil precoz de Ohtahara • Son síndromes farmacorresistentes • No estudios randomizados, doble ciego • Fármacos utilizados • De primera línea • ACTH y Fenobarbital • De segunda línea • VGB, VPA, BZD, TPM, LEV, Ig, ZNS, TRH

8. Síndrome de West (1) • 25-50% de las epilepsias del primer año • Pocos estudios controlados y aleatorizados • No hay protocolo de consenso en: • FAEs a emplear • Orden de administración • Dosis • Duración del tratamiento

9. Síndrome de West (2) • FAEs de primera línea: • Vigabatrina: 100-200 mg/Kg/día • ACTH/Corticoides • Dosis bajas (10-20 UI) o altas (60-240 UI) • Pauta corta (6 semanas) o prolongada (10 meses) • ACTH más eficaz que los corticoides (nivel Ib) • Valproato: 150-200 mg/Kg/día • Otros • Topiramato: 15-25 mg/Kg/día • Benzodiazepinas, LTG (10 mg/Kg/d), LEV • Zonisamida y Sulthiame

10. S. de Lennox-Gastaut (1) • S. refractario, con múltiples tipos de crisis • FAEs de elección: • Valproato • VPA + Benzodiazepinas (CLB) • FAEs con evidencia Ia, en asociación: • TPM: para crisis tónicas, atónicas y ausencias • LTG: para crisis atónicas, ausencias y mioclónicas • FBM: para crisis atónicas, en > 4 años

11. S. de Lennox-Gastaut (2) • Otros FAEs: • ACTH/Corticoides • LEV, VGB, ZNS, Inmunoglobulinas • En crisis concretas: • ESM: ausencias atípicas • PHT: crisis tónicas • CBZ: crisis focales y tónicas

13. Epilepsia mioclónica benigna del lactante • No hay ensayos controlados • FAE de elección: Valproato • De segunda línea, en biterapia: • VPA + Lamotrigina • VPA + Etosuximida

14. Epilepsia mioclónica-astática • FAEs de primera línea: • Valproato • VPA + Benzodiazepinas • VPA + Etosuximida • Otros FAEs: • LTG: para crisis generalizadas no mioclónicas • TPM: para crisis atónicas y CTCG • ACTH, LEV, ZNS, FBM, Sulthiame, PRM, Bromuros

15. Epilepsia mioclónica severa • Epilepsia farmacorresistente • FAEs de elección: • Valproato a altas dosis: 60-120 mg/Kg/día • VPA + Benzodiazepinas (CLB: 1-2 mg/Kg/día) • Otros FAEs: • Topiramato: para C. parciales y CTCG • ACTH/Corticoides • Inmunoglobulinas (200 mg/Kg/dosis, 6 ciclos) • LEV, PRM, Bromuros • Evidencia Ib: • Stiripentol (50-100 mg/Kg/día) + VPA + CLB

16. Epilepsias parciales del lactante y preescolar • Benignas (de Watanabe y Vigevano) • Podrían no tratarse, pero con fr crisis recurrentes • FAEs utilizados: • Carbamazepina • Valproato • Fenobarbital • Criptogénicas/Sintomáticas • Fenobarbital. Apenas se usa la CBZ • FAEs clásicos: VPA, PRM, BZD • FAEs nuevos: LTG, TPM, VGB

18. Epilepsia-ausencia • FAE de elección: evidencia Ib • Valproato • FAEs de primera línea: evidencia Ib • Lamotrigina • Etosuximida en monoterapia o añadida al VPA • Otros FAEs: • Benzodiazepinas (CLZ): evidencia de nivel III • Topiramato: evidencia de nivel III • Acetazolamida, Levetiracetam y ZNS

19. Otras EGI • EA con mioclonías palpebralesy periorales • Valproato • ESM, LTG, BZD • EGI con CTCG y con convulsiones febriles plus • FAE de elección: Valproato • FAEs nuevos: LTG, TPM, LEV • FAEs clásicos: PB, PRM, PHT, CBZ

21. EPBI-Rolándica ¿Se trata? ¿Con qué se trata? ¿Cuánto tiempo?

22. EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ROLÁNDICACuando iniciar tratamiento • Inicio en edades tempranas • Un corto intervalo de tiempo entre las primeras crisis • Recurrencias frecuentes • Generalización convulsiva • Crisis frecuentes durante la vigilia • Presencia de registros EEG atípicos • Mala tolerancia familiar

23. Tratamiento de la EPBIR • FAEs de elección • Carbamazepina/Oxcarbazepina • Valproato • FAEs con nivel de evidencia Ib: • Gabapentina • Sulthiame • Otros FAEs: • Lamotrigina y Topiramato • Benzodiazepinas en dosis nocturna

24. EPBIR. Tiempo de tratamiento • Mantener el tratamiento entre 1 y 2 años • Mantener el tratamiento hasta que se normalice el EEG • Mantener el tratamiento hasta la edad de 16 años

25. Epilepsias parciales benignas occipitales • Precoz o tipo Panayiotopoulos • No tratar la primera crisis ni las breves • FAEs: CBZ, CLB nocturno • Tardía o tipo Gastaut • Carbamazepina • Clobazam

27. Epilepsia parcial benigna atípica FAE de elección: CBZ FAEs de primera línea: VPA, CLZ Otros FAEs: ESM, VGB, Acetazolamida, Sulthiame ACTH/Corticoides Síndrome de Landau-Kleffner y EPOCS FAE de elección: VPA FAEs de primera línea: BZD, ACTH/CE Otros: Lamotrigina Topiramato Levetiracetam Inmunoglobulinas Epilepsias que cursan con POCS

28. E. parciales criptogénicas y sintomáticas • FAEs de elección: • Carbamazepina • Valproato • FAEs nuevos: • LTG, TPM, GBP, OXC (evidencia tipo I) • LEV, TGB • FAEs clásicos de segunda línea: • PHT, PB, BZD