miocardiopat a arritmog nica de ventriculo derecho l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO PowerPoint Presentation
Download Presentation
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO

Loading in 2 Seconds...

  share
play fullscreen
1 / 47
thea

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO - PowerPoint PPT Presentation

260 Views
Download Presentation
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO
An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO A.Urchaga Litago Hospital de Navarra

  2. DEFINICION • Origen genético • Sustitución fibroadiposa de tejido miocárdico • Arritmias ventriculares • Muerte súbita cardiaca

  3. GENETICA • 50% • Autonómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta (30%)

  4. ENFERMEDAD DE NAXOS • Queratosis palmoplantar • Cabello lanoso • MAVD

  5. MECANISMOS DESMOPLAKINA PLAKOGLOBINA (Naxos) RIANODINA (MAVD2)

  6. ETIOLOGIA • DESCONOCIDA • Genética • Inflamatoria • Congénita (anomalía de Uhl)

  7. ANATOMIA PATOLOGICA (1) • TRIANGULO DE LA DISPLASIA • Posterobasal (subtricuspídea) • Ápex • Infundíbulo o TSVD • AFECTACION VI • 40-76%. Aislada • Asocia: edad, TV, IC • DD: MCD con DVD predominante

  8. ANATOMIA PATOLOGICA (2) • FALSOS NEGATIVOS • Segmentaria • Biopsia en SIV • FALSOS POSITIVOS • Sujetos sanos (50%) • 3 criterios • 3% grasa • 40% tejido fibroso • 45% miocitos

  9. EPIDEMIOLOGIA 1:5000

  10. PRESENTACION CLINICA • PALPITACIONES (67%) • Sincope (32%) • Dolor torácico atípico (27%) • Disnea (11%) • I. Cardiaca derecha (6%) • Asintomáticos

  11. ENFERMEDAD EVOLUTIVA • Fase temprana o silente • Fase inestable • Fase con fallo VD • Fase con fallo biventricular

  12. CRITERIOS DIAGNOSTICOS • Criterios clásicos (1994) • Criterios ampliados (2002)

  13. CRITERIOS CLASICOS jj jj jj jj

  14. CRITERIOS AMPLIADOS

  15. REGISTROS INTERNACIONALES • www. arvd.org • www.arvd.net

  16. ONDA EPSILON

  17. POTENCIALES TARDIOS ONDA T negativa V1-V3

  18. Anchura de S ascendente>55 ms

  19. OTROS HALLAZGOS

  20. TVMS con BRIHH TV3 TV1 TV2

  21. TV1- APEX- EJE SUPERIOR

  22. TV2- SUBTRICUSPIDEA- EJE SUPERIOR

  23. TV3 – INFUNDIBULO – EJE INFERIOR

  24. ECOCARDIOGRAFIA (1) • Primera técnica de imagen • Descartar otras patologías • Valoración morfológica y funcional VD - Dilatación e hipocinesia de VD - Discinesia inferobasal - Aneurismas telediastólicos

  25. DILATACION VD

  26. RVOT > 30 mm (EL-PE) EL-PE EC-PE

  27. AUMENTO ECOGENICIDAD BANDA MODERADORA • Disfunción VD - FAC < 32% o - Alt. Segmentarias • Anillo tricuspídeo

  28. ANEURISMA APICAL

  29. TRABÉCULAS PROMINENTES EN ÁPEX

  30. ANGIOGRAFIA PATRON DE ORO - VD 1.- Aumento trabeculación en “pilas de monedas” 2.- Dilatación e hipocinesia 3.- Alteraciones segmentarias de la contractilidad 4.- Discinesia 5.- Abultamiento y aneurismas localizados

  31. RNM CARDIACA VENTAJAS • Caracterización tisular • No ventana acústica • Alta sensibilidad • Formas incipientes (fibrosis) LIMITACIONES • Falsos positivos • Variabilidad interobservador • Grosor parietal insuficiente • Arritmias

  32. BIOPSIA ENDOMIOCARDICA • Diagnóstico histológico definitivo • Falsos negativos

  33. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Taquicardia ventricular de tracto de salida VD • Miocardiopatía dilatada con afectación predominante derecha • Anomalía de Uhl´s

  34. EVALUACIÓN INICIAL Y SEGUIMIENTO

  35. ALGORITMO DIAGNOSTICO

  36. 1er síntoma (10%) Aumenta con el tiempo Tasa de mortalidad/año desconocida Sin tto: 0.08%- 2,3% Con tto: 1% MSC Y EJERCICIO Desencadenante Disfunción simpática Consejo MUERTE SUBITA CARDIACA

  37. ESTRATIFICACIONDE RIESGO • ESTUDIOS DE NECROPSIAS • EVOLUCIÓN CLÍNICA • FV EN PORTADORES DE DAI

  38. FACTORES DE RIESGO MSC

  39. TRATAMIENTO (1): OBJETIVOS • Supresión de arritmias y MSC • Tratamiento de la disfunción ventricular • Evitar actividad física, competitiva o no, que produzca síntomas

  40. TRATAMIENTO (2) • Fármacos • Desfibrilador automático implantable • Ablación con radiofrecuencia • Transplante

  41. FARMACOS • Beta-bloqueantes: sotalol • Amiodarona

  42. DAI • Pacientes de alto riesgo • No parece que DAI + fármacos sea mas eficaz que DAI solo • Tasa de descarga: 15% anual • Primera descarga: 2 meses-8a • Dificultades técnicas - Colocación del electrodo: dificultad de sensado y estimulación, taponamiento

  43. ABLACION POR RF • Casos refractarios • Valor pronostico: la no inducibilidad de TV con o sin fármacos no disminuye el riesgo de MSC

  44. TRASPLANTE CARDIACO Fases dilatadas de la enfermedad

  45. CONCLUSION

  46. Bibliografía • 1.- Srijita Sen-Cowdhry MA et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: clinical presentation, diagnosis and management. Am J Med 2004; 117:685-695 • 2.- Atul Verma et al. Short and Long Term success of substrate-based mapping and ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 2005; 111:3209-3216 • 3.- Sánchez-Rubio J et al. Utilidad clínica de la cardiorresonancia magnética para el diagnóstico de pacientes con sospecha de displasia arritmogénica ventricular derecha. Rev Esp Cardiol. 2005;58(9):1022-8 • 4.- Lindstrom L et al. Echocardiographic assessment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart 2001 Jul;86(1):31-8 • 5.- Thomas Mcrae A et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a cause of sudden death in young people. Cleveland Clinic Journal of Medicine 2001;68(5):459-467. • 6.- Hulot JS, et al: Natural History and Risk Stratification of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation 2004;110:1879 • 7.- Gemayel C et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81 • 8.- Kottkamp H et al. Right ventricular tachycardia-arrhythmogenic. Eur Heart J 2003;24:787-8 • 9.- Yoerger D et al. Echocardiographic findings in patients meeting Task Force Criteria for Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. J Am Coll Cardiol 2005; 45(6):860-5 • 10.- Priori SG et al. Task Force on Sudden Cardiac Death, European Society of Cardiology. Europace 2002;4:3-18 • 11.- Tomé M et al. Actualización en miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho: genética, diagnóstico, manifestaciones clínicas y estratificación de riesgo. Rev Esp Cardiol 2004;57(8):757-67